Klassifikation maligner Tumoren der weiblichen Genitalorgane (eBook)

Vorwort der Reihenherausgeber 5
Inhaltsverzeichnis 7
Einführung: Prinzipien der Klassifikation maligner Tumoren 19
I Maligne Tumoren der Vulva 23
1 Zur Anatomie 24
1.1 Lokalisation des Primärtumors 24
1.2 Regionäre Lymphknoten 24
2 Histomorphologie ( Typing und Grading) 26
2.1 Vorläuferläsionen 26
2.2 „Feldkanzerisierung“ des unteren Genitaltrakts 28
2.3 Systematik des Typings 28
2.4 Alphabetisches Verzeichnis der häufigen malignen Tumortypen der Vulva 31
2.5 Sehr seltene Tumoren der Vulva 37
2.6 Alphabetische Liste der Synonyme mit veralteten und obsoleten Bezeichnungen sowie heutigen Vorzugsbezeichnungen und ICD-O-Code-Nummern 38
2.7 Grading 40
2.8 Histologisches Regressionsgrading 41
3 Anatomische Ausbreitung vor Therapie 42
3.1 Vulvakarzinom 42
3.2 Vulvamelanom 49
4 Residualtumor-( R-) Klassifikation (Hermanek u. Wittekind 1994, UICC 2001, 2002,Wittekind et al. 2002) 59
5 Klinische Anwendung: Algorithmen zu Diagnose und Therapie 61
5.1 Prätherapeutische Diagnostik 61
5.2 Therapie der vulvären intraepithelialen Neoplasie ( VIN) 61
5.3 Therapie des M. Paget der Vulva 63
5.4 Therapie des (p)T1a-Vulvakarzinoms 63
5.5 Therapie der Vulvakarzinome mit Stromainvasion von mehr als 1 mm ((p)T1b und mehr) 64
5.6 Therapie des Vulvamelanoms 66
6 Prognosefaktoren 67
6.1 Vulvakarzinom 67
6.2 Vulvamelanom 70
7 Klinische Informationen und histopathologische Bearbeitung 71
8 Dokumentation zur Tumorklassifikation 72
8.1 Minimaldokumentation 72
8.2 Dokumentation der histopathologischen Begutachtung 73
8.3 Erweiterte Dokumentation 75
II Maligne Tumoren der Vagina 77
1 Zur Anatomie 79
1.1 Lokalisation des Primärtumors 79
1.2 Regionäre Lymphknoten 79
2 Histomorphologie (Typing und Grading) 81
2.1 Vaginale (plattenepitheliale) intraepitheliale Neoplasie ( VAIN) 81
2.2 Histologisches Typing 81
2.3 Klinische Hinweise zum klarzelligen Adenokarzinom von Vagina und Zervix 84
2.4 Grading 85
2.5 Histologisches Regressionsgrading 85
3 Anatomische Ausbreitung vor Therapie 86
3.1 TNM-Klassifikation primärer Vaginalkarzinome 87
3.2 FIGO-Klassifikation 91
3.3 Probleme der Klassifikation der anatomischen Ausbreitung vor Therapie 92
4 Residualtumor -(R-) Klassifikation (Hermanek u. Wittekind 1994, UICC 2003,Wittekind et al. 2002) 93
5 Klinische Anwendung: Algorithmen zu Diagnostik und Therapie 94
5.1 Diagnostik 94
5.2 Therapie der vaginalen intraepithelialen Neoplasie ( VAIN) 95
5.3 Therapie invasiver Vaginalkarzinome 96
5.4 Therapie des Vaginalmelanoms 97
6 Prognosefaktoren 98
6.1 Vaginalkarzinom 98
6.2 Vaginalmelanom 99
7 Klinische Informationen und histopathologische Bearbeitung 100
8 Dokumentation zur Tumorklassifikation 101
8.1 Minimaldokumentation 101
8.2 Dokumentation der histopathologischen Begutachtung 101
8.3 Erweiterte Dokumentation 104
III Maligne Tumoren der Cervix uteri 107
1 Zur Anatomie 108
1.1 Lokalisation des Primärtumors 108
1.2 Regionäre Lymphknoten 108
2 Histomorphologie (Typing und Grading) 110
2.1 Vorläuferläsionen 110
2.2 Systematik des Typing 112
2.3 Alphabetisches Verzeichnis der anerkannten malignen Tumortypen mit ICD-O-Code-Nummern, Definitionen 116
2.4 Neuroendokrine Tumoren 126
2.5 Alphabetische Liste der Synonyme mit veralteten und obsoleten Bezeichnungen sowie Vorzugsbezeichnungen und ICD-O-Code-Nummern 127
2.6 Grading 129
2.7 Histologisches Regressionsgrading 130
3 Anatomische Ausbreitung vor Therapie 132
3.1 TNM/ pTNM-Klassifikation 133
3.2 FIGO-Klassifikation 141
3.3 Weitere Bezeichnungen im Zusammenhang mit der anatomischen Ausbreitung vor Therapie 142
4 Anatomische Ausbreitung nach Therapie: Residualtumor-( R-) Klassifikation 144
5 Klinische Anwendung: Algorithmen zur Diagnostik und Therapie 145
5.1 Diagnostische Maßnahmen zur Erkennung von Präkanzerosen und malignen Tumoren der Cervix uteri 145
5.2 Untersuchungsverfahren zum klinischen Staging 152
5.3 Präoperative Laboruntersuchungen 153
5.4 Früherkennung 154
5.5 Therapie bei CIN/Carcinoma in situ 154
5.6 Therapie des invasiven Zervixkarzinoms 156
5.7 Sonderfall Schwangerschaft und Zervixkarzinom 163
6 Prognosefaktoren 163
6.1 Prognose invasiver Zervixkarzinome in Abhängigkeit vom TNM/FIGO-Stadium 163
6.2 Weitere Prognosefaktoren beim invasiven Zervixkarzinom 163
6.3 Multidimensionale Prognose-/ Risikogruppen 167
7 Klinische Informationen und histopathologische Bearbeitung 171
8 Dokumentation zur Tumorklassifikation 172
8.1 Minimaldokumentation 172
8.2 Dokumentation der histopathologischen Begutachtung 172
8.3 Erweitere Dokumentation 177
IV Maligne Tumoren des Corpus uteri 179
1 Zur Anatomie 180
1.1 Lokalisation des Primärtumors 180
1.2 Regionäre Lymphknoten 180
2 Histomorphologie ( Typing und Grading) 182
2.1 Systematik der malignen Tumoren des Corpus uteri 182
2.2 Unterteilung der Endometriumkarzinome in die Typen I bis III 185
2.3 Vorläuferläsionen 187
2.4 Alphabetisches Verzeichnis der anerkannten malignen Tumortypen mit ICD-O-Code-Nummern, Defi nitionen 190
2.5 Keimstrangähnliche Tumoren 195
2.6 Neuroektodermale Tumoren 196
2.7 Alphabetische Liste der Synonyme mit veralteten bzw. obsoleten Bezeichnungen sowie Vorzugsbezeichnungen und ICD-O-Code-Nummern 197
2.8 Grading 198
2.9 Endometriumkarzinom und syn- oder metachrone Malignome anderer Lokalisation 199
3 Anatomische Ausbreitung vor Therapie 200
3.1 TNM/ pTNM-Klassifikation 201
3.2 FIGO-Klassifikation 207
3.3 Häufigkeit von Metastasen in regionären Lymphknoten 208
4 Anatomische Ausbreitung nach Therapie: Residualtumor- ( R-) Klas si fi ka tion 211
5 Klinische Anwendung: Algorithmen zu Diagnostikund Therapie 212
5.1 Früherkennung/ Screening 212
5.2 Diagnostik bei symptomatischen Patientinnen 212
5.3 Prätherapeutisches Staging 214
5.4 Therapeutisches Vorgehen bei Endometriumhyperplasien 215
5.5 Stadienabhängige Therapie des invasiven Endometrium karzinoms 215
6 Prognosefaktoren 222
6.1 Prognose in Abhängigkeit von der TNM/FIGO-Stadien gruppierung 222
6.2 Weitere tumor- und patientenassoziierte Prognosefaktoren 223
6.3 Neuere biologische und molekulare Marker 227
6.4 Therapieassoziierte Prognosefaktoren 228
6.5 Multidimensionale Risikogruppen 228
7 Klinische Informationen und histopathologische Bearbeitung 230
8 Dokumentation zur Tumorklassifikation 231
8.1 Minimaldokumentation 231
8.2 Dokumentation der histopathologischen Begutachtung 231
8.3 Erweiterte Dokumentation 233
V Maligne Tumoren des Ovars 237
1 Zur Anatomie 238
1.1 Lokalisation des Primärtumors 238
1.2 Regionäre Lymphknoten 238
2 Histomorphologie (Typing und Grading) 240
2.1 Einführung 240
2.2 Oberflächenepithel-Stroma-Tumoren 242
2.3 Keimstrang-Stroma-Tumoren 253
2.4 Keimzelltumoren 258
2.5 Seltene sonstige Malignome 264
2.6 Liste der Synonyme 265
2.7 Grading 265
2.8 Histologisches Regressionsgrading 269
3 Anatomische Ausbreitung vor Therapie 270
3.1 TNM/pTNM-Klassifikation 270
3.2 FIGO-Klassifikation 276
3.3 Peritoneal Cancer Index (PCI) 277
4 Anatomische Ausbreitung nach Therapie (R-Klassiflkation) 279
4.1 Residualtumor-(R-)Klassifikation der UICC 279
4.2 CC (Completeness of cytoreduction) – Score 280
5 Klinische Anwendung: Algorithmen zur Diagnostik und Therapie 281
5.1 Diagnostische Maßnahmen 281
5.2 Früherkennung, Screening 282
5.3 Prophylaktische Oophorektomie 283
5.4 Zur Therapie maligner Ovarialtumoren 283
6 Prognosefaktoren 289
6.1 Prognosefaktoren bei Borderline-Tumoren 289
6.2 Prognosefaktoren bei invasiven Oberflächenepithel-Stroma-Tumoren 290
6.3 Prognosefaktoren bei anderen Ovarialmalignomen als Oberflächenepithel-Stroma-Tumoren 293
7 Klinische Informationen und histopathologische Bearbeitung 295
8 Dokumentation zur Tumorklassifikation 296
8.1 Minimaldokumentation 296
8.2 Dokumentation der histopathologischen Begutachtung 296
8.3 Erweiterte Dokumentation 296
VI Maligne Tumoren der Tube und der uterinen Ligamente 301
1 Zur Anatomie 303
2 Histomorphologie 304
2.1 Systematik des Typings 304
2.2 Häufigkeit der einzelnen Tumortypen 306
2.3 Definitionen und Besonderheiten der verschiedenen histologischen Tumortypen 306
2.4 Grading 307
3 Anatomische Ausbreitung vor Therapie 308
4 Anatomische Ausbreitung nach Therapie ( R-Klassifikation) 313
5 Klinische Anwendung: Algorithmen zu Diagnostik und Therapie 314
5.1 Diagnostik 314
5.2 Therapie 314
6 Prognosefaktoren 315
7 Klinische Informationen und histopathologische Untersuchung 317
8 Dokumentation zur Tumorklassifikation 318
VII Metastasierungsfähige gestationsbedingte Trophoblasterkrankungen 319
1 Zur Anatomie 321
1.1 Lokalisation des Primärtumors 321
1.2 Regionäre Lymphknoten 321
2 Histomorphologie (Typing und Grading) 322
2.1 Systematik des Typing 322
2.2 Grading 325
3 Anatomische Ausbreitung vor Therapie 326
3.1 Erfordernisse für die TNM-/ FIGO-Klassifikation 327
3.2 TM: Klinische Klassifikation 327
3.3 Prognosescore 329
3.4 Stadiengruppierung 330
3.5 C-Faktor 330
4 Anatomische Ausbreitung nach Therapie ( R-Klassiflkation) 331
5 Klinische Anwendung: Algorithmen zu Diagnostik und Therapie 332
5.1 Diagnostik 332
5.2 Therapie 333
5.3 Schwangerschaft nach Trophoblasttumoren 335
6 Prognosefaktoren 336
7 Klinische Informationen für die histopathologische Untersuchung 338
8 Dokumentation zur Tumorklassifikation 339
8.1 Minimaldokumentation 339
8.2 Erweiterte Dokumentation 339
VIII Maligne mesenchymale und gemischt epithelial-mesenchymale Tumoren 341
1 Vorbemerkungen 342
2 Histomorphologie (Typing und Grading) 343
2.1 Systematik des Typings 343
2.2 Alphabetisches Verzeichnis der für weibliche Genitalorgane charakteristischen mesenchymalen und gemischt epithelialmesenchy malenmalignen Tumoren (einschl. Tumoren mit ungewissem malignen Potential) mit ICD-O-Code-Nummern, Definitionen und Hinweisen zur Klinik 346
2.3 Alphabetische Liste von Synonymen mit veralteten und obsoleten Bezeichnungen sowie Vorzugsbezeichnungen und ICD-O-Code-Nummern 357
2.4 Grading 359
3 Anatomische Ausbreitung vor Therapie 360
4 Anatomische Ausbreitung nach Therapie 362
5 Hinweise zur Therapie 363
6 Prognosefaktoren 365
7 Dokumentation zur Tumorklassifikation 368
Anhang: Allgemeines zur TNM/pTNM-Klassifikation 369
1 Erläuterungen zu T/pT 370
2 Erläuterungen zu N/pN 372
3 Erläuterungen zu M/pM 374
4 Erläuterungen zur definitiven Stadiengruppierung 375
5 Sonderfall Schwangerschaft und Zervixkarzinom 376
Literaturverzeichnis 378
Sachverzeichnis 406

III Maligne Tumoren der Cervix uteri (S. 89-91)

1 Zur Anatomie

1.1 Lokalisation des Primärtumors

Die Kodierung der Lokalisation erfolgt nach dem Tumorlokalisationsschlüssel (Wagner 1993), dieser entspricht dem Topographieteil der ICDO- 3 (Fritz et al. 2000). Karzinome, die auf die Endozervix (Canalis cervicis uteri) beschränkt sind, werden mit C53.0, solche ausschließlich im Bereich der Ektozervix (Portio vaginalis uteri) mit C53.1 verschlüsselt. Eine weitere Unterteilung in inneren Muttermund und zervikale Schleimhaut bzw. äußeren Muttermund und Portioepithel soll nicht erfolgen.

Für Tumoren sowohl in der Endo- als auch an der Ektozervix kommt C53.8, für Zervixtumoren ohne nähere Lokalisationsangabe C53.9 zur Anwendung. Mit C53.9 werden auch die seltenen, tief in der muskulären Seitenwand gelegenen mesonephrischen Karzinome verschlüsselt. Karzinome, die in der Schleimhaut des zerviko-isthmischen Übergangs entstehen und zum Teil als sog. hochsitzende Zervixkarzinome bezeichnet werden, sollen als Karzinome des Isthmus eingestuft werden, sie werden im Kapitel „Maligne Tumoren des Corpus uteri" behandelt.

1.2 Regionäre Lymphknoten

Der Lymphabfluss von der Zervix erfolgt vor allem nach lateral (Parametrien), aber auch nach anterior (Lig. vesicouterinum) und nach posterior (Lig. sacrouterinum). Als regionäre Lymphknoten für die Zervix gelten die beidseitigen pelvinen Lymphknoten (sog. Lymphknoten der 1. Station) (UICC 1997, 2002, Benedet et al. 2001). Diese schließen ein:

– parametrane Lymphknoten (einschl. parazervikale Lymphknoten),
– sakrale (präsakrale, laterale sakrale) Lymphknoten,
– Obturatoria-Lymphknoten (interiliakale Lymphknoten an Aa. obturatoriae),
– interne iliakale Lymphknoten (an Aa. iliacae internae),
– externe iliakale Lymphknoten (an Aa. iliacae externae),
– Lymphknoten an Aa. iliacae communes.

In der Regel sind zunächst die parametranen Lymphknoten (Benedetti- Panici et al. 2000) und die Obturatoria-Lymphknoten (Sakuragi et al. 1999, De Oliveira u. Mota 2001, Winter 2001) befallen. Die Lymphknoten an den Aa. iliacae communes zeigen in der Regel erst Metastasen, wenn andere pelvine Lymphknoten befallen sind. Metastasen in pelvinen, abdominalen (paraaortalen, präaortalen, interaortokavalen, präkavalen, parakavalen, retrokavalen, retroaortalen) und inguinalen Lymphknoten (sog. Lymphknoten der 2. Station) gelten nach TNM und FIGO als Fernmetastasen. Überwiegend finden sie sich bei Befall der pelvinen Lymphknoten (Downey et al. 1989, Morice et al. 1999, Sakuragi et al. 1999). 2 Histomorphologie (Typing und Grading)

2.1 Vorläuferläsionen Zervikale intraepitheliale Neoplasie ( CIN)

Nach der aktuellen WHO-Klassifikation (Tavassoli u. Devilee 2003) werden die Vorläuferläsionen des Plattenepithelkarzinoms als zervikale intraepitheliale Neoplasie (CIN) bezeichnet. Früher gebräuchliche Synonyme hierfür sind Dysplasie und plattenepitheliale intraepitheliale Läsion (squamous intraepithelial lesion, SIL). In der Ätiologie der CIN steht die Infektion mit HPV-Viren, speziell den High-risk-Typen 16 und 18 im Vordergrund. Die HPV-Infektion führt in einem Teil der Fälle zur CIN unterschiedlichen Grades. Diese kann sich zurückbilden, stationär bleiben oder in ein infiltratives Plattenepithelkarzinom übergehen (Östör 1993).

Dabei sind entsprechende Kofaktoren von wesentlicher Bedeutung: Immundefizienz durch Immunsuppressionstherapie oder HIV-Infektion (Birkeland et al. 1995, Frisch et al. 2000, Parkin et al. 2001), hohe Geburtenzahl (Muñoz et al. 2001), langzeitige orale Kontrazeption, vor allem bei Kombination mit Adenokarzinom) (Moreno et al. 2002). Die CIN wird ab dem frühen reproduktiven Alter beobachtet. Sie entwickelt sich zunächst überwiegend in der Transformationszone.