ANCA-assoziierte Vaskulitiden: GPA, MPA und EGPA

1.Nomenklatur und Definition121.1.Literatur142.Pathogenese162.1.Genetische Prädisposition und Umweltfaktoren in der AAV-Pathogenese162.2.Immunologischer Toleranzverlust und ANCA-induzierte nekrotisierende Vaskulitis172.3.Literatur173.Epidemiologie203.1.Prävalenz und Inzidenz der AAV in Deutschland203.1.1.Prävalenz203.1.2.Inzidenz203.2.Internationale Studienergebnisse223.2.1.Inzidenz der AAV223.2.2.Prävalenz der AAV223.3.Prävalenz und Inzidenz der RZA in Deutschlandund im internationalen Vergleich223.4.Literatur234.Labordiagnostik264.1.ANCA-Diagnostik264.2.Literatur285.Histopathologie305.1.Literatur326.ANCA-assoziierte Vaskulitiden: Klinisches Erscheinungsbild und Diagnostik346.1.Granulomatose mit Polyangiitis - GPA346.1.1.Frühe Symptome und lokalisiertes Stadium346.1.2.Organmanifestationen und Diagnostik346.1.2.1.Organmanifestationen346.1.3.Diagnostik386.1.4.Krankheitsverlauf und Prognose416.1.5.Literatur416.2.Mikroskopische Polyangiitis - MPA436.2.1.Definition der MPA436.2.2.Klinisches Erscheinungsbild der MPA436.2.3.Diagnostik466.2.4.Differentialdiagnosen der MPA506.2.5.Literatur506.3.Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis - EGPA516.3.1.Klinisches Erscheinungsbild und ANCA-Status546.3.2.Diagnostische Abgrenzung zu anderen hypereosinophilen Syndromen546.3.3.Literatur557.Stadieneinteilung, Aktivitätsbestimmung und Outcome-Parameter587.1.Literatur628.Therapie648.1.Granulomatose mit Polyangiitis und Mikroskopischen Polyangiitis648.1.1.Therapieprinzipien648.1.2.Remissionsinduktion bei GPA und MPA648.1.2.1.Standardtherapie648.1.2.1.1.Glukokortikoidtherapie648.1.2.1.2.Immunsuppression bei aktiver, organbedrohender Erkrankung: First-line-Therapie658.1.2.1.3.Immunsuppression bei aktiver, organbedrohender Erkrankung: Mittel der Reserve668.1.2.1.4.Indikation für einen additiven Plasmaaustausch bei aktiver, organbedrohender Erkrankung678.1.2.1.5.Immunsuppression bei aktiver, nicht-organbedrohender Erkrankung688.1.2.2.Neue Therapieoptionen und -strategien in der Remissionsinduktion: GC-Einsparung durch Avacopan698.1.3.Remissionserhaltung bei GPA/MPA708.1.3.1.Standardtherapie708.1.3.2.Mittel der Reserve708.1.3.3.Dauer der remissionserhaltenden Therapie718.1.4.Therapie der rezidivierenden und refraktären Erkrankung728.1.5.Literatur728.2.Therapie der Eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)748.2.1.Remissionsinduktion bei gravierender Organbeteiligung748.2.2.Remissionsinduktion bei fehlender gravierenden Organbeteiligung758.2.3.Remissionsinduktion bei Rezidiv758.2.4.Remissionserhaltende Therapie768.2.5.Therapie der refraktären EGPA768.2.6.Literatur769.Supportive Therapie809.1.Vermeidung von Therapiekomplikationen809.1.1.Cyclophosphamid809.1.2.Methotrexat819.1.3.Azathioprin819.1.4.Glukokortikoide819.1.5.Biologika829.2.Prävention829.2.1.Impfungen829.2.2.Sonstige Infektprophylaxe839.2.3.Immunglobulin-Substitution849.2.4.Tumorvorsorgeuntersuchungen849.2.5.Kardio- und zerebrovaskuläre Ereignisse849.2.6.Kontrazeption859.2.7.Lifestyle-Faktoren859.3.Patienteninformation859.3.1.Schulungen859.3.2.Selbsthilfegruppen und Internet859.4.Literatur8610.Prognose8810.1.Granulomatose mit Polyangiitis / Mikroskopische Polyangiitis8810.1.1.Mortalität8810.1.2.Prognostische Faktoren8910.1.2.1.Prognostische Faktoren in Bezug auf die Mortalität8910.1.2.2.Prognostische Faktoren in Bezug auf Refraktärität ("treatment resistance")8910.1.2.3.Prognostische Faktoren in Bezug auf die Rezidivrate9010.1.3.Chronischer Organschaden ("Damage")9010.1.4.Malignomrisiko9110.2.EGPA9110.2.1.Mortalität und prognostische Faktoren9110.3.Lebensqualität9310.4.Literatur9311.Abkürzungsverzeichnis97Index98