Autoimmunerkrankungen in der Neurologie (eBook)

Univ. Prof. Dr. med. Martin Stangel ist kommissarischer Direktor der Klinik für Neurologie an der Medizinischen Hochschule Hannover und leitet die Abteilung Klinische Neuroimmunologie und Neurochemie.Prof. Dr. med. Mathias Mäurer ist Chefarzt der Fachabteilung Neurologie und neurologische Frührehabilitation, Klinikum Würzburg Mitte, Standort Juliusspital, Würzburg.

Geleitwort 5
Vorwort 6
Inhaltsverzeichnis 7
Herausgeber- und Autorenverzeichnis 9
1 Multiple Sklerose und andere autoimmune ZNS-Erkrankungen 11
1.1 ?Multiple Sklerose 12
1.1.1 ?Einführung – Epidemiologie 12
1.1.2 ?Ätiologie – Bedeutung von Genetik und Umweltfaktoren 12
1.1.3 ?Immunpathogenese der MS 14
1.1.4 ?Klinik Diagnose und Differenzialdiagnose 17
1.1.5 ?Immuntherapie der Multiplen Sklerose 50
zZukünftige Therapien – aktuelle Studien 83
z?zOrale Therapeutika 83
1.2 ?Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen 85
1.2.1 ?Einleitung 85
1.2.2 ?Diagnose der NMOSD im Erwachsenenalter 85
1.2.3 ?Therapie 87
1.2.4 ?NMOSD im Kindesalter 92
1.2.5 ?MOG-Antikörper-assoziierte Enzephalomyelitis 92
1.3 ?Antikörpervermittelte Enzephalitiden 93
1.3.1 ?Einleitung 93
1.3.2 ?Klinisches Spektrum antikörpervermittelter Enzephalitiden 94
1.3.3 ?Spezifische antikörpervermittelte Syndrome 98
Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis 98
Anti-LGI-1-Enzephalitis 100
Anti-CASPR2-assoziierte Enzephalitiden 100
Anti-GABAb-Rezeptor-assoziierte Enzephalitiden 101
Anti-AMPA-Rezeptor-assoziierte Enzephalitiden 101
Anti-Glycin-Rezeptor-?1-assoziierte Enzephalitiden 101
1.3.4 ?Histopathologie 101
1.3.5 ?Differenzialdiagnosen 102
1.3.6 ?Therapie 102
1.3.7 ?Rasmussen-Enzephalitis 103
Literatur 107
2 Immunneuropathien 114
2.1 ?Akute immunvermittelte Neuropathien 114
2.1.1 ?Immunpathogenese 115
2.1.2 ?Guillain-Barré-Syndrom 115
2.1.3 ?Weitere klinische Varianten 124
2.2 ?Chronische Immunneuropathien 125
2.2.1 ?Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie 125
2.2.2 ?Paraproteinämische Polyneuropathie 128
2.2.3 ?Multifokale motorische Neuropathie (MMN) 131
2.3 ?Neuralgische Amyotrophie 134
2.4 ?Neuropathologie entzündlicher Neuropathien 138
Literatur 145
3 Stiff-Person-Syndrom und Neuromyotonie 148
3.1 ?Einleitung 149
3.2 ?Stiff-Person-Syndrom 149
3.3 ?Neuromyotonie 153
Literatur 156
4 Autoimmune Muskelerkrankungen 158
4.1 ?Einleitung 159
4.2 ?Spezifische Krankheitsbilder 160
4.2.1 ?Dermatomyositis 160
4.2.2 ?Immunnekrotisierende Myopathie (INM) 161
4.2.3 ?Antisynthetase-Syndrom-assoziierte Myositis (ASS-Myositis) 161
4.2.4 ?Sporadische Einschlusskörpermyositis (sIBM) 161
4.2.5 ?Polymyositis (PM) 162
4.2.6 ?Overlap-Myositiden im Rahmen anderer Systemerkrankungen (Kollagenosen) (MIRS) 162
4.2.7 ?Eosinophile Myositiden 162
4.2.8 ?Granulomatöse Myositiden 163
4.2.9 ?Polymyalgia rheumatica 163
Literatur 165
5 Erkrankungen der neuromuskulären Endplatte 167
5.1 ?Grundlagen 168
5.1.1 ?Anatomie und Physiologie der Endplatte 168
5.1.2 ?Pathophysiologie der neuromuskulären Endplatte 169
5.2 ?Myasthenia gravis 170
5.3 ?Lambert-Eaton-Syndrom 187
Literatur 188
6 Neurologische Komplikationen der Kollagenosen 190
6.1 ?Systemischer Lupus erythematodes 191
6.2 ?Sjögren-Syndrom 198
6.3 ?Sklerodermie 203
Literatur 208
7 Neurologische Komplikationen der Vaskulitiden 211
7.1 ?Einführung 212
7.2 ?Großgefäßvaskulitiden 216
7.2.1 ?Arteriitis cranialis 216
7.2.2 ?Polymyalgia rheumatica 219
7.2.3 ?Takayasu-Arteriitis 220
7.2.4 ?Polyarteriitis nodosa 221
7.3 ?ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) 224
7.3.1 ?Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulomatose) 224
7.3.2 ?Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (alter Name: Churg-Strauss-Syndrom) 227
7.3.3 ?Mikroskopische Polyangiitis 229
7.4 ?Kryoglobulinämische Vaskulitis 230
7.5 ?Behçet-Syndrom 232
7.6 ?Primäre Vaskulitis des Zentralen Nervensystems 235
Literatur 241
8 Neurologische Komplikationen der rheumatoiden Arthritis 244
Literatur 251
9 Neurosarkoidose 252
Literatur 258
10 Neurologische Komplikationen entzündlicher Darmerkrankungen 260
10.1 ?Einleitung 261
10.2 ?Neurologische Komplikationen bei Morbus Crohn und Colitis ulcerosa 261
10.2.1 ?Periphere Neuropathien und Hirnnervenlähmungen 263
10.2.2 ?Neuromuskuläre Übertragungsstörungen und Myopathien 266
10.2.3 ?Thrombembolische zerebrovaskuläre Erkrankungen 266
10.2.4 ?Zerebrale Vaskulitis 267
10.2.5 ?Demyelinisierende Erkrankungen 267
10.2.6 ?Neurologische Symptome als Therapienebenwirkung 268
10.2.7 ?Seltenere Komplikationen 270
10.3 ?Neurologische Komplikationen bei Zöliakie 271
10.3.1 ?Zerebelläre Ataxie 274
10.3.2 ?Neuropathie 275
10.3.3 ?Enzephalopathie 275
10.3.4 ?Seltenere Komplikationen 276
10.4 ?Neurologische Komplikationen bei Morbus Whipple 276
Literatur 280
11 Neurologische Komplikationen bei autoimmunen Schilddrüsenerkrankungen 284
11.1 ?Hashimoto-Thyreoiditis 285
11.2 ?Steroid-sensitive Enzephalopathie bei Hashimoto-Thyreoiditis (SREAT) 287
11.3 ?M. Basedow (Graves disease) 288
11.4 ?Endokrine Orbitopathie 291
11.5 ?Fazit 292
Literatur 292
12 Paraneoplastische Erkrankungen 293
Literatur 310
13 Immuntherapeutika praktisch 312
Sachverzeichnis 324