Juvenile idiopathische Arthritis

Inhaltsverzeichnis
1.Epidemiologie der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA)10
1.1.Einführung10
1.2.Falldefinition11
1.3.Klassifikation der chronischen Arthritis im Kindesalter11
1.4.Prävalenz und Inzidenz12
1.5.Genetische Faktoren und exogene Determinanten der JIA15
1.6.Sozialmedizinische Bedeutung der JIA15
1.7.Versorgungsepidemiologie16
1.8.Literatur18
2.Vorstellungen zur Pathogenese der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA)20
2.1.Einführung20
2.2.Genetische Prädisposition20
2.3.Die Rolle des adaptiven Immunsystems21
2.3.1.Mechanismen der Autoreaktivität: Kostimulation autoreaktiver T-Zellen22
2.3.2.Mechanismen der Autoreaktivität: Unzureichende Suppression von Autoreaktivität durch regulatorische T-Zellen (Tregs)22
2.3.3.Mechanismen der Autoreaktivität: Autoreaktive T-Zellen werden in der Peripherie unzureichend zerstört22
2.4.Die Rolle des innaten Immunsystems23
2.4.1.Molekulare Grundlagen des innaten Immunsystems24
2.4.1.1.Toll-like Rezeptoren, PAMP und DAMP24
2.4.1.2.Inflammasom25
2.4.1.3.NFkB25
2.4.2.Zusammenspiel zwischen angeborenem (innate) und adaptivem Immunsystem: Erreger und Stress als Auslöser für Entzündung, Zytokine als Kommunikationsmittel26
2.4.2.1.Erreger26
2.4.2.2.Stress26
2.4.2.3.Zytokine26
2.5.Die Zukunft: Individualisiertes Pathogeneseprofil mittels Array-Technologie27
2.6.Literatur28
3.Klinisches Bild der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA)32
3.1.Diagnose und Subklassifikation der (JIA)32
3.2.Prognose32
3.3.Anamnese33
3.4.Klinische Untersuchung33
3.5.Subformen der JIA37
3.5.1.Systemische Arthritis (Still-Syndrom)37
3.5.2.Seronegative Polyarthritis39
3.5.3.Seropositive Polyarthritis40
3.5.4.Persistierende und erweiterte Oligoarthritis41
3.5.5.Enthesitis-assoziierte Arthritis42
3.5.6.Psoriasis und Arthritis43
3.5.7.Unklassifizierte Arthritis45
3.6.Kleinwuchs45
3.7.Lebensqualität und Krankheitsperzeption46
3.8.Chronische Schmerzen46
3.9.Literatur46
4.Diagnostik und Differentialdiagnostik48
4.1.Labor48
4.2.Bildgebung50
4.3.Literatur56
5.Pharmakotherapie57
5.1.Nicht-Steroidale Antirheumatika (NSAR) und Coxibe57
5.2.Kortikosteroide59
5.3.Konventionelle Basistherapeutika und Immunsuppressiva61
5.3.1.Methotrexat62
5.3.2.Leflunomid63
5.3.3.Sulfasalazin63
5.4.Biologicals64
5.4.1.Blockade von Tumor-Nekrose-Faktor-a64
5.4.1.1.Etanercept65
5.4.1.2.Adalimumab70
5.4.1.3.Infliximab72
5.4.1.4.Golimumab und Certolizumab pegol73
5.4.2.Blockade von Interleukin-173
5.4.2.1.Anakinra (IL-1-Rezeptorantagonist)73
5.4.2.2.Rilonacept und Canakinumab75
5.4.3.Blockade von Interleukin-675
5.4.3.1.Tocilizumab75
5.4.4.Blockade der Kostimulation von T-Zellen77
5.4.4.1.Abatacept77
5.5.Transplantation mit autologen Stammzellen78
5.6.Schmerztherapie78
5.7.Therapiealgorithmus zur Behandlung der JIA79
5.7.1.Behandlung der Polyarthritis79
5.7.2.Behandlung der Oligoarthritis80
5.7.3.Behandlung bei systemischer Arthritis82
5.8.Literatur83
6.Operative Therapie87
6.1.Literatur88
7.Experimentelle Therapie89
7.1.IL-1-Inhibitoren89
7.1.1.ACZ 885 (Canakinumab)89
7.1.2.Rilonacept (IL-1 TRAP)90
7.2.Rituximab in der Therapie der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA)90
7.2.1.Effektivität und Sicherheit von Rituximab bei Patienten mit JIA91
7.2.2.Sicherheit von Rituximab bei anderen pädiatrischen Autoimmunerkrankungen92
7.2.3.Der humanisierte anti-CD20 Antikörper Ocrelizumab93
7.3.Mesenchymale Stromazellen in der Therapie der JIA93
7.4.Literatur95
8.Juvenile Spondylarthritis97
8.1.Einleitung97
8.2.Namensgebung und Klassifikationen97
8.3.Epidemiologie98
8.4.Pathogenese98
8.5.Klinische Manifestationen und Verlauf99
8.6.Diagnose104
8.7.Therapie105
8.8.Prognose106
8.9.Prävention107
8.10.Literatur107
9.Uveitis bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter109
9.1.Allgemeines109
9.1.1.Einführung109
9.1.2.Klassifikation der Uveitis109
9.1.3.Komplikationen der Uveitis110
9.2.Uveitis bei juveniler idiopathischer Arthritis112
9.2.1.Epidemiologie112
9.2.2.Klinische Zeichen113
9.2.3.Komplikationen113
9.2.4.Prognose114
9.2.5.Diagnostik114
9.2.6.Therapie115
9.2.6.1.Lokale Therapie116
9.2.6.2.Systemische Therapie117
9.2.6.3.Behandlung der Komplikationen118
9.3.Literatur120
10.Physikalische Therapie und Rehabilitation bei juveniler idiopathischer Arthritis123
10.1.Physiotherapie123
10.2.Ergotherapie126
10.3.Integration in den Schulalltag129
10.4.Berufswahl, Ausbildung und Arbeitswelt130
10.5.Psychosoziale Betreuung131
10.6.Literatur133
11.Schulung von Patienten mit juveniler idiopathischer Arthritis und ihren Familien134
11.1.Ziele der Schulung134
11.2.Strukturelle Voraussetzungen134
11.3.Didaktisch-methodische Grundlagen135
11.4.Entwicklungspsychologische Grundlagen135
11.5.Aufbau der Schulung139
11.6.Literatur140
Index141