Cenni storici

La malattia di Dupuytren, o fibromatosi palmare, è una lesione fibroproliferativa cronica e progressiva della aponeurosi palmare media, che è tesa a ventaglio, dal legamento trasverso del carpo fino alla radice delle dita, ed è clinicamente espressa con la flessione di uno o più dita della mano.

La prima descrizione della malattia in un testo di medicina risale al 1614, a opera di un chirurgo di Basilea, Felix Platter Of Base (1536–1617) il cui paziente, scultore, presentava una contrattura flessoria dell’anulare e del mignolo della mano sinistra ( “digiti astrici” ). L’artista riferiva che il suo disturbo era insorto dopo avere spostato un grosso blocco di marmo, ed era progressivamente peggiorato (Shaw et al., 2007). Sebbene Platter Of Base descrivesse la manifestazione clinica della malattia come due cordoni sollevati, stretti e permanentemente retratti al di sotto della cute, sbagliava nel ritenere che tali corde fossero due tendini contratti ( “contractio digitorum” ) che avessero rotto le loro inserzioni. In seguito, altri chirurghi descrissero la malattia, ritenendo ancora che si trattasse di una patologia tendinea (Henry Cline, 1777, e Alexis Boyer, chirurgo di Napoleone, che nel 1818 definì la fibromatosi palmare con il termine di “crespatura tendinum”). L’inglese Astley Cooper (1768–1824) fu il primo chirurgo a riconoscere nella fascia palmare superficiale l’origine della malattia. Cooper, allievo di Cline, fu il primo a descrivere la tecnica chirurgica di resezione della corda fibromatosa per mezzo di un bisturi a punta, introdotto attraverso una piccola incisione cutanea (Goyrand, 1834). Questa procedura si accosta molto alla aponeurotomia con ago sottile descritta più di tre secoli dopo (Elliot, 1990). Cline e Cooper pubblicarono i loro studi con sette, e rispettivamente, dieci anni di anticipo (Hutchison et al., 2011) rispetto al barone Guillaume Dupuytren (fig. 1-1), medico anatomista francese che aveva incontrato personalmente Cline al Guy’s Hospital nel 1826. Gli storici ritengono che da quell’incontro tra colleghi chirurghi sia nata la passione del barone Dupuytren per questa malattia (Maravic et al., 2005; Vrebos, 2010). I suoi studi approfonditi negli anni successivi permisero di comprendere gli aspetti principali della fibromatosi palmare, la quale, da quel momento fu indissolubilmente legata al suo nome, la malattia di Dupuytren. Gli storici inglesi sostengono ancora oggi che la dizione corretta sia malattia di Cline o di Cooper, e che Dupuytren se ne fosse appropriato indebitamente (Thurston, 2003; Osterman, 2010).

Dupuytren nacque il 5 Ottobre del 1777 a Pierre-Buffière, piccolo paese nella provincia di Limoges, da un’umile famiglia (il padre lavorava come tuttofare presso uno studio notarile). Nel 1789, anno dello scoppio della Rivoluzione Francese, Dupuytren aveva completato la scuola secondaria, mentre il padre, alla ricerca di nuove opportunità di lavoro in un periodo storico di grandi cambiamenti politici e sociali, si iscrisse al “Comitato Rivoluzionario ”, ritenendo che la propria famiglia ne potesse trarre un vantaggio economico. Nel 1793, all ’ età di sedici anni, l ’ adolescente Dupuytren iniziò a frequentare l’École Médico-Chirurgicale all’ Hôpital Saint-Alexis di Limoges (attuale Hôpital Dupuytren in onore del suo illustre studente). Nei tre anni successivi Guillaume mostrò tutto il suo interesse e la sua passione per l’arte della medicina a tal punto da trasferirsi a Parigi nel 1795, sfruttando l’aiuto economico di uno zio. Qui frequentò con profitto ed estremo rigore VEcole de Médicine, attirando su di sé l’attenzione dei maestri che di lì a poco, nel 1801, all’età di 24 anni, riuscirono a farlo esonerare dal servizio militare e lo nominarono responsabile delle aule settorie dell’istituto di anatomia (Gilgenkrantz, 2006; James, 2009) (figg. 1-2, 1-3).

Cronache dell’epoca narrano delle precarie condizioni economiche del giovane apprendista medico: sembra che consumasse un solo pasto al giorno e che per illuminare la sua stanza, in sostituzione delle candele, troppo costose, bruciasse l’olio che estraeva dal grasso dei cadaveri (Gorceix, 1952). La sua sete di conoscenza e il suo profondo spirito critico lo spinsero a entrare in contrasto con illustri studiosi suoi contemporanei, in particolare con Réné Théophile Hyacinthe Laennec (1781–1826), che gli muoveva critiche per il fatto di riprendere le teorie medico-chirurgiche del suo maestro Marie François-Xavier Bichat (1771–1802), senza averne la necessaria competenza di anatomia e fisiologia. Lo stesso Bichat gli suggerì di iscriversi alla Societé Médicale d’Emulation, che raggrup pa-va i nomi più celebri della medicina parigina di quel tempo, fra i quali Dominique-Jean Larrey (1766–1842), Antoine Portal (1742–1832), Philip pe Pinel (1745–1826), Jean-Nicolas Corvisart (1755–1821).

Gli storici riportano una frase poco felice che Dupuytren avrebbe pronunciato alla morte del maestro Bichat, nel 1802, e che rivela la sua sete di grandezza e di affermazione professionale, “Enfin je commence à respirer” (finalmente comincio a respirare. Ndr). Si laureò a Parigi nel 1803 con una tesi su argomenti di anatomia, fisiologia e anatomia patologica (fig. 1-4). Nello stesso anno fondò la Societé Anatomique insieme a Laennec e a Gaspard-Laurent Bayle (1774–1816).

Nel 1804 divenne primo assistente chirurgo all’ Hôtel Dieu, una grande struttura costruita per volere del vescovo Laudry nel 651 d.C., e situata nella Île de la Cité a Parigi: essa rappresenta la prima istituzione europea a carattere ospedaliero, concetto sconosciuto fino a quel momento (fig. 1-5).

Nel 1811 Dupuytren divenne insegnate alla cattedra di “Médicine operatoire”, e nel 1816, all’età di soli 39 anni, ottenne la carica di Direttore Generale dell’Hôtel Dieu. La fama sempre crescente di Dupuytren lo portò, nello stesso anno, alla corte del re Luigi XVIII, di cui fu consulente chirurgo e da cui ricevette il titolo nobiliare di “barone”. Nel 1825 fu eletto membro dell’Académie Royale des Sciences. Tra il 1824 e il 1830 ricoprì la prestigiosa carica di chirurgo personale del re Carlo X. Una illustrazione dell’epoca lo ritrae nei corridoi dell’Hôtel Dieu, in compagnia del re a cui mostra una paziente operata di cataratta (fig. 1-6).

Dupuytren mise a punto nuove tecniche chirurgiche per curare differenti patologie quali la lussazione scapolo-omerale, la frattura mandibolare e coxo-femorale, l’ernia inguinale, gli ascessi cerebrali. Queste tecniche portano ancora oggi il suo nome. È sua inoltre la classificazione delle ustioni in quattro gradi. Dupuytren fu anche cofondatore della prima cattedra di Anatomia Patologica, in Europa, e della “Facoltà Universitaria” di Medicina e Chirurgia a Parigi (fig. 1-7).

In poco più di un ventennio, da umile studente con scarse possibilità economiche, Dupuytren era divenuto il chirurgo più famoso e ricco d’Europa.

Non è facile comprendere la personalità di Dupuytren se ci si affida al giudizio di chirurghi suoi contemporanei. Come per i grandi personaggi, i pareri...