Kinderchirurgie (eBook)

Vorwort zur 3. Auflage 6
Inhaltsverzeichnis 7
Die Herausgeber 12
Autorenverzeichnis 14
1 Physiologie und Pathophysiologie des Neugeborenen 17
1 Sauerstoffversorgung 18
1.1 Kreislaufumstellung bei der Geburt 18
1.2 Entfaltung der Alveolen 18
Wet lung (Transitorische Tachypnoe des Neugeborenen) 18
Surfactant-Mangel 18
1.3 Atemantrieb 19
1.4 Persistierender Ductus arteriosus 19
1.5 Sauerstofftoxizität 20
2 Temperaturregulation 20
3 Ernährung 21
3.1 Glukosehomöostase 21
3.2 Parenterale Zufuhr 21
3.3 Enterale Zufuhr 21
4 Ausscheidung und Elektrolytregulation 21
4.1 Nierenfunktion 21
4.2 Einwertige Kationen (Na+, K+) 21
4.3 Zweiwertige Kationen (Ca++, Mg++) 22
5 Blutbildung und Bilirubinstoffwechsel 22
5.1 Besonderheiten der Blutbildung beim Neugeborenen 22
5.2 Hämolyse 22
5.3 Bilirubinstoffwechsel 23
6 Infektabwehr 23
6.1 Vertikale Infektionen 23
6.2 Nosokomiale (horizontale) Infektionen 23
6.3 Septischer Schock 24
Pathophysiologie 24
Therapie 24
6.4 Andere Schockformen 25
7 Gehirnläsionen 25
7.1 Keimlagerblutungen und intraventrikuläre Hämorrhagien 25
7.2 Periventrikuläre Leukomalazie 26
2 Physiologie des Verdauungstraktes im Kindesalter 27
1 Entwicklung des Gastrointestinaltraktes: Digestion und Absorption von Nahrungsmitteln 27
1.1 Ösophagus und Magen 28
1.2 Dünndarm 28
Kohlenhydrate 28
Proteine 28
Lipide 29
Digestive Kapazität 29
2 Entwicklung der Motilität des Gastrointestinaltraktes 30
2.1 Ösophagus- und Magenmotilität 30
2.2 Dünndarmmotilität 30
3 Intestinale Barrierefunktion und Kolonisation des Gastrointestinaltraktes 31
Literatur 32
3 Grundlagen der Kinderanästhesie 33
1 Anatomische und physiologische Besonderheiten 34
1.1 Atmung 34
1.2 Kreislauf 35
1.3 Glukosestoffwechsel 35
1.4 Blutbild, Blutgerinnung 35
1.5 Leberfunktion 36
1.6 Nierenfunktion 37
1.7 Temperaturregelung 37
1.8 Nervensystem 37
1.9 Weitere Entwicklungen 38
2 Pharmakologische Besonderheiten 38
2.1 Pharmakodynamische Besonderheiten 39
2.2 Pharmakokinetische Besonderheiten 39
3 Psychische Besonderheiten 41
4 Präoperative Untersuchungen, Nüchternheitsphase, Prämedikation 42
4.1 Präoperative Untersuchung 42
Frühgeburtlichkeit 42
Impfung 42
Inkubationszeit 42
Infektionserkrankungen 42
Blutgerinnungsstörung 43
Andere Vorerkrankungen 43
4.2 Nüchternheit 43
4.3 Prämedikation 43
5 Narkose 44
5.1 Intravenöse Narkosen (TIVA) 44
Propofol 44
Opioide 45
NSAID 45
Muskelrelaxanzien 45
Prophylaxe gegen postoperative Übelkeit und Erbrechen (PONV) 46
5.2 Inhalationsanästhesie 46
Sevofluran 47
5.3 Regionalanästhesie 47
Lokalanästhetika 47
Adjuvanzien 48
Methoden 48
Peniswurzelblock 48
Ilioinguinalisblockade 48
Der Femoralisblock 48
Der Handblock und Fußblock 48
Kaudalanästhesie 48
Periduralkatheter 49
6 Airway-Management 49
6.1 Gesichtsmaske 49
6.2 Larynxmaske 50
6.3 Endotracheale Intubation 51
7 Monitoring 52
8 Infusionstherapie 53
9 Postoperative Schmerztherapie 53
9.1 Opioide 53
9.2 Regionalanästhesie-Methoden 54
9.3 Peripher wirkende Analgetika 54
Ibuprofen 54
Metamizol (Novalgin) 54
Paracetamol 54
9.4 Konzepte für die postoperative Schmerztherapie 55
10 Komplikationen 55
10.1 Aspiration 55
10.2 Laryngospasmus 56
10.3 Bronchospasmus 57
10.4 Maligne Hyperthermie 57
10.5 Anaphylaxie 58
Latex 58
Muskelrelaxanzien, Lokalanästhetika, Antibiotika, Analgetika 58
Plasmaersatzmittel 58
10.6 Herzrhythmusstörungen 58
10.7 Hypothermie 59
Literatur 59
4 Spezielle enterale Ernährung bei Kindern und Jugendlichen 61
1 Definition und Kernaussagen 62
2 Indikationen und Kontraindikationen 62
3 Nährstoffzusammensetzung und Eigenschaften von Trink- und Sondennahrungen 62
4 Applikation der enteralen Ernährung 65
4.1 Wahl der Sonde 65
4.2 Platzierung 65
4.3 Gastrale versus jejunale Applikation 65
4.4 Gastrostomie und Jejunostomie 66
4.5 Bolus versus kontinuierliche Zufuhr 67
4.6 Ernährungspumpen 67
5 Überwachung und späte Komplikationen 67
6 Perioperative Ernährung 68
6.1 Präoperative Ernährung 68
6.2 Postoperative Ernährung 68
7 Akute Pankreatitis 68
7.1 Leichte bis mäßig schwere (ödematöse) Pankreatitis 68
7.2 Schwere (nekrotisierende) Pankreatitis 69
8 Darminsuffizienz einschließlich Kurzdarmsyndrom 69
Literatur 70
5 Spezielle parenterale Ernährung bei Kindern und Jugendlichen 71
1 Definition und Kernaussagen 72
2 Indikationen und Kontraindikationen 72
3 Zugangswege, Infusionssysteme und Katheterposition 72
4 Katheterpflege 73
5 Anforderungen 73
6 Zubereitung und Applikation der Lösungen 73
7 Hauptbestandteile der parenteralen Ernährung 74
7.1 Flüssigkeit 74
7.2 Energie 75
7.3 Aminosäuren 75
7.4 Glukose 76
7.5 Lipidemulsionen 76
7.6 Elektrolyte 77
7.7 Vitamine und Spurenelemente 77
8 Komplikationen und Überwachung 77
9 Darminsuffizienz-assoziierte hepatobiliäre Komplikationen 78
10 Überwachungsmaßnahmen bei einer parenteralen Ernährung 78
Literatur 79
6 Perioperatives Management von Gerinnungsstörungen bei Kindern und Jugendlichen 80
1 Präoperatives Vorgehen 80
1.1 Anamnese 80
1.2 Präoperative Gerinnungsdiagnostik 81
2 Perioperative Therapieoptionen bei Gerinnungsstörungen mit Blutungsneigung 82
2.1 Angeborene Blutungsneigung 82
2.2 Erworbene Blutungsneigung 83
2.3 Intraoperative und unerwartete Gerinnungsstörungen 83
3 Thromboseprophylaxe und -therapie 83
3.1 Perioperative Thromboseprophylaxe 83
3.2 Therapeutische Optionen 84
Literatur 85
7 Splenektomie bei Kindern und Jugendlichen mit hämatologischen Erkrankungen 86
1 Postsplenektomie-Komplikationen 86
1.1 Postsplenektomie-Infektionen 86
1.2 Impfungen 87
1.3 Chemoprophylaxe 87
1.4 Akute Milz- und Portalvenenthrombose 88
1.5 Spätere thromboembolische Ereignisse und pulmonale Hypertension 88
1.6 Andere Komplikationen 88
2 Chirurgische Vorgehensweise bei hämatologischen Erkrankungen - allgemeine Aspekte 89
2.1 Laparotomie versus Laparoskopie 89
2.2 Vollständige versus partielle/subtotale Splenektomie 89
3 Spezielle hämatologische Krankheitsbilder 89
3.1 Hereditäre Sphärozytose 89
3.2 Thalassämien 90
Ursachen und Einteilung 90
?-Thalassämie 91
?-Thalassämie 91
3.3 Sichelzellkrankheit 92
3.4 Andere seltene Anämien 93
Erythrozytenmembrandefekte 93
Hereditäre Elliptozytose 93
Hereditäre Stomatozytose 93
Erythrozytenenzymdefekte 93
Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel 93
Pyruvatkinasemangel 94
Pyrimidin-5`-Nukleotidase-Mangel 94
Kongenitale dyserythropoietische Anämien 94
Hämolytische Anämie aufgrund instabiler Hämoglobinvarianten 94
3.5 Splenektomie bei erworbenen hämatologischen Erkrankungen 94
Literatur 95
8 Pädiatrische Intensivmedizin in der perioperativen Betreuung 97
1 Prinzipien der pädiatrischen Intensivmedizin 97
2 Monitoring 98
3 Organersatzverfahren 98
3.1 Beatmung 99
Indikationen 99
Praktische Durchführung 99
Beatmungstrategien 99
Druckkontrollierte Beatmung 100
Volumenkontrollierte Beatmung 101
Assistierte Beatmungsformen 101
Besondere Beatmungsformen 101
Adjunkte Maßnahmen 102
3.2 Schocktherapie, differenzierte Kreislauftherapie 102
Grundlagen 102
Differenzierte Pharmakotherapie der Kreislaufinsuffizienz 102
Versagen anderer Organe 103
3.3 Nierenversagen: Dialyse, Hämofiltration 103
3.4 Leberversagen 103
3.5 Mangelnde enterale Ernährbarkeit 103
4 Therapie von Begleiterkrankungen und -problemen 104
4.1 Frühgeburtlichkeit 104
4.2 Fehlbildungssyndrome 104
4.3 Pädiatrische Grunderkrankungen, die zu chirurgischen Interventionen Anlass geben 104
Literatur 105
9 Chirurgische Infektionen bei Kindern und Jugendlichen 106
1 Allgemeine Infektionslehre 107
1.1 Grundlagen 107
1.2 Art, Menge und Virulenz der Keime 107
1.3 Beschaffenheit der Wunde 107
1.4 Abwehrkraft des Organismus 107
2 Ursachen von Infektionen 109
2.1 Virogene Infektion 109
2.2 Bakterielle Infektion 109
Pyogene Infektion 109
Putride Wundinfektion 109
Anaerobe Wundinfektion 109
Bakteriell-toxische Wundinfektion 109
Gasbrand 109
Tetanus 109
Spezifische Wundinfektion 110
2.3 Mykogene Infektionen 110
2.4 Epizootien 111
2.5 Helminthen 111
3 Entzündungsausbreitung 111
3.1 Lokale Entzündung 111
Abszess 111
Phlegmone 112
Empyem 112
Lymphangitis 112
3.2 Systemische Entzündung 112
4 Infektionsarten 112
4.1 Weichteilinfektionen 112
Pyodermie der Haut 112
Pyodermie der Haarfollikel 112
Erysipel 112
Panaritium 112
Paronychie 113
4.2 Nosokomiale Infektionen 113
Epidemiologie 113
Erregerspektrum 113
Antibiotikaassoziierte Diarrhoe 113
Methicillinresistente Staphylococcus aureus 114
4.3 Katheterinfektionen 114
Definition 114
Diagnostik 114
Katheterwechsel 115
Therapie 115
Liquor-Shunt-Operation 115
4.4 Infektionen bei immunsupprimierten Patienten 115
Neutropenie 115
4.5 Peritonitis 116
4.6 Pleuraempyem 117
5 Grundsätze der chirurgischen Infektionsbehandlung 117
6 Prävention von Infektionen 118
6.1 Chirurgische Wundversorgung 118
6.2 Antibiotikaprophylaxe 118
6.3 Endokarditisprophylaxe 118
6.4 Impfungen 119
Literatur 119
10 Gefäßzugänge bei Kindern und Jugendlichen 121
1 Einleitung 121
2 Periphervenöse Gefäßzugänge 121
3 Zentralvenöse Zugänge 122
3.1 Peripher perkutan eingebrachte zentralvenöse Katheter 122
3.2 Perkutan eingebrachte nicht getunnelte zentralvenöse Katheter 122
3.3 Katheter zur Hämodialyse 123
3.4 Getunnelte zentralvenöse Katheter 123
3.5 Portkathetersysteme 125
4 Präoperative Diagnostik 125
5 Komplikationen 125
Literatur 126
11 Operationspflichtige fetale Fehlbildungen: Pränataldiagnostik und perinatales Management 128
1 Kardiovaskuläre Fehlbildungen 129
1.1 Dilatative Kardiomyopathie/Myokarditis/Herzinsuffizienz 129
1.2 Rashkind-Manöver-pflichtige Fehlbildungen 129
1.3 Transposition der großen Arterien 130
1.4 Hypoplastisches Linksherzsyndrom 131
1.5 Herzrhythmusstörungen 132
2 Pulmonale Fehlbildungen 133
2.1 Zystisch-adenomatoide Malformation der Lunge 133
2.2 Lungensequester 134
2.3 Scimitar-Syndrom 135
2.4 Zwerchfellhernie 135
2.5 Ösophagusatresie 135
3 Abdominale Anomalien 136
3.1 Omphalozele 136
3.2 Gastroschisis 137
3.3 Blasenekstrophie und kloakale Ekstrophie 137
3.4 OEIS-Komplex 137
3.5 Obstruktive Uropathie 138
4 Spinale Anomalien 139
4.1 Spina bifida 139
4.2 Sakrokokzygealteratom 140
5 Hydrops fetalis 141
5.1 Pleuraerguss/Chylothorax 141
5.2 Aszites 141
5.3 Generalisierter Hydrops 141
6 Fazit 142
Literatur 142
12 Fetale Chirurgie 144
1 Einführung in die fetale Chirurgie 144
2 Management rund um die fetale Chirurgie 145
2.1 Selektionskriterien 145
2.2 Perioperatives Management 146
2.3 Offene fetale Chirurgie 146
2.4 FETENDO - Fetoskopische Interventionen 146
2.5 Risiken und Komplikationen eines fetalchirurgischen Eingriffs 146
2.6 Postoperatives und perinatales Management 147
3 Indikationen für fetalchirurgische Eingriffe 147
3.1 Myelomeningozele 147
3.2 Kongenitale Zwerchfellhernie 148
3.3 CHAOS („congenital high airway obstruction syndrome``) 150
3.4 Kongenitale Lungenfehlbildung 150
3.5 Obstruktive Uropathie 151
3.6 Steißbeinteratom 151
4 Ethisch relevante Gesichtspunkte 152
5 Zukunft der fetalen Chirurgie 152
Literatur 153
13 Fremdkörperingestionen bei Kindern und Jugendlichen 154
1 Grundlagen 155
1.1 Epidemiologie 155
1.2 Art des Fremdkörper 155
1.3 Lokalisation 155
2 Fremdkörper im Oropharynx 156
3 Fremdkörper im Ösophagus 156
3.1 Klinik 156
3.2 Komplikationen 157
4 Fremdkörper im Magen und Dünndarm 157
4.1 Komplikationen 157
5 Spezielle Fremdkörper 157
5.1 Batterieingestion 158
5.2 Ingestion scharfer Gegenstände 158
5.3 Ingestion von Magneten 159
6 Diagnostik 159
7 Fremdkörperextraktion 161
7.1 Endoskopie 161
7.2 Ballonkatheterentfernung 161
8 Fremdkörperaspiration 161
8.1 Epidemiologie 161
8.2 Klinik und Diagnostik 161
8.3 Komplikationen 162
8.4 Therapie 162
Literatur 162
14 Minimalinvasive Chirurgie bei Kindern und Jugendlichen 164
1 Einleitung 164
2 Pathophysiologische Besonderheiten der laparoskopischen Kinderchirurgie 165
2.1 Kardiozirkulatorische Effekte 165
2.2 Respiratorische Effekte und Gasaustausch 166
2.3 Nierenfunktion 166
2.4 Perfusion weiterer Organe 166
2.5 Immunologische Effekte der minimalinvasiven Chirurgie 167
3 Präoperative Vorbereitung 167
4 Lagerung 168
5 Gerätepositionierung 168
6 Pneumoperitoneum und Trokarintroduktion 168
7 Ergonomie 169
8 Laparoskopische Kinderchirurgie: Indikationen und Eingriffe 169
9 Laparoskopische Eingriffe nach Voroperationen 170
10 Thorakoskopische Kinderchirurgie: Indikationen und Eingriffe 171
11 Minimalinvasive Eingriffe bei Malignomen 171
12 Weiterentwicklungen minimalinvasiver Operationsverfahren/Eintrokartechniken 173
Literatur 173
15 Verbrennungen und Verbrühungen bei Kindern und Jugendlichen 175
1 Epidemiologie 176
2 Grundlagen 176
2.1 Anatomie der Haut 176
2.2 Verbrennungstiefe 176
2.3 Verbrennungsausdehnung 177
2.4 Pathophysiologie der Verbrennung 177
3 Erstversorgung 178
3.1 Unfallort 178
3.2 Erstversorgende Klinik 178
3.3 Initialbehandlung im Zentrum 178
4 Intensivmedizinische Therapie 179
4.1 Flüssigkeitstherapie 179
4.2 Beatmung 180
4.3 Ernährung 180
4.4 Schmerztherapie 183
5 Chirurgische Therapie 183
5.1 Grundlagen 183
5.2 Leichte und mittelschwere Verbrennungen und Verbrühungen (1-20 % KOF) 183
5.3 Schwere und massive Verbrennungen und Verbrühungen (21-95 % KOF) 183
5.4 Infektionsprophylaxe in der Verbrennungschirurgie 184
6 Kindesmisshandlung 186
7 Rehabilitation 188
8 Rekonstruktive Chirurgie 188
9 Das Team 189
Literatur 189
16 Thorax- und Abdominaltrauma bei Kindern und Jugendlichen 191
1 Thorax 191
1.1 Epidemiologie 191
1.2 Klinik 192
1.3 Diagnostik 192
1.4 Therapie 192
1.5 Verläufe 192
2 Abdomen 193
2.1 Epidemiologie 193
2.2 Klinik 193
2.3 Diagnostik 193
2.4 Therapieprinzipien 194
Milzverletzungen 194
Leberverletzungen 195
Nierenverletzungen 195
Pankreasverletzungen 196
Verletzungen des Gastrointestinaltrakts 196
Literatur 197
17 Polytrauma bei Kindern und Jugendlichen 198
1 Epidemiologie 198
2 Klinik und Erstversorgung 198
3 Diagnostik 199
3.1 Bildgebung 199
4 Therapie 200
5 Prognose 202
Literatur 202
18 Battered Child 204
1 Epidemiologie 204
2 Diagnostik 204
3 Therapie 207
4 Fazit 207
Literatur 207
19 Wundversorgung bei Kindern und Jugendlichen 208
1 Allgemeines 208
1.1 Dringlichkeit der Wundversorgung 209
1.2 Wundreinigung 209
1.3 Infektionsprophylaxe und Tetanusschutz 209
2 Methoden zum Wundverschluss 209
2.1 Wundverschluss mit Gewebekleber 209
2.2 Wundverschluss mit Naht 209
2.3 Wundverschluss mit alloplastischem Material 210
3 Typische Wund- und Verletzungsformen 210
3.1 Platzwunden 210
3.2 Quetschwunden 211
3.3 Schnittwunden 211
3.4 Schürfwunden 212
3.5 Fremdkörper 212
3.6 Wunden im Gesicht 212
Literatur 213
20 Bisswunden bei Kindern und Jugendlichen 214
1 Einleitung 214
2 Hundebissverletzungen 215
3 Katzenbissverletzungen 216
4 Wildtier- und Schlangenbissverletzungen 216
4.1 Wildtierbisse 216
4.2 Schlangenbisse 217
5 Menschenbissverletzung 217
Literatur 218
21 Schädel-Hirn-Trauma bei Kindern und Jugendlichen 219
1 Definition 219
2 Pathophysiologie 220
3 Einteilung der Schweregrade 220
4 Epidemiologie 220
5 Klinik 220
5.1 Anamnese 220
5.2 Körperliche Untersuchung 221
6 Diagnostik 221
6.1 Diagnostik für intrakranielle Verletzungen 221
6.2 Diagnostik für Schädelfrakturen 222
6.3 Diagnostik für Begleitverletzungen 222
6.4 SHT im Rahmen einer Kindesmisshandlung 223
7 Therapie 223
7.1 Initiale Therapie, Guidelines bei leichtem SHT 223
Return to School/Sports Guidelines 223
Komplikationen beim leichten SHT 223
7.2 Initiale Therapie, Guidelines bei schwerem SHT 224
Monitoring 224
Therapiemaßnahmen der 1. Wahl 226
Hirndruckmessung/Ventrikelkatheter 226
Lagerung, Sedation, Analgesie, Relaxation 227
Osmotika: Mannitol und hypertone NaCl-Lösung 227
Leichte Hyperventilation 228
Therapiemaßnahmen der 2. Wahl 228
Dekomprimierende Kraniektomie 228
Hypothermie 228
Forcierte Hyperventilation 229
Lumbale Drainage 229
Hochdosierte Barbiturate 229
Komplikationen beim schweren SHT 229
Hirnödem 229
Blutung 229
Sinusvenenthrombose 229
Krampfanfälle 229
8 Prognose 229
9 Rehabilitation 230
Literatur 230
22 Fehlbildungen der Halsorgane bei Kindern 231
1 Halsfistel und Halszysten 231
2 Mediane Halsspalten 233
3 Pterygium colli 233
4 Ranula 233
5 Dermoidzysten 234
6 Hämangiome 234
7 Lymphangiome 235
8 Vaskuläre Malformationen 236
Literatur 237
23 Erkrankungen der Schilddrüse und Nebenschilddrüsen bei Kindern 238
1 Erkrankungen der Schilddrüse 238
1.1 Allgemeines 238
1.2 Gutartige Erkrankungen 239
Entzündliche Veränderungen 239
Gutartige Größenänderungen 239
1.3 Bösartige Erkrankungen 239
2 Erkrankungen der Nebenschilddrüse 239
Literatur 240
24 Entzündliche Erkrankungen des Halses bei Kindern 241
Literatur 242
25 Tumoren der Halsregion bei Kindern und Jugendlichen 243
1 Gutartige Tumoren 243
2 Maligne Tumoren 243
Literatur 244
26 Erkrankungen der Trachea und Tracheostomie bei Kindern und Jugendlichen 245
Literatur 246
27 Nävi bei Kindern 247
1 Einteilung und Pathophysiologie 247
2 Therapie 248
3 Sonderformen eines Naevus 249
Literatur 249
28 Gefäßmalformationen bei Kindern 250
1 Einteilung 250
2 Lympathische Malformationen/Lymphangiome 251
2.1 Epidemiologie und Pathogenese 251
2.2 Klinik 252
2.3 Diagnostik 252
2.4 Komplikationen 252
2.5 Therapie 253
3 Kapilläre Malformationen 253
3.1 Epidemiologie und Pathogenese 253
3.2 Klinik 253
3.3 Diagnostik 254
3.4 Therapie 254
4 Venöse Malformationen 254
4.1 Epidemiologie, Pathogenese und Klinik 254
4.2 Komplikationen 254
4.3 Diagnostik 254
4.4 Therapie 255
5 Arterielle und arteriovenöse Malformationen 256
5.1 Klinik und Diagnostik 256
5.2 Therapie 256
Literatur 256
29 Gefäßtumoren bei Kindern 258
1 Nomenklatur 258
2 Infantile Hämangiome 258
2.1 Epidemiologie 258
2.2 Pathogenese und Klinik 259
2.3 Diagnostik 259
2.4 Komplikationen 259
Ulzeration 259
Amblyopie 260
Blutung 260
Unvollständige Regression 260
PHACE-Syndrom 260
Obstruktion der Atemwege 260
2.5 Therapie 260
Propranolol 261
Kryotherapie 261
Laser-Therapie 261
Operative Therapie 262
3 Kongenitale Hämangiome 262
4 Pyogene Granulome 262
5 Kaposiformes Hämangioendotheliom 262
5.1 Epidemiologie und Histologie 262
5.2 Klinik 262
5.3 Diagnostik 263
5.4 Therapie 263
Literatur 263
30 Fehlbildungen der Lunge 265
1 Embryologische Grundlagen 265
2 Kongenitale thorakale Malformationen 266
2.1 Definition, Klassifikation und Nomenklatur 266
Kongenitale Pulmonale Atemwegsmalformationen 267
Lungensequester 268
Bronchogene Zysten 269
2.2 Klinisches Bild 269
2.3 Diagnostik 271
Pränatal 271
Perinatal 271
Präoperativ 271
2.4 Therapie 271
Operative Strategie 272
Interventionelle Therapie 273
„Watch and wait``-Strategie 273
3 Kongenitales lobäres Emphysem 273
4 Spontanpneumothorax 274
Literatur 275
31 Kinderchirurgische Therapieindikationen bei erworbenen und infektiösen Erkrankungen der Lunge und der Pleura 277
1 Einleitung 277
2 Pleuraempyem 278
3 Lungenabszess 281
4 Spezifische Infektionen 281
4.1 Tuberkulose 281
4.2 Pulmonale Mykosen 282
4.3 Pulmonale Echinokokkosen 282
5 Bronchiektasen 283
6 Pneumatozele 283
7 Chylothorax 283
8 Interstitielle Lungenerkrankungen 285
Literatur 286
32 Tumoren der Lunge und der Bronchien im Kindes- und Jugendalter 287
1 Primäre Tumoren der Lunge und Bronchien 287
2 Benigne Tumoren 288
2.1 Inflammatorischer myofibroblastischer Tumor 288
2.2 Hamartom 288
3 Vaskuläre Neubildungen 288
3.1 Hämangiome 288
3.2 AV-Malformationen 289
3.3 Lymphangiome 289
4 Maligne Tumoren 289
4.1 Pleuropulmonales Blastom 289
4.2 Adenokarzinome 291
4.3 Lungenmetastasen 291
Literatur 292
33 Mediastinale Raumforderungen im Kindes- und Jugendalter 293
1 Anatomie des Mediastinums 293
2 Mediastinale Lymphome 294
3 Thymom 295
4 Mediastinale Keimzelltumoren 295
5 Neurogene Tumoren des Mediastinums 296
6 Zystische Raumforderungen des Mediastinums 297
6.1 Lymphangiom 297
6.2 Thymuszyste 297
Andere zystische mediastinale Raumforderungen 297
6.3 Komplikationen und Therapie 297
Literatur 297
34 Kongenitale Zwerchfellhernie 298
1 Embryologie und Entstehung 299
2 Pathophysiologie 300
2.1 Lunge 301
2.2 Gefäße 301
2.3 Herz 301
2.4 Abdomen 302
3 Inzidenz 303
4 Pränatale Diagnostik und intrauterine Therapie 303
4.1 Pränatale Diagnostik 303
4.2 Intrauterine Therapie 305
5 Klinische Symptomatik 306
6 Postnatale Diagnostik 307
6.1 Klinische Untersuchung 307
6.2 Radiologische Diagnostik 307
6.3 Begleitfehlbildungen 308
7 Neonatologische Therapie 308
7.1 Postnatale neonatologische Therapie 308
7.2 ECMO-Therapie 310
Indikationen 310
Kontraindikationen 310
Risiken 310
Durchführung 310
ECMO-Kanülierung 312
8 Operative Therapie zum Verschluss des Zwerchfelldefekts 312
8.1 Abdominaler Zugang 312
8.2 Thorakaler Zugang 314
8.3 Minimalinvasive Korrektur 315
9 Postoperative Mortalität und Morbidität 315
9.1 Postoperative Komplikationen 315
9.2 Mortalität 317
9.3 Langzeitmorbidität 317
Literatur 319
35 Fehlbildungen und Tumoren der Thoraxwand bei Kindern und Jugendlichen 321
1 Trichterbrust 321
1.1 Klinisches Bild und Indikation 321
1.2 Operative Behandlung 323
Offene Operation 323
Minimalinvasive Operation 323
Wertung offene versus minimalinvasive Operation 324
1.3 Alternative Verfahren 327
2 Kielbrust 327
2.1 Pathogenese 327
2.2 Begleitprobleme 327
2.3 Therapie 327
3 Weitere Thoraxdeformitäten 328
3.1 Poland-Syndrom 328
3.2 Jeune-Syndrom 328
3.3 Sternumdefekte 328
4 Tumoren der Thoraxwand 329
4.1 Gutartige Tumoren 329
4.2 Bösartige Tumoren 329
Ewing-Sarkom 329
Osteosarkom 330
4.3 Operative Therapie 330
Literatur 330
36 Angeborene Ösophagusfehlbildungen 331
1 Embryologie und Anatomie des Ösophagus 331
1.1 Embryogenese 331
1.2 Histologie 332
1.3 Anatomische Einteilung 332
1.4 Innervation und Gefäßversorgung 332
2 Ösophagusatresie 332
2.1 Grundlagen 332
2.2 Operatives Vorgehen bei Ösophagusatresie mit distaler tracheoösophagealer Fistel 334
Konventionelle Fisteldurchtrennung und Ösophagusanastomose 335
Thorakoskopische Fisteldurchtrennung und Ösophagusanastomose 335
Postoperatives Vorgehen 336
Komplikationen 336
Langzeitergebnisse/Lebensqualität 338
2.3 Operatives Vorgehen bei Ösophagusatresie ohne Fistel/langstreckige Atresie 338
3 Seltenere Fehlbildungen des Ösophagus 339
3.1 H-Fistel ohne Atresie 339
3.2 Lanryngotracheoösophageale Spalte 340
3.3 Kongenitale Ösophagusstenose 340
3.4 Ösophagusduplikatur 341
3.5 Gefäßring/doppelter Aortenbogen 341
Literatur 342
37 Funktionelle und erworbene Ösophaguserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen 343
1 Funktionelle Erkrankungen des Ösophagus 343
1.1 Divertikel 343
1.2 Achalasie 344
1.3 Sklerodermie 345
2 Erworbene Erkrankungen des Ösophagus 345
2.1 Chemische und mechanische Schädigungen des Ösophagus 345
2.2 Ösophagusstriktur 346
2.3 Ösophagusperforation und -ruptur 346
Literatur 347
38 Ösophagusersatzverfahren bei Kindern und Jugendlichen 348
1 Einleitung 348
2 Koloninterponat 349
2.1 Interponat aus dem rechten Kolon 349
2.2 Interponat aus dem linken Kolon 349
2.3 Vergleich linkes versus rechtes Kolon 350
2.4 Komplikationen 350
2.5 Nachsorge 350
3 Magenhochzug 350
3.1 Komplikationen 351
4 Weitere Ösophagusersatzverfahren 351
4.1 Jejunuminterposition 351
4.2 Magenschlauch 351
Literatur 351
39 Gastroösophagealer Reflux bei Kindern und Jugendlichen 352
1 Einführung 353
2 Anatomie und Physiologie des Ösophagus 353
2.1 Anatomie 353
2.2 Physiologische Antirefluxmechanismen 354
2.3 Schluckakt und Ösophagusperistaltik 354
2.4 Physiologischer gastroösophagealer Reflux 354
3 Pathologischer gastroösophagealer Reflux 355
3.1 Symptome 355
Gedeihstörung 355
Respiratorische Symptome 355
Schmerzen 355
Refluxbedingte Apnoe 355
Ösophagitis und Striktur 356
Karies und Halitosis 356
3.2 Risikofaktoren für eine gastroösophageale Refluxerkrankung 356
4 Differenzialdiagnosen 357
5 Diagnostik 358
5.1 Bildgebung 358
5.2 Szintigrafie 358
5.3 Schnittbildgebung und Sonografie 359
5.4 Endoskopie 359
5.5 Histologie 360
5.6 pH-Metrie, Impedanzmessung und Manometrie 360
6 Therapie 362
6.1 Nichtmedizinische Interventionen 362
6.2 Indikationen zur Antirefluxtherapie 363
6.3 Medikamentöse Therapie 364
6.4 Operative Therapie 364
6.5 Operative Alternativen 367
6.6 Ergebnisse und Komplikationen nach Fundoplikatio 368
6.7 Re-Fundoplikatio 368
7 Langfristige Komplikationen eines gastroösophagealen Refluxes 369
7.1 Metaplasie und Barrett-Ösophagus 369
7.2 Ösophagusstriktur 371
8 Zusammenfassung 371
Literatur 371
40 Erkrankungen des Magens bei Kindern und Jugendlichen 375
1 Einführung 375
1.1 Anatomie 376
1.2 Embryologie 376
1.3 Funktion 376
2 Spezielle Erkrankungen des Magens 376
2.1 Mikrogastrie 376
2.2 Magenduplikatur 377
2.3 Magenblutung 378
2.4 Magenperforation 378
2.5 Gastrische Tumoren 379
2.6 Magenfremdkörper 380
2.7 Bezoar 380
2.8 Volvulus 380
2.9 Motilitätsstörungen 381
2.10 Magenausgangsstenosen 382
Literatur 382
41 Hypertrophe Pylorusstenose 384
1 Inzidenz, Anatomie und Pathophysiologie 384
2 Klinik und Diagnostik 385
3 Präoperative Maßnahmen 385
4 Operative Verfahren 386
4.1 Offen-chirurgische Techniken 386
4.2 Minimalinvasive Technik 386
5 Postoperative Behandlung, Nahrungsaufbau 386
6 Ergebnisse und Komplikationen 387
7 Nichtoperative Behandlung 387
Literatur 387
42 Pylorus- und Duodenalatresien 389
1 Pylorusatresie 389
2 Duodenalatresien und -stenosen 390
2.1 Vorkommen, Ätiologie und Pathologie 390
2.2 Klinik und Diagnostik 390
2.3 Therapie 391
2.4 Komplikationen und Prognose 392
Literatur 393
43 Atresien und Stenosen des Dünn- und Dickdarms bei Kindern und Jugendlichen 394
1 Dünndarmatresien und -stenosen 394
2 Kolonatresien 401
Literatur 401
44 Malrotationsfehlbildungen des Dünndarms 402
1 Vorkommen 402
2 Entstehung und Pathologie 403
3 Typen der Lageanomalien 404
3.1 Nonrotation und inkomplette Rotation 404
3.2 Gemischte Rotationsanomalien 404
3.3 Mesokolische, paraduodenale Hernien 406
4 Klinik und Diagnostik 406
5 Therapie 408
5.1 Allgemeines 408
5.2 Operationstechnik 409
5.3 Resektion nekrotischer Darmanteile 411
6 Prognose 412
Literatur 412
45 Mekoniumileus 413
1 Mekoniumileus 413
1.1 Vorkommen 413
1.2 Entstehung und Pathologie 414
1.3 Klinik und Diagnostik 414
Pränataldiagnostik 414
Einfacher Mekoniumileus 414
Komplizierter Mekoniumileus 414
Postnatale Diagnostik 415
1.4 Therapie und Prognose 415
Allgemeinmaßnahmen 415
Unkomplizierter Mekoniumileus 415
Komplizierter Mekoniumileus 417
1.5 Prognose 418
2 Mekoniumpfropfsyndrom 418
3 Spätere gastrointestinale Komplikationen der Mukoviszidose 418
3.1 Gastroösophagealer Reflux 418
3.2 Chronische Lebererkrankung 418
3.3 Distales intestinales Obstruktionssyndrom 418
3.4 Fibrosierende Kolonerkrankung 419
Literatur 419
46 Meckel-Divertikel und persistierender Ductus omphaloentericus 420
1 Vorkommen und Häufigkeit 420
2 Entstehung und Pathologie 421
3 Meckel-Divertikel: Klinik und Diagnostik 421
4 Meckel-Divertikel: Therapie und Prognose 422
5 Persistierender Ductus omphaloentericus: Klinik, Diagnostik und Therapie 423
5.1 Klinik 423
5.2 Diagnostik 423
5.3 Therapie 423
5.4 Prognose 423
Literatur 424
47 Darmduplikaturen 425
1 Einleitung 425
2 Duodenalduplikaturen 427
3 Dünndarmduplikaturen 427
4 Kolonduplikaturen 427
5 Rektumduplikaturen 428
Literatur 428
48 Nekrotisierende Enterokolitis 429
1 Epidemiologie und ursächliche Faktoren 430
1.1 Inzidenz 430
1.2 Alter und Unreife 430
1.3 Weitere Ursachen für Darmperforationen in der Neonatalperiode („Pretenders of NEC``) 430
Fokale intestinale Perforation 430
Darmperforationen bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern 430
2 Ätiologie und Pathogenese 431
2.1 Barrierestörung des intestinalen Epithels 431
2.2 Infektiöse Erreger 432
2.3 Zusammenfassende Hypothese zur Pathogenese 432
3 Klinik und Diagnostik 433
3.1 Diagnosestellung 433
3.2 Klinik 433
3.3 Labor 433
3.4 Mikrobielle Untersuchungen 433
3.5 Bildgebung 434
Röntgenaufnahme des Abdomens 434
Kontrastmitteluntersuchungen 435
Sonografie 435
Klassifikation der NEC 435
4 Therapie 435
4.1 Konservative Therapie 435
4.2 Operative Therapie 436
Operationsindikationen 436
Pneumoperitoneum 436
Parazentese 436
Portalvenöse Luft 436
Fixierte Darmschlinge („fixed persistent intestinal loop``) 436
Klinische Verschlechterung 436
Aszites 436
Operative Therapie (Einleitung) 436
Primäre Peritonealdrainage 437
Primäre Laparotomie 437
Fokale NEC 438
Multifokale NEC 438
Panintestinale NEC („Pan-NEC``) (< 25 % vitaler Darm)
Enterostoma: Rückverlagerung und Komplikationen 439
5 Überleben 440
6 Komplikationen 440
6.1 Intestinale Strikturen 440
6.2 Intestinale Malabsorption und Kurzdarmsyndrom 441
6.3 Cholestatische Lebererkrankung 441
6.4 Rezidivierende NEC 441
6.5 Neurologische Entwicklung 441
7 Prävention 441
7.1 Hygienemaßnahmen auf der NICU 441
7.2 Stärkung der Immunabwehr 441
Orale Immunglobuline 441
Maternale Administration von Glukokortikoiden 442
Muttermilch 442
7.3 Enteraler Nahrungsbeginn und Fütterungsregime 442
7.4 Methoden zur Reduktion der intestinalen bakteriellen Kolonisierung und bakterieller Überwucherung 442
Probiotika 442
7.5 Enterale Antibiotika 443
7.6 Methoden zur Hemmung von proinflammatorischen Signalwegen 443
Antagonisten von inflammatorischen Mediatoren 443
Arginin 443
Epidermal Growth Factor 443
Literatur 443
49 Kurzdarmsyndrom bei Kindern 447
1 Ätiologie 447
2 Pathophysiologie 448
3 Klinik 448
4 Diagnostik 449
5 Ernährung 449
5.1 Enterale Ernährung 449
5.2 Parenterale Ernährung 450
6 Medikamentöse Therapie 450
6.1 Grundlagen 450
6.2 Verhinderung und Behandlung des Leberschadens 450
6.3 Katheterassoziierte Sepsis 451
6.4 Bakterielle Überbesiedlung des Dünndarms 451
6.5 Sonstige medikamentöse Therapie 451
7 Chirurgische Therapie 451
7.1 Autologe gastrointestinale Rekonstruktion 452
Indikationen 452
Operation nach Bianchi 452
Serielle transversale Enteroplastik 452
7.2 Darmtransplantation 453
8 Langzeitergebnisse 453
Literatur 454
50 Morbus Hirschsprung 456
1 Einleitung 457
2 Epidemiologie 457
3 Genetik 457
4 Ätiologie und Pathogenese 459
4.1 Gastrointestinale Peristaltik 459
4.2 Glatte intestinale Muskulatur 459
4.3 Interstitielle Zellen nach Cajal 459
4.4 Das enterische Nervensystem 460
Neurotransmitter des ENS 460
Entwicklung des ENS 461
5 Pathophysiologie 462
5.1 Pathophysiologie des Morbus Hirschsprung 462
5.2 Pathophysiologie der Dysganglionosen 462
6 Pathologie 462
7 Pathohistologie 463
7.1 Pathohistologie des Morbus Hirschsprung 463
7.2 Pathohistologie der Dysganglionosen 463
Hypoganglionose 463
Intestinale neuronale Dysplasie 464
8 Klassifikation 464
8.1 Morbus Hirschsprung 464
8.2 Dysganglionose 464
9 Diagnose und Differenzialdiagnose 465
9.1 Klinik 465
9.2 Röntgendiagnostik 466
9.3 Rektummanometrie 467
9.4 Rektumschleimhautbiopsie 468
10 Assoziierte Erkrankungen 469
11 Therapie 470
11.1 Therapieziele und Therapieindikationen 470
11.2 Chirurgische Strategie und Verfahrenswahl 470
11.3 Enterostoma 470
11.4 Laparoskopische Biopsie 471
11.5 Operationstechniken der Durchzugsoperationen 471
Abdominoperineale Rektosigmoidektomie nach Swenson 472
Retrorektale transanale Durchzugsoperation nach Duhamel 473
Tiefe anteriore Resektion nach Rehbein 474
Endorektaler Durchzug nach Soave 474
Transanaler endorektaler Durchzug 475
Laparoskopische Operation 476
11.6 Behandlung der totalen Aganglionose des Kolons 476
11.7 Sphinktermyektomie 477
11.8 Alternative Therapien 477
11.9 Postoperative Behandlung 477
12 Komplikationen 477
12.1 Operationsbedingte Komplikationen 477
12.2 Enterokolitis 477
12.3 Inkontinenz 478
13 Prognose 479
Literatur 479
51 Anorektale und kloakale Malformationen 481
1 Einleitung 482
2 Historisches 482
3 Epidemiologie 483
4 Ätiologie und Genetik 483
4.1 VACTERL-Assoziation 483
4.2 Kaudales Regressionssyndrom 483
4.3 Currarino-Triade 484
5 Begleitfehlbildungen 484
6 Anatomische und funktionelle Grundlagen des Kontinenzorgans 485
6.1 Anatomie des anorektalen Kontinenzorgans 485
Anus 485
M. sphincter ani internus 485
M. sphincter ani externus 485
Diaphragma pelvis 486
Puborektalisschlinge 486
6.2 Nervenversorgung 486
6.3 Defäkation und Kontinenz 486
7 Klinik 488
8 Klassifikation 488
8.1 Krickenbeck-Klassifikation 488
8.2 Nachuntersuchungskriterien 488
9 Diagnostik 489
9.1 Diagnostische Verfahren 489
Klinische Untersuchung 489
Bildgebung 490
Elektromanometrie 491
10 Operative Therapie 492
10.1 Enterostoma 492
10.2 Perineo-Proktoplastik - Durchzugsoperation (PSARP) 495
10.3 Operatives Vorgehen bei den unterschiedlichen Fehlbildungen 498
Rektoperineale Fisteln 498
Rektovestibuläre Fistel 498
Anorektale Agenesie 498
Rektale Atresie und Rektumstenose 499
Rektobulbäre und rektoprostatische Fisteln 499
Rektovesikale Fistel 499
Kloakenfehlbildung 499
10.4 Postoperative Komplikationen 500
10.5 Nachuntersuchungen und funktionelle Probleme 504
Postoperative chronische Obstipation 504
Stuhlinkontinenz 504
Sexuelle Probleme 504
10.6 Nachbehandlung 505
Literatur 506
52 Obstipation bei Kindern und Jugendlichen 508
1 Vorkommen 508
2 Einteilung und Ätiologie 508
3 Diagnostik und Therapie 509
4 Enkopresis 511
Literatur 511
53 Erworbene anorektale Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen 512
1 Perianale und perirektale Abszesse und Fisteln 512
1.1 Analabszess 512
1.2 Analfistel 513
2 Analfissuren 513
3 Hämorrhoiden 514
4 Analhaut- und Rektumprolaps 514
5 Rektales Trauma 515
Literatur 515
54 Invagination bei Kindern und Jugendlichen 516
1 Definition 516
2 Epidemiologie 517
3 Ätiologie und Pathogenese 517
4 Klassifikation 517
5 Klinik und Leitsymptome 517
6 Diagnostik 518
7 Differenzialdiagnose 519
8 Therapie 519
8.1 Grundlagen 519
8.2 Konservative Therapie 519
8.3 Chirurgische Therapie 521
9 Postoperatives Management 521
10 Prognose 521
Literatur 523
55 Appendizitis bei Kindern und Jugendlichen 524
1 Generelle Aspekte 525
1.1 Epidemiologie 525
1.2 Anatomie 525
1.3 Pathogenese 525
1.4 Klassifikation 525
1.5 Chronisch-rezidivierende Bauchschmerzen 526
2 Symptomatik 526
3 Diagnostik 526
3.1 Klinische Untersuchung 526
3.2 Labordiagnostik 527
3.3 Bildgebung 527
3.4 Appendizitis-Scores 528
3.5 Differenzialdiagnose 528
3.6 Malignität 528
4 Therapie und Prognose 528
4.1 Allgemeines 528
4.2 Konservative Therapie 529
4.3 Laparoskopie 529
4.4 Konventionelle Appendektomie 532
4.5 Postoperative Therapie 533
4.6 Prognose 534
Literatur 534
56 Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen 536
1 Epidemiologie 537
1.1 Prävalenz und Inzidenz 537
1.2 Familiarität 537
2 Klinik 537
2.1 Intestinale Manifestationsformen 537
Morbus Crohn 537
Colitis ulcerosa 537
2.2 Extraintestinale Manifestationen 539
Allgemeines 539
Gelenkbeteiligung 541
Hautbeteiligung 541
Nieren- und Harnwegbeteiligung 541
Leberbeteiligung 541
Pankreatitis 542
Wachstumsstörung 542
3 Diagnostik 542
3.1 Ultraschalluntersuchung 542
3.2 Labordiagnostik 543
3.3 Endoskopie mit Histologie 544
3.4 Radiologie/MRT 545
4 Therapie 547
4.1 Ernährungstherapie 547
4.2 5-Aminosalizylate 547
4.3 Glukokortikoide 548
4.4 Immunmodulation 548
Purinantagonisten 548
Methotrexat 549
Calcineurin-Inhibitoren 549
4.5 Biologische Therapeutika 550
Antitumornekrosefaktor (TNF)-?-Antikörper 550
Infliximab 550
Adalimumab 550
4.6 Andere Therapeutika 550
Antibiotika 550
Experimentelle Therapieansätze 551
4.7 Chirurgische Therapie 551
Morbus Crohn 551
Colitis ulcerosa 551
5 Verlauf 552
Literatur 553
57 Morbide Adipositas bei Kindern und Jugendlichen: Bariatrische Chirurgie 556
1 Einleitung 557
2 Indikationsstellung für die bariatrische Chirurgie im Kindes- und Jugendalter 557
3 Operative Verfahren 559
4 Ergebnisse der einzelnen Operationsverfahren 560
4.1 Effekte auf den Gewichtsstatus 560
4.2 Effekte auf vorbestehende Begleiterkrankungen 560
4.3 Komplikationen 561
5 Diskussion 563
6 Zusammenfassung und Ausblick 563
Literatur 564
58 Erkrankungen der Leber und Gallenwege bei Kindern und Jugendlichen 566
1 Gallengangatresie 567
1.1 Definition 567
1.2 Inzidenz 567
1.3 Ätiologie und Pathogenese 567
1.4 Klinik und Diagnostik 568
1.5 Therapie 569
1.6 Prognose und Ausblick 572
2 Choledochuszyste 573
2.1 Definition 573
2.2 Ätiologie 573
2.3 Klinik und Diagnostik 574
2.4 Therapie 574
2.5 Prognose 575
3 Gallensteine 575
3.1 Ätiologie 575
3.2 Klinik und Diagnostik 575
3.3 Therapie 575
4 Portale Hypertension 576
4.1 Ätiologie 576
4.2 Klinik und Diagnostik 576
4.3 Therapie 576
5 Andere Lebererkrankungen 577
5.1 Leberabszess 577
5.2 Echinococcus-Zyste 577
Literatur 577
59 Embryologie und Anatomie des Pankreas 579
Literatur 580
60 Kongenitale Anomalien des Pankreas 581
1 Pankreasaplasie 581
2 Ektopes Pankreasgewebe 581
3 Pancreas anulare 581
4 Pancreas divisum 582
Literatur 582
61 Pankreatitis bei Kindern und Jugendlichen 583
1 Akute Pankreatitis 583
1.1 Ätiologie 584
1.2 Pathogenese 584
1.3 Klinik und Diagnostik 584
Labordiagnostik 584
Bildgebende Diagnostik 585
1.4 Klassifikation 585
1.5 Therapie 585
Konservative Therapie 585
Interventionelle, endoskopische oder chirurgische Therapie 586
1.6 Prognose 586
2 Chronische Pankreatitis 586
2.1 Ätiologie und Pathogenese 586
2.2 Klinik und Diagnostik 587
2.3 Therapie 587
Konservative Therapie 587
Chirurgische Therapie 587
2.4 Prognose 588
3 Pankreasfisteln 588
3.1 Diagnostik 588
3.2 Therapie 588
4 Pankreaspseudozysten 588
4.1 Ätiologie und Pathogenese 588
4.2 Klinik und Diagnostik 589
4.3 Therapie 589
Literatur 589
62 Pankreaszysten bei Kindern und Jugendlichen 591
1 Kongenitale Pankreaszysten 591
2 Duktäre Retentionszysten 591
Literatur 591
63 Pankreastrauma bei Kindern und Jugendlichen 592
1 Einleitung 592
2 Diagnose 592
3 Therapie 592
Literatur 593
64 Endokrine Erkrankungen des Pankreas bei Kindern und Jugendlichen 594
1 Kongenitaler Hyperinsulinismus 594
2 Endokrine Tumoren 598
2.1 Insulinome 598
2.2 Gastrinome 599
2.3 VIPome und weitere Tumorformen 599
Literatur 599
65 Erkrankungen der Milz bei Kindern und Jugendlichen: Chirurgische Therapie 601
1 Grundlagen: Embryologie, Anatomie und Physiologie der Milz 602
1.1 Embryologie 602
1.2 Anatomie 602
1.3 Physiologie 603
2 Asplenie und Polysplenie 604
2.1 Asplenie 604
2.2 Polysplenie 604
3 Ektopes Milzgewebe 604
3.1 Akzessorische Milz 604
3.2 Splenogonadale Verschmelzung 604
4 Wandermilz 605
5 Peliose 605
6 Gutartige Milzzysten 605
7 Milztumoren 606
8 Milzinfektionen 606
8.1 Milzabszess 606
8.2 Parasitäre Zysten 606
9 Funktionelle Abnormitäten 607
9.1 Hyposplenismus 607
9.2 Hypersplenismus 607
10 Hereditäre Sphärozytose 607
11 Die Milz bei Hämoglobinopathien 607
11.1 Sichelzellanämie 607
11.2 Thalassämie 608
12 Idiopathische oder immunthrombozytopenische Purpura 608
13 Lymphome und Leukämien 608
14 Speichererkrankungen 608
15 Splenose 608
16 Milztrauma 609
17 Chirurgische Verfahren 610
17.1 Allgemeine Darstellung 610
17.2 Perioperative begleitende Maßnahmen 610
17.3 Resezierende Operationstechniken 610
Totale konventionelle Splenektomie 610
Totale laparoskopische Splenektomie 611
Teilsplenektomie 611
Subtotale Splenektomie 612
17.4 Konservierende Operationstechniken 612
Splenorrhaphie 612
Splenopexie 613
Autotransplantation 613
17.5 Komplikationen nach resezierenden Eingriffen an der Milz 613
Portalvenenthrombose 613
Postsplenektomiesepsis 613
Literatur 614
66 Gastroschisis 617
1 Definition und Historie 617
2 Inzidenz 618
3 Ätiologie 618
4 Klinik und Diagnostik 618
5 Therapie 619
5.1 Postpartale Versorgung 619
5.2 Chirurgische Therapie 620
5.3 Vorgehen bei viszero-abdomineller Dysproportion 620
5.4 Vorgehen bei assoziierter Dünndarmatresie 621
6 Komplikationen 622
Literatur 622
67 Omphalozele 623
1 Definition 623
2 Inzidenz 624
3 Klinik und Diagnostik 624
4 Therapie 625
4.1 Postpartale Versorgung 625
4.2 Defektverschluss 625
4.3 Konservative Therapie 625
4.4 Operative Therapie 626
Literatur 627
68 Kloakenekstrophie 628
1 Inzidenz 628
2 Klinik und Diagnostik 628
3 Therapie 629
Literatur 630
69 Prune-Belly-Syndrom 631
1 Definition 631
2 Inzidenz 631
3 Ätiologie 632
4 Therapie 632
Literatur 632
70 Inguinalhernien bei Kindern und Jugendlichen 633
1 Vorkommen und Pathologie 633
2 Diagnostik 635
3 Therapie 636
3.1 Manuelle Reposition 636
3.2 Chirurgische Therapie 637
Konventionelle offene Herniotomie 637
Laparoskopische Korrektur 638
3.3 Ergebnisse 640
4 Komplikationen 641
Literatur 642
71 Umbilikalhernie bei Kindern und Jugendlichen 644
1 Embryologie 644
2 Epidemiologie und klinischer Verlauf 644
3 Diagnostik 645
4 Therapie 645
5 Komplikationen 647
Literatur 647
72 Epigastrische Hernien bei Kindern und Jugendlichen 648
Literatur 649
73 Hodenhochstand 650
1 Einleitung 650
2 Physiologischer Descensus testis 651
3 Ätiologie des Maldescensus testis 651
4 Humangenetik 651
5 Formen und klinische Begriffe 652
6 Sekundäre Hodenaszension - sekundärer Hodenhochstand 652
7 Diagnostik 652
8 Therapie 653
8.1 Therapeutische Optionen und Zeitablauf 653
8.2 Hormontherapie 654
Präoperative Hormontherapie 654
Postoperative Hormontherapie 654
8.3 Operative Therapie bei tastbarem Hoden 655
8.4 Operative Therapie bei nicht tastbarem Hoden 655
8.5 Komplikationen nach Orchidopexie 657
9 Nachsorge 657
10 Fertilität 657
Literatur 658
74 Varikozele 659
1 Definition 659
2 Inzidenz 659
3 Ätiologie 660
4 Klinik 660
5 Diagnostik 660
6 Pathophysiologie 660
7 Therapie 660
8 Prognose 661
Literatur 661
75 Akutes Skrotum 662
1 Definition 662
2 Ätiologie und Inzidenz 663
2.1 Hodentorsion 663
2.2 Epididymitis 663
2.3 Hydatidentorsion 664
3 Klinik 664
4 Diagnostik 664
4.1 Anamnese 664
4.2 Klinische Untersuchung 665
4.3 Sonografie 665
4.4 Szintigrafie 666
4.5 Weiterführende Diagnostik 667
5 Therapie 667
6 Prognose 668
Literatur 668
76 Zysten und Raumforderungen des Ovars bei Mädchen 670
1 Zysten des Ovars 670
1.1 Ovarialzysten in der Perinatalperiode 670
1.2 Ovarialzysten im Kindesalter 672
1.3 Ovarialzysten im Jugendalter 672
2 Tumoren des Ovars 673
2.1 Grundlagen 673
2.2 Klassifikation 673
Epitheliale Tumoren 674
Keimzelltumoren 674
Teratome 674
Dysgerminome 674
Dottersacktumoren 674
Embryonale Karzinome 675
Chorionkarzinome 675
Keimstrang-Stromatumoren 675
Benigne Keimstrang-Stromatumoren 675
Maligne Keimstrang-Stromatumoren 675
Literatur 675
77 Erkrankungen der Vagina und des Uterus bei Mädchen 677
1 Vulvovaginits 677
2 Genitalwarzen 678
3 Labiensynechie 678
4 Klitoris- und Labienhypertrophie 678
5 Interlabiale Tumoren 678
6 Vaginalblutungen 679
7 Müller-Gang-Anomalien 679
7.1 Vaginalatresie 679
7.2 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrom 679
7.3 Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrom 680
8 Persistierender Sinus urogenitalis 680
8.1 Primärer Sinus urogenitalis 680
8.2 Sinus urogenitalis assoziiert mit endokrinologischen Erkrankungen 681
8.3 Sinus urogenitalis assoziiert mit Rektumatresie (persistierende Kloake) 681
Literatur 682
78 Solide Tumoren bei Kindern und Jugendlichen: Prinzipien der onkologischen Therapie 683
1 Epidemiologie 683
2 Ätiologie, Prädisposition und Pathogenese 684
3 Klinik 687
4 Diagnostik 689
5 Therapie 690
5.1 Grundlagen 690
5.2 Neoadjuvanter Therapieansatz 691
5.3 Adjuvanter Therapieansatz 692
5.4 Zytostatische Antitumortherapie: Wirkprinzipien und „gezielte`` Medikamente 692
6 Onkologisches Team und psychosoziale Betreuung 694
7 Prognose und Ausblick 694
8 Nachsorge und Spätfolgen 694
Literatur 697
79 Neuroblastom und andere Nebennierentumoren bei Kindern und Jugendlichen 698
1 Neuroblastom 698
1.1 Einleitung 698
1.2 Epidemiologie 699
1.3 Ätiologie und Pathogenese 699
1.4 Molekulare Genetik und biologisches Verhalten 700
DNA-Gehalt 700
MYCN-Onkogen-Amplifikation 700
Allelische Verluste und Zugewinne 700
Weitere molekulargenetische Veränderungen 701
Biologisches Verhalten 701
1.5 Histopathologie 702
1.6 Klinik 703
1.7 Diagnostik 705
Labordiagnostik 705
Bildgebende Verfahren 705
Knochenmarkdiagnostik 706
Tumorbiopsie 706
Molekulargenetik 706
Differenzialdiagnose 706
Neuroblastomfrüherkennung 706
1.8 Stadieneinteilung, Risikogruppierungen und Therapiestrategien 706
Stadiensysteme 706
Risikogruppierungen und Therapiestrategien 708
GPOH-Empfehlungen 708
Empfehlungen der SIOPEN-Gruppe 708
Studien der COG in den USA 709
INRG-Risikogruppierung 709
1.9 Therapie 710
Chirurgie 710
Prinzipien primärer und sekundärer Eingriffe 710
Vorgehen bei Tumorresektion 711
Komplikationen 712
Chemotherapie 713
Strahlentherapie 714
Antikörpertherapie und andere Therapieansätze 714
Beurteilung der Response 714
Behandlung von Rezidiven 715
1.10 Prognose des Neuroblastoms 715
2 Andere Nebennierentumoren 715
2.1 Nebennierenrindenadenome und -karzinome 715
2.2 Phäochromozytom 717
Literatur 717
80 Nierentumoren bei Kindern und Jugendlichen 720
1 Einleitung 720
2 Nephroblastom 721
2.1 Epidemiologie 721
2.2 Ätiologie 721
2.3 Klinik und Diagnostik 722
2.4 Therapie 724
Präoperative Chemotherapie 724
Operative Therapie 725
Laparotomie 725
Komplette Nephrektomie 726
Partielle Nephrektomie 726
Laparoskopie 727
Chirurgisches Vorgehen bei bilateralem Nephroblastom 727
Chirurgisches Vorgehen bei Tumorthrombus 727
Chirurgisches Vorgehen bei Fernmetastasen (Stadium IV) 728
Postoperative Chemotherapie 728
Postoperative Strahlentherapie 729
Therapie der Nephroblastomatose 729
2.5 Prognose 730
2.6 Nachsorge 730
3 Andere Nierentumoren 730
3.1 Klarzellsarkom 730
3.2 Rhabdoidtumor 731
3.3 Nierenzellkarzinom 731
3.4 Mesoblastisches Nephrom 731
Literatur 732
81 Tumoren der Leber bei Kindern und Jugendlichen 733
1 Epidemiologie und Vorkommen 734
2 Pathologie und Biologie 734
2.1 Hepatoblastom 734
2.2 Hepatozelluläres Karzinom 735
2.3 Andere Malignome der Leber 736
2.4 Gutartige Lebertumoren 736
3 Klinik, Diagnostik und Stadieneinteilung 738
3.1 Symptomatik 738
3.2 Diagnostik 738
3.3 Stadieneinteilung 739
3.4 Risikostratifizierung 740
4 Therapie und Prognose 740
4.1 Prinzipien der Chirurgie 740
4.2 Therapie des Hepatoblastoms 742
Induktionschemotherapie 743
Operative Therapie 743
Ergebnisse 744
4.3 Therapie des hepatozellulären Karzinoms 744
Operative Therapie 744
Chemotherapie 744
4.4 Therapie anderer Malignome in der Leber 745
4.5 Therapie der benignen Lebertumoren 745
5 Nachsorge 746
Literatur 746
82 Tumoren des exokrinen Pankreas bei Kindern und Jugendlichen 748
1 Epidemiologie und Vorkommen 748
2 Pathologie und Biologie 749
2.1 Pankreatoblastom 749
2.2 Solider pseudopapillärer Tumor 749
2.3 Azinuszellkarzinom 749
3 Klinik, Diagnostik und Stadieneinteilung 750
3.1 Klinik 750
3.2 Diagnostik 750
3.3 Stadieneinteilung 750
4 Therapie und Prognose 750
4.1 Operative Therapie 750
4.2 Chemotherapie 751
4.3 Strahlentherapie 751
5 Prognose 751
Literatur 751
83 Tumoren des Gastrointestinaltraktes bei Kindern und Jugendlichen 753
1 Epidemiologie und Vorkommen 753
2 Pathologie und Biologie 754
3 Klinik, Diagnostik und Stadieneinteilung 755
3.1 Klinik 755
3.2 Diagnostik 755
3.3 Stadieneinteilung 755
4 Therapie und Prognose 755
4.1 Chirurgie 755
4.2 Chemotherapie 756
5 Prognose 756
Literatur 756
84 Keimzelltumoren bei Kindern und Jugendlichen 757
1 Inzidenz 758
2 Klassifikation 758
3 Embryologie, Histogenese und Pathohistologie 758
4 Diagnostik 760
4.1 Klinische Untersuchung 760
4.2 Bildgebung und Ausbreitungsdiagnostik 760
4.3 Tumormarker 760
5 Prinzipien der Therapie 760
5.1 Chirurgische Radikalität 761
5.2 Biopsie 761
6 Gonadale Keimzelltumoren 761
6.1 Keimzelltumoren des Ovars 761
Funktionelle Ovarialzysten 764
6.2 Keimzelltumoren des Hodens 765
7 Extragonadale Keimzelltumoren 767
7.1 Keimzelltumoren des Halses 767
7.2 Keimzelltumoren des Mediastinum 767
7.3 Keimzelltumoren des Retroperitoneums 768
7.4 Sakrokokzygeale Keimzelltumoren 769
8 Seltene Lokalisationen 771
8.1 Teratome des Oropharynx und Epignathus 771
8.2 Intraperikardiale sowie kardiale Teratome 771
8.3 Teratome des Magens 772
8.4 Teratome des Pankreas 772
8.5 Keimzelltumoren der Vagina 772
9 Assoziierte Fehlbildungen bei Keimzelltumoren und Syndrome 772
10 Dermoidzysten 772
Literatur 773
85 Weichteiltumoren bei Kindern und Jugendlichen 775
1 Pathologie 775
2 RMS-artige Tumoren 776
2.1 Klinik und Diagnostik 776
Klinische Symptome 776
Diagnostik 777
Grading von Weichteilsarkomen 778
Stadiensystem und Risikostratifizierung 778
2.2 Behandlungsprinzipien 778
Chemotherapie 779
Radiotherapie 781
Chirurgie der Weichteilsarkome 782
Allgemeine Prinzipien 782
Rhabdomyosarkome der Kopf-Hals-Region 782
Chirurgie genito-urogenitaler RMS 783
Chirurgie der Extremitätenweichteilsarkome 784
Chirurgie von RMS anderer Lokalisationen 786
3 „Nicht-RMS-artige`` Weichteiltumoren 788
3.1 Klinik und Diagnostik 788
3.2 Therapieprinzipien 788
4 Prognose der Weichteilsarkome 790
Literatur 791
86 Hodgkin-Lymphom bei Kindern und Jugendlichen 793
1 Einführung 794
2 Epidemiologie 794
3 Pathogenese 794
4 Klassifikation 795
5 Klinik 795
6 Differentialdiagnose 795
7 Diagnostik 796
7.1 Histologische Sicherung 796
7.2 Anamnese und klinische Untersuchung 796
7.3 Laboranalysen 796
7.4 Funktionelle Untersuchungen 796
7.5 Staginguntersuchungen zur Bestimmung der Tumorausdehnung 796
8 Stadieneinteilung und Therapiegruppenzuordnung 797
9 Aktuelle Therapieprinzipien bei Kindern und Jugendlichen mit Hodgkin Lymphom 798
9.1 Allgemeines 798
9.2 Behandlung des nodulären Lymphozyten-prädominanten Hodgkin-Lymphoms 798
10 Prognose und Rezidivbehandlung 798
11 Therapie mit neuen Medikamenten 799
Literatur 799
87 Non-Hodgkin-Lymphome bei Kindern und Jugendlichen 802
1 Einleitung 802
2 Epidemiologie 803
3 Pathogenese 803
4 Pathologie 803
5 Stadieneinteilung 804
6 Klinik 804
7 Diagnostik 805
8 Therapie 806
8.1 Chemotherapie 806
8.2 Chirurgie 806
9 Prognose 806
Literatur 806
88 Organtransplantation bei Kindern und Jugendlichen 809
1 Gesetzliche Regelung 810
2 Organspende 810
2.1 Postmortale Organspende 810
2.2 Lebendorganspende 811
3 Nierentransplantation 812
3.1 Indikationen 812
3.2 Häufigkeit 812
3.3 Operative Technik 812
Technik der postmortalen Organspende 812
Technik der Lebendorganspende 813
Transplantation der Spenderniere 814
3.4 Postoperative Komplikationen 816
Gefäßkomplikationen 816
Ureterkomplikationen 816
Lymphozelen 817
3.5 Nachsorge 817
Abstoßungsreaktion 817
Chronische Transplantatdysfunktion 817
3.6 Ergebnisse 818
Einfluss des Spenderalters auf die Nierenfunktion 818
Vorteile der Lebendspende 818
4 Lebertransplantation 818
4.1 Indikationen 818
4.2 Häufigkeit 820
4.3 Operative Technik 820
Spenderleberpräparation 820
Hepatektomie 820
Vollorgantransplantation 820
Teillebertransplantation 821
Leberlebendspende 822
Implantation der Teilleber 822
4.4 Postoperative Komplikationen 823
4.5 Ergebnisse 823
5 Pankreastransplantation 824
5.1 Indikationen 824
5.2 Häufigkeit 824
5.3 Operative Technik 824
5.4 Postoperative Komplikationen 825
5.5 Ergebnisse 825
6 Dünndarmtransplantation 825
6.1 Indikationen 825
6.2 Häufigkeit 826
6.3 Operative Technik 826
6.4 Postoperative Komplikationen 826
6.5 Nachsorge 826
6.6 Ergebnisse 826
7 Lungentransplantation 826
7.1 Indikationen 827
7.2 Häufigkeit 827
7.3 Operative Technik 827
7.4 Postoperative Komplikationen 827
7.5 Nachsorge 827
7.6 Ergebnisse 827
8 Immunsuppression 828
9 Langzeitverlauf 830
Literatur 830
89 Siamesische Zwillinge 832
1 Inzidenz und Verwachsungsformen 832
2 Diagnostik 832
3 Trennungsoperationen 833
Literatur 835
Sachverzeichnis 836