Hämatologie Essentials (eBook)

Inhaltsverzeichnis und Vorworte 7
1 Hämatopoese 27
1.1 Orte der Blutbildung 27
1.2 Hämatopoetische Stamm- und Vorläuferzellen 28
1.3 Knochenmarkstroma 30
1.4 Regulierung der Hämatopoese 30
1.5 Hämatopoetische Wachstumsfaktoren 31
1.6 Wachstumsfaktor-Rezeptoren und Signaltransduktion 33
1.7 Adhäsionsmoleku?le 34
1.8 Zellzyklus 34
1.9 Transkriptionsfaktoren 35
1.10 Epigenetik 35
1.11 Apoptose 35
2 Erythropoese und allgemeine Aspekte von Anämien 39
2.1 Blutzellen 39
2.2 Erythropoetin 42
2.2.1 Wirkmechanismus 42
2.2.2 Indikationen fu?r eine Therapie mit Erythropoetin 43
2.3 Hämoglobin 44
2.3.1 Hämoglobinsynthese 44
2.3.2 Hämoglobinfunktion 44
2.3.3 Methämoglobinämie 45
2.4 Erythrozyten 45
2.4.1 Erythrozytenstoffwechsel 46
2.4.2 Erythrozytenmembran 46
2.5 Anämie 47
2.5.1 Globale Inzidenz der Anämie 47
2.5.2 Klinisches Bild der Anämie 49
2.5.3 Klassifikation von Anämien und Laborbefunde 50
2.5.4 Beurteilung der Erythropoese 53
3 Hypochrome Anämien 55
3.1 Eisen in der Nahrung und im Stoffwechsel 56
3.1.1 Verteilung und Transport von Eisen im Körper 56
3.1.2 Eisenzufuhr durch die Nahrung 59
3.1.3 Eisenresorption 59
3.1.4 Eisenbedarf 60
3.2 Eisenmangel 60
3.2.1 Klinische Merkmale 60
3.2.2 Ursachen 61
3.2.3 Laborbefunde 62
3.2.4 Diagnostik der Ursachen eines Eisenmangels 63
3.2.5 Therapie 64
3.3 Eisenrefraktäre Eisenmangelanämie (Iron-Refractory Iron Deficiency Anaemia, IRIDA) 65
3.4 Anämie bei chronischen Erkrankungen 65
3.5 Sideroachrestische Anämie 66
3.6 Bleivergiftung 67
3.7 Differenzialdiagnosen bei hypochromen Anämien 68
4 Eisenu?berladung 69
4.1 Beurteilung von Eisenstatus und Organfunktion 70
4.2 Hereditäre (genetische, primäre) Hämochromatose 71
4.2.1 Afrikanische Eisenu?berladung 72
4.2.2 Thalassaemia intermedia 72
4.3 Transfusionsbedingte Eisenu?berladung 72
4.4 Eisenchelationstherapie 74
5 Megaloblastäre Anämien und anderemakrozytäre Anämien 77
5.1 Einfu?hrung in makrozytäre Anämien 77
5.2 Megaloblastäre Anämien 77
5.3 Vitamin B12 (B12, Kobalamin) 78
5.3.1 Resorption 78
5.3.2 Transportmechanismen: Transcobalamine 78
5.3.3 Biochemische Funktion 78
5.4 Folsäure 80
5.4.1 Resorption, Transport und Funktion 80
5.4.2 Biochemische Grundlagen der megaloblastären Anämien 80
5.4.3 Folsäurereduktion 81
5.5 Vitamin-B12-Mangel 81
5.5.1 Perniziöse Anämie 82
5.5.2 Andere Ursachen eines Vitamin-B12-Mangels 82
5.6 Folsäuremangel 82
5.7 Klinische Merkmale der megaloblastären Anämien 83
5.7.1 Neuropathie infolge eines Vitamin-B12-Mangels (subakute, kombinierte Degeneration des Ru?ckenmarks) 84
5.7.2 Neuralrohrdefekte 85
5.7.3 Andere Gewebeveränderungen 85
5.7.4 Laborbefunde 85
5.8 Diagnostik des Vitamin-B12- oder Folsäuremangels 86
5.8.1 Untersuchungen der Ursachen eines Vitamin-B12- oder Folsäuremangels 87
5.9 Therapie 87
5.9.1 Therapieansprechen 88
5.9.2 Prophylaktische Therapie 88
5.10 Weitere megaloblastäre Anämien 88
5.10.1 Anomalien des Vitamin-B12- oder Folsäurestoffwechsels 88
5.11 Weitere makrozytäre Anämien 89
5.11.1 Differenzialdiagnose makrozytärer Anämien 89
6 Hämolytische Anämien 91
6.1 Normaler Abbau der Erythrozyten 91
6.2 Einfu?hrung in die hämolytischen Anämien 92
6.2.1 Klassifikation 92
6.2.2 Klinische Merkmale 92
6.2.3 Laborbefunde 94
6.3 Intravasale und extravasale Hämolyse 94
6.4 Hereditäre hämolytische Anämien 94
6.4.1Membrandefekte 94
6.4.2 Störungen des Erythrozytenstoffwechsels 96
6.4.3 Hereditäre Störungen der Hämoglobinsynthese 99
6.5 Erworbene hämolytische Anämien 99
6.5.1 Immunhämolytische Anämien 99
6.5.2 Erythrozytenfragmentierungssyndrome 102
6.5.3 Marschhämoglobinurie 103
6.5.4 Infektionen 103
6.5.5 Chemische und physikalische Einflu?sse 103
6.5.6 Sekundäre hämolytische Anämien 103
7 Genetische Hämoglobindefekte 105
7.1 Hämoglobinsynthese 105
7.1.1 Molekulare Aspekte 105
7.1.2 Wechsel vom fetalen Hämoglobin zum Hämoglobin des Erwachsenen 107
7.2 Hämoglobinanomalien 107
7.3 Thalassämien 109
7.3.1 ?-Thalassämien 109
7.3.2 ?-Thalassämien 110
7.3.3 Nicht transfusionsabhängige Thalassämie (Thalassaemia intermedia) 113
7.3.4 ??-Thalassämie 114
7.3.5 Lepore-Hämoglobin 114
7.3.6 Hereditäre Persistenz des fetalen Hämoglobins (HPFH) 114
7.3.7 Kombination der ?-Thalassaemia minor mit anderen genetischen Hämoglobinopathien 114
7.4 Sichelzellanämie 115
7.4.1 Homozygote Form 115
7.4.2 Heterozygote Form 119
7.4.3 Kombination von HbS mit anderen genetischen Hämoglobindefekten 119
7.5 Pränatale Diagnostik genetischer Hämoglobindefekte 119
7.5.1 DNA-Diagnostik 119
8 Leukozyten 1: Granulozyten, Monozyten und dazugehörige benigne Erkrankungen 123
8.1 Granulozyten 124
8.1.1 Neutrophile (polymorphkernig) 124
8.1.2 Neutrophile Vorstufen 124
8.1.3 Monozyten 124
8.1.4 Eosinophile 125
8.1.5 Basophile 125
8.2 Granulopoese 125
8.2.1 Kontrolle der Granulopoese: myeloische Wachstumsfaktoren 126
8.3 Klinische Anwendung von G-CSF 126
8.4 Monozyten 127
8.5 Funktionsstörungen der Neutrophilen und Monozyten 128
8.5.1 Normale Funktion der Neutrophilen und Monozyten 128
8.5.2 Störungen der Phagozytenfunktion 129
8.5.3 Benigne Erkrankungen 129
8.5.4 Weitere seltene Erkrankungen 130
8.5.5 Häufige morphologische Anomalien 130
8.6 Ursachen einer neutrophilen Leukozytose 130
8.6.1 Leukämoide Reaktion 130
8.6.2 Leukoerythroblastäre Reaktion 130
8.7 Neutropenie 131
8.7.1 Ursachen und Formen 131
8.7.2 Klinische Merkmale 132
8.7.3 Diagnostik 133
8.7.4 Therapie 133
8.8 Ursachen einer Monozytose und einer eosinophilen und basophilen Leukozytose 133
8.8.1 Monozytose 133
8.8.2 Eosinophile Leukozytose (Eosinophilie) 133
8.8.3 Basophile Leukozytose (Basophilie) 134
8.9 Erkrankungen der Histiozyten und dendritischen Zellen 134
8.9.1 Dendritische Zellen 135
8.9.2 Langerhans-Zell-Histiozytose 135
8.9.3 Hämophagozytäre Lymphohistiozytose (hämophagozytäres Syndrom) 135
8.9.4 Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie 136
8.10 Lysosomale Speicherkrankheiten 136
8.10.1 Morbus Gaucher 136
8.10.2 Niemann-Pick-Krankheit 137
9 Leukozyten 2: Lymphozyten und ihre benignen Erkrankungen 139
9.1 Lymphozyten 140
9.1.1 B- und T-Lymphozyten 140
9.1.2 Natu?rliche-Killer-Zellen 140
9.1.3 Zirkulation von Lymphozyten 142
9.2 Immunglobuline 142
9.3 Rearrangements der Antigenrezeptorgene 143
9.3.1 Rearrangements der Immunglobulingene 143
9.3.2 Rearrangements der T-Zell-Rezeptorgene 144
9.4 Komplement 144
9.5 Immunantwort 146
9.6 Lymphozytose 146
9.6.1 Infektiöse Mononukleose 148
9.6.2 Lymphopenie 149
9.7 Immunschwächesyndrome 149
9.8 Differenzialdiagnostik bei Lymphadenopathien 150
10 Milz 153
10.1 Anatomie und Blutkreislauf der Milz 153
10.2 Funktionen der Milz 154
10.2.1 Kontrolle der Erythrozytenintegrität 154
10.2.2 Immunfunktion 154
10.3 Extramedulläre Hämatopoese 154
10.4 Bildgebende Verfahren zur Untersuchung der Milz 155
10.5 Splenomegalie 155
10.5.1 Tropisches Splenomegalie-Syndrom 156
10.6 Hypersplenismus 157
10.7 Hyposplenismus 157
10.8 Splenektomie 157
10.9 Infektionsprävention bei Patienten mit Hyposplenismus 158
11 Ursache und Genetik maligner hämatologischer Erkrankungen 161
11.1 Inzidenz hämatologischer Neoplasien 161
11.2 Ursache maligner hämatopoetischer Erkrankungen 162
11.2.1 Erbliche Faktoren 162
11.2.2 Umweltfaktoren 163
11.3 Genetische Veränderungen bei malignen hämatologischen Erkrankungen 164
11.3.1 Onkogene 164
11.3.2 Tyrosinkinasen 165
11.3.3 Tumorsuppressorgene 165
11.3.4 Klonale Progression 166
11.3.5 Progression subklinischer klonaler hämatologischer Anomalien zur klinisch manifesten Erkrankung 167
11.4 Nomenklatur der Chromosomen 167
11.4.1 Telomere 168
11.5 Spezifische Beispiele genetischer Anomalien bei malignen hämatologischen Erkrankungen 168
11.5.1 Punktmutationen 168
11.5.2 Translokationen 169
11.5.3 Deletionen 170
11.5.4 Duplikation oder Amplifikation 170
11.5.5 Epigenetische Veränderungen 170
11.5.6 MicroRNA 170
11.6 Diagnostische Methoden zur Untersuchung maligner Zellen 170
11.6.1 Karyotypanalyse 170
11.6.2 Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung 170
11.6.3 Gensequenzierung 170
11.6.4 DNA-Microarrays 171
11.6.5 Durchflusszytometrie 171
11.6.6 Immunhistologie (Immunhistochemie) 171
11.7 Stellenwert genetischer Marker fu?r die Behandlung maligner hämatologischer Erkrankungen 174
11.7.1 Fu?r die Erstdiagnose 174
11.7.2 Fu?r die Festlegung eines Therapieprotokolls 174
11.7.3 Monitoring der minimalen Resterkrankung 174
12 Behandlung maligner hämatologischer Erkrankungen 177
12.1 Allgemeine Supportivtherapie 177
12.1.1 Zentraler Venenkatheter 178
12.1.2 Blutprodukte 178
12.1.3 Unterstu?tzung der Hämostase 179
12.1.4 Therapie mit Antiemetika 179
12.1.5 Tumorlysesyndrom 179
12.1.6 Psychologische Unterstu?tzung 180
12.1.7 Behandlung von Fragen zur Fortpflanzung 180
12.1.8 Erhaltung eines guten Ernährungszustands 180
12.1.9 Schmerztherapie 180
12.1.10 Prävention und Behandlung von Infektionen 180
12.1.11 Bakterielle Infektionen 181
12.1.12 Virusinfektionen 182
12.1.13 Pilzinfektionen 182
12.2 Spezifische Therapien maligner hämatologischer Erkrankungen 183
12.2.1 Therapieziele 183
12.2.2 Medikamente zur Behandlung maligner hämatopoetischer Erkrankungen 184
13 Akute myeloische Leukämie 189
13.1 Klassifikation der Leukämien 189
13.2 Diagnostik bei akuter Leukämie 190
13.3 Akute myeloische Leukämie (AML) 191
13.3.1 Pathogenese 191
13.3.2 Inzidenz 191
13.3.3 Klassifikation 192
13.3.4 Klinische Merkmale 192
13.3.5 Diagnostik 192
13.3.6 Zytogenetische und molekulargenetische Untersuchungen 195
13.3.7 Therapie 195
13.3.8 Prognose 199
14 Chronische myeloische Leukämie 201
14.1 Chronische myeloische Leukämie 201
14.1.1 Klinische Merkmale 203
14.1.2 Laborbefunde 203
14.1.3 Prognose-Scores (Stadien) 203
14.1.4 Therapie 204
14.2 Chronische neutrophile Leukämie 208
14.3 Chronische eosinophile Leukämie 208
15 Myeloproliferative Erkrankungen 211
15.1 Polyzythämie 213
15.1.1 Klassifikation der Polyzythämie 213
15.1.2 Primäre Polyzythämie 215
15.2 Sekundäre Polyzythämie 218
15.3 Relative Polyzythämie 218
15.4 Differenzialdiagnostik bei Polyzythämie 219
15.5 Essenzielle Thrombozythämie 219
15.5.1 Diagnostik 220
15.5.2 Klinische Merkmale und Laborbefunde 220
15.5.3 Prognose und Therapie 220
15.5.4 Verlauf 221
15.6 Primäre Myelofibrose 221
15.6.1 Klinische Merkmale 222
15.6.2 Laborbefunde 222
15.6.3 Therapie 222
15.7 Mastozytose 223
16 Myelodysplasien 225
16.1 Myelodysplastische Syndrome 225
16.1.1 Pathogenese 226
16.1.2 Klassifikation 227
16.1.3 Klinische Merkmale 229
16.1.4 Laborbefunde 229
16.1.5 Therapie 230
16.2 Myelodysplastisch-myeloproliferativeNeoplasien 232
16.2.1 Chronische myelomonozytäre Leukämie 233
16.2.2 Atypische chronische myeloische Leukämie 233
16.2.3 Juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) 233
17 Akute lymphatische Leukämie 235
17.1 Inzidenz und Pathogenese 235
17.2 Klassifikation 236
17.3 Klinische Merkmale 237
17.3.1 Knochenmarkversagen 237
17.3.2 Organinfiltration 237
17.4 Diagnostik 238
17.5 Zytogenetische und molekulargenetische Untersuchungen 239
17.6 Therapie 241
17.6.1 Allgemeine Supportivtherapie 241
17.6.2 Spezifische Therapie der ALL im Kindesalter 241
17.6.3 Minimale Resterkrankung 241
17.6.4 Remissionsinduktion 243
17.6.5 Intensivierung (Konsolidierung) 243
17.6.6 Therapie des zentralen Nervensystems 243
17.6.7 Erhaltungstherapie 243
17.6.8 Behandlung von Rezidiven 243
17.6.9 Toxizität 244
17.6.10 Spezifische Therapie der ALL bei Erwachsenen 244
17.6.11 Behandlung der BCR-ABL1-positiven ALL 244
17.7 Prognose 244
18 Chronische lymphoide Leukämien 247
18.1 B-Zell-Erkrankungen 248
18.1.1 Chronische lymphatische Leukämie 248
18.1.2 B-Zell-Prolymphozytenleukämie 252
18.1.3 Haarzellleukämie 253
18.1.4 Lymphozytose bei Non-Hodgkin-Lymphomen 254
18.2 T-Zell-Erkrankungen 254
18.2.1 T-Zell-Prolymphozytenleukämie 254
18.2.2 Großzellige granuläre lymphatische Leukämie 254
18.2.3 T-Zell-Leukämie/Lymphom des Erwachsenen 254
19 Hodgkin-Lymphom 257
19.1 Geschichte des Hodgkin-Lymphoms und Pathogenese 257
19.2 Klinische Merkmale 258
19.3 Hämatologische und biochemische Befunde 259
19.4 Diagnostik und histologische Klassifikation 259
19.5 Klinische Stadieneinteilung 261
19.5.1 Positronenemissionstomografie (PET) 262
19.6 Therapie 262
19.6.1 Hodgkin-Lymphom im Fru?hstadium 263
19.6.2 Hodgkin-Lymphom im fortgeschrittenen Stadium 263
19.6.3 Beurteilung des Therapieansprechens 263
19.6.4 Rezidivtherapie 264
19.7 Prognose 264
19.8 Spätfolgen des Hodgkin-Lymphoms und ihre Behandlung 264
20 Non-Hodgkin-Lymphom 267
20.1 Einfu?hrung 267
20.1.1 Klassifikation 268
20.1.2 Niedrigmaligne und hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome 268
20.1.3 Pathogenese 270
20.2 Klinische Merkmale des Non-Hodgkin-Lymphoms 270
20.2.1 Diagnostik 271
20.2.2 Stadieneinteilung 274
20.2.3 Allgemeine Behandlungsprinzipien bei Non-Hodgkin-Lymphomen 274
20.3 Spezifische Subtypen des Non-Hodgkin-Lymphoms 276
20.3.1 Niedrigmaligne Non-Hodgkin-Lymphome 276
20.3.2 Hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome 279
20.4 T-Zell-Lymphome 282
20.4.1 Nicht spezifiziertes peripheres T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom 282
20.4.2 Angioimmunoblastische Lymphadenopathie 282
20.4.3 Mycosis fungoides 282
20.4.4 Sézary-Syndrom 282
20.4.5 T-Zell-Leukämie/Lymphom des Erwachsenen 283
20.4.6 Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphome 283
20.4.7 Großzellige anaplastische Lymphome 283
20.4.8 Neoplasien der Histiozyten und dendritischen Zellen 283
21 Multiples Myelom und verwandte Erkrankungen 285
21.1 Paraproteinämie 285
21.2 Multiples Myelom 286
21.2.1 Pathogenese 286
21.2.2 Schwelendes (Smoldering) Myelom 288
21.2.3 Diagnostik 288
21.2.4 Klinische Merkmale 288
21.2.5 Therapie 291
21.2.6 Prognose 295
21.3 Andere Plasmazelltumoren 295
21.3.1 Solitäres Plasmozytom 295
21.3.2 Plasmazellleukämie 295
21.3.3 Osteosklerotisches Myelom (POEMS-Syndrom) 295
21.4 Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz 295
21.5 Amyloidose 296
21.5.1 Systemische AL-Amyloidose 296
21.6 Hyperviskositätssyndrom 298
22 Aplastische Anämie und Knochenmarkversagen 301
22.1 Panzytopenie 301
22.2 Aplastische Anämie 302
22.2.1 Pathogenese 302
22.2.2 Angeborene Form: Fanconi-Anämie (FA) 302
22.2.3 Idiopathisch erworbene aplastische Anämie 304
22.3 Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie 306
22.4 Erythrozyten-Aplasie 307
22.4.1 Chronische Form 307
22.4.2 Transitorische Form 308
22.5 Shwachman-Diamond-Syndrom 308
22.6 Angeborene dyserythropoetische Anämie 308
22.7 Osteopetrose 309
23 Stammzelltransplantation 311
23.1 Prinzipien der Stammzelltransplantation 311
23.1.1 Entnahme von Stammzellen 313
23.1.2 Verarbeitung von Stammzellen 314
23.1.3 Konditionierung 314
23.1.4 Engraftment und Immunität nach Transplantation 315
23.2 Autologe Stammzelltransplantation 315
23.3 Allogene Stammzelltransplantation 317
23.3.1 Humanes Leukozytenantigensystem (HLA-System) 317
23.3.2 Humane Leukozytenantigene und Transplantation 318
23.3.3 Chimärismusanalyse 319
23.3.4 Komplikationen (Tab. 23-4) 319
23.3.5 Graft-versus-Leukämie-Effekt und Spender-Lymphozyten-Infusionen 322
23.3.6 Posttransplantäre lymphoproliferative Erkrankungen 323
24 Thrombozyten, Blutgerinnung und Blutstillung 325
24.1 Thrombozyten 326
24.1.1 Thrombozytopoese 326
24.1.2 Morphologie der Thrombozyten 328
24.1.3 Thrombozytenantigene 330
24.1.4 Funktion der Thrombozyten 330
24.2 Blutgerinnung 331
24.2.1 Blutgerinnungskaskade 331
24.2.2 In-vivo-Gerinnung 332
24.2.3 Endothelzellen 335
24.3 Hämostatische Reaktion (Abb. 24-1) 336
24.3.1 Vasokonstriktion 336
24.3.2 Thrombozytenreaktionen und primärer Abscheidungsthrombus 336
24.3.3 Stabilisierung des Thrombozytengerinnsels durch Fibrin 336
24.3.4 Physiologische Begrenzung der Blutgerinnung 336
24.4 Fibrinolyse 337
24.4.1 Inaktivierung von Plasmin 338
24.5 Untersuchungen der Gerinnungsfunktion 338
24.5.1 Blutbild und Blutausstrich 338
24.5.2 Screeninguntersuchungen derBlutgerinnung 338
24.5.3 Spezifischer Nachweis der Gerinnungsfaktoren 339
24.5.4 Blutungszeit 338
24.5.5 Thrombozytenfunktionstests 339
24.5.6 Untersuchungen der Fibrinolyse 340
25 Hämorrhagische Diathesen bei Gefäß- und Thrombozytenanomalien 341
25.1 Abnorme Blutungen 341
25.2 Gefäßbedingte Blutungsneigung 342
25.2.1 Hereditäre Gefäßerkrankungen 342
25.2.2 Erworbene Gefäßdefekte 343
25.3 Thrombozytopenie 344
25.3.1 Gestörte Thrombozytopoese 344
25.3.2 Gesteigerter Thrombozytenverbrauch 346
25.4 Störungen der Thrombozytenfunktion 351
25.4.1 Erbliche Erkrankungen 351
25.4.2 Erworbene Erkrankungen 352
25.5 Diagnostik von Thrombozytenfunktionsstörungen 352
25.6 Thrombomimetika 353
25.7 Thrombozytentransfusionen 353
26 Blutgerinnungsstörungen 355
26.1 Erbliche Gerinnungsstörungen 355
26.1.1 Hämophilie A (Faktor-VIII-Mangel) 355
26.1.2 Hämophilie B (Christmas-Krankheit, Faktor-IX-Mangel) 360
26.1.3 Von-Willebrand-Syndrom 360
26.1.4 Erblicher Mangel an anderen Gerinnungsfaktoren 361
26.2 Erworbene Gerinnungsstörungen 362
26.2.1 Vitamin-K-Mangel 362
26.2.2 Lebererkrankungen 363
26.2.3 Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) 364
26.2.4 Antikörper 367
26.2.5 Thrombozytopenie nach Massivtransfusion 367
26.3 Thrombelastografie: patientennahe Labordiagnostik 368
27 Thrombosen 1: Pathogenese und Diagnostik 371
27.1 Arterielle Thrombose 372
27.1.1 Pathogenese 372
27.1.2 Klinische Risikofaktoren 372
27.2 Venenthrombose 373
27.2.1 Pathogenese und Risikofaktoren 373
27.2.2 Erbliche Risikofaktoren 373
27.2.3 Erworbene Risikofaktoren 376
27.3 Laboruntersuchungen bei Thrombophilie 378
27.4 Diagnostik bei venösen Thrombosen 378
27.4.1 Tiefe Venenthrombose 378
27.4.2 Lungenembolie 379
28 Thrombosen 2: Therapie 381
28.1 Antikoagulanzien 381
28.2 Heparin 382
28.2.1 Wirkungsweise 382
28.2.2 Indikationen 382
28.2.3 Anwendung und Laborkontrollen 382
28.3 Direkt wirkende parenterale Antikoagulanzien 385
28.4 Orale Antikoagulanzien 385
28.4.1 Prinzipien der oralen Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten 385
28.4.2 Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln 386
28.4.3 Behandlung einer Warfarin-Überdosierung 387
28.4.4 Überbru?ckende Antikoagulation nach Operationen (Bridging) 387
28.4.5 Direkte orale Antikoagulanzien 388
28.5 Postthrombotisches Syndrom 389
28.6 Mechanische Methoden zur Prävention tiefer Venenthrombosen und Lungenembolien 389
28.6.1 Kompressionsstru?mpfe 389
28.6.2 Vorrichtungen zur intermittierenden Kompression 390
28.6.3 Vena-cava-Filter 390
28.7 Fibrinolytika 390
28.8 Thrombozytenaggregationshemmer 390
29 Blutbildveränderungen bei Systemerkrankungen 393
29.1 Anämie bei chronischen Erkrankungen 393
29.2 Hämatologische Probleme bei älteren Menschen 394
29.2.1 Anämie 394
29.2.2 Thrombosen 394
29.3 Maligne Erkrankungen (mit Ausnahme primärer Erkrankungen des Knochenmarks) 394
29.3.1 Anämie 394
29.3.2 Polyzythämie 394
29.3.3 Leukozytenveränderungen 395
29.3.4 Thrombozyten- und Blutgerinnungsstörungen 395
29.4 Rheumatoide Arthritis (und andere Bindegewebserkrankungen) 397
29.5 Niereninsuffizienz 397
29.5.1 Anämie 397
29.5.2 Störungen der Thrombozytenfunktion und der Blutgerinnung 398
29.6 Herzinsuffizienz 399
29.7 Lebererkrankungen 399
29.8 Hypothyreose 400
29.9 Infektionen 400
29.9.1 Bakterielle Infektionen 400
29.9.2 Virusinfektionen 402
29.9.3 Malaria 403
29.9.4 Toxoplasmose 403
29.9.5 Kala-Azar (viszerale Leishmaniasis) 404
29.9.6 Andere durch Parasiten verursachte Krankheiten 404
29.10 Osteopetrose 404
29.11 Unspezifische Verlaufsuntersuchungen bei systemischen Erkrankungen 405
29.11.1 Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit 405
29.11.2 Plasmaviskosität 406
29.11.3 C-reaktives Protein 406
30 Transfusionsmedizin 409
30.1 Blutspender 410
30.2 Erythrozytenantigene und Blutgruppenantikörper 410
30.2.1 Blutgruppenantikörper 410
30.2.2 AB0-System 411
30.2.3 Rhesus-(Rh-)System 412
30.2.4 Andere Blutgruppensysteme 413
30.3 Risiken bei allogenen Bluttransfusionen 413
30.3.1 Infektionen 413
30.4 Techniken der Blutgruppenbestimmung 415
30.5 Kreuzprobe und Untersuchungen vor einer Transfusion 416
30.5.1 Vom Patienten 416
30.5.2 Vom Spender 416
30.5.3 Kreuzprobe 416
30.5.4 Elektronische Kreuzprobe 416
30.6 Komplikationen bei Bluttransfusionen 417
30.6.1 Hämolytische Transfusionsreaktionen 417
30.6.2 Weitere Transfusionsreaktionen 418
30.7 Reduktion des Blutprodukteverbrauchs 420
30.8 Blutprodukte 420
30.8.1 Leukozytendepletion 420
30.8.2 Erythrozytenkonzentrate 420
30.8.3 Autologe Spende und Transfusion 420
30.8.4 Granulozytenkonzentrate 421
30.8.5 Thrombozytenkonzentrate 421
30.9 Präparate aus menschlichem Plasma 422
30.9.1 Fresh Frozen Plasma (FFP) 422
30.9.2 4,5%ige Humanalbuminlösung 422
30.9.3 20%ige Humanalbuminlösung (salzarmes Albumin) 422
30.9.4 Kryopräzipitate 422
30.9.5 Gefriergetrocknete Faktor-VIII-Konzentrate 422
30.9.6 Gefriergetrocknete Faktor-IX-Prothrombinkomplex-Konzentrate 422
30.9.7 Protein-C-Konzentrate 423
30.9.8 Immunglobuline 423
30.9.9 Spezifische Immunglobuline 423
30.10 Akuter Blutverlust 423
31 Schwangerschaft und pädiatrische Hämatologie 425
31.1 Hämatologie in der Schwangerschaft 425
31.1.1 Physiologische Anämie 425
31.1.2 Eisenmangelanämie 426
31.1.3 Folsäure- und Vitamin-B12-Mangel 426
31.1.4 Thrombozytopenie in der Schwangerschaft 426
31.1.5 Blutgerinnung und Thrombosen während der Schwangerschaft 427
31.1.6 Behandlung von Thrombosen in der Schwangerschaft 427
31.2 Hämatologie des Neugeborenen 428
31.2.1 Normales Blutbild 428
31.2.2 Anämie des Neugeborenen 428
31.2.3 Anämie bei Fru?hgeborenen 428
31.2.4 Polyzythämie des Neugeborenen 429
31.2.5 Fetomaternale Alloimmun-Thrombozytopenie 429
31.2.6 Gerinnungstests 430
31.3 Morbus haemolyticus neonatorum 430
31.3.1 Morbus haemolyticus neonatorum bei Rh-Inkompatibilität 430
31.3.2 Morbus haemolyticus neonatorum bei AB0-Inkompatibilität 432
Anhang 435
WHO-Klassifikation von Tumoren der hämatopoetischen und lymphatischen Gewebe 437
Sachwortverzeichnis 441