Paroxysmale Störungen in der Neurologie (eBook)

Priv.-Doz. Dr. Bettina Schmitz ist Fachärztin für Neurologie und Psychiatrie und Oberärztin der Neurologischen Klinik der Charité (Humboldt-Universität zu Berlin), wo sie für den Forschungsbereich Epileptologie und die Anfallsambulanz verantwortlich ist.

Geleitwort 6
Geleitwort 8
Vorwort 10
Inhaltsverzeichnis 12
Autorenverzeichnis 16
1 Anfallserkrankungen: Diagnostischer Goldstandard Anamnese 18
1.1 Besonderheiten der Anfallsanamnese 18
1.2 Sich dem Patienten verständlich machen 20
1.3 Verstehen, was der Patient sagt 20
1.4 Stichpunkte für die Anamneseerhebung bei Anfällen 21
1.4.1 Eigenanamnese 21
1.4.2 Fremdanamnes 21
2 Ohnmacht 23
2.1 Definition 23
2.2 Epidemiologie 23
2.3 Diagnose 24
2.3.1 »Ohnmacht« als Symptom 24
2.3.2 Klinische Phänomenologie von Synkopen 24
2.3.3 Präsynkope 29
2.3.4 Ursachen von Synkopen 29
2.4 Spezifische Untersuchungstechniken 34
2.4.1 Diagnostik von Synkopen 35
2.5 Differentialdiagnose 40
2.5.1 Andere epileptische Anfälle 40
2.5.2 Stürze, Drop attacks und Kataplexie 40
2.5.3 Transiente ischämische Attacken 40
2.5.4 Hypoglykämie 41
2.5.5 Psychogene Anfälle 41
2.6 Therapie 41
2.7 Prognose 42
3 Stürze 44
3.1 Übersicht 44
3.2 Synkopen 47
3.3 Drop attacks 47
3.4 Kataplexie 47
3.5 Startle-Erkrankungen 48
3.6 Extrapyramidale Bewegungsstörungen 49
3.7 Normaldruckhydrozephalus 49
3.8 Nichtepileptische psychogene Anfälle 50
3.9 Epileptische Anfälle und Epilepsien 51
3.9.1 Anfälle, die zu Stürzen führen können 51
3.9.2 Anfälle, die durch Stürze definiert sind 59
3.9.3 Startle-Epilepsien 62
3.9.4 Stürze als Nebenwirkung antiepileptischer Medikamente 62
3.10 Therapie epileptischer Sturzanfälle 62
3.10.1 Medikamentöse Therapie 62
3.10.2 Resektive epilepsiechirurgische Eingriffe 63
3.10.3 Palliative epilepsiechirurgische Eingriffe 64
4 Anfälle im Schlaf Parasomnien und nächtliche Epilepsien 67
4.1 Einführung in das Thema 67
4.1.1 Kapitelüberblick 67
4.1.2 Physiologie des Schlafes 68
4.1.3 Untersuchungstechniken 70
4.2 Parasomnien 71
4.2.1 Parasomnien des NREM-Schlafes 71
4.2.2 Parasomnien des Schlaf-Wach-Übergangs 76
4.2.3 Parasomnien des REM-Schlafes 77
4.2.4 Andere Parasomnien 81
4.3 Epileptische Anfälle im Schlaf 82
4.3.1 Interiktale epilepsietypische Potentiale 83
4.3.2 Nächtliche Frontallappenepilepsie 84
4.3.3 Nächtliche Temporallappenepilepsie 85
4.3.4 Benigne Epilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Spitzenpotentialen 86
4.3.5 Kontinuierliche Spitzen und Wellen im Tiefschlaf 86
4.3.6 Juvenile myoklonische Epilepsie 87
5 Paroxysmale Kopfschmerzen 90
5.1 Migräne 90
5.1.1 Definit 90
5.1.2 Epidemiologie 90
5.1.3 Diagnose 91
5.1.4 Differentialdiagnose 92
5.1.5 Pathophysiologie 92
5.1.6 Therapie 94
5.2 Cluster-Kopfschmerzen 100
5.2.1 Definition und Epidemiologie 100
5.2.2 Klinik 100
5.2.3 Differentialdiagnose 100
5.2.4 Pathophysiologie 101
5.2.5 Therapie 101
5.3 Chronisch paroxysmale Hemikranie 101
5.3.1 Andere paroxysmale Kopfschmerzen 101
5.4 Trigeminusneuralgie 102
5.4.1 Definition, Epidemiologie und Klinik 102
5.4.2 Pathophysiologie 102
5.4.3 Medikamentöse Therapie 102
6 Paroxysmaler Schwindel 105
6.1 Peripher-vestibuläre Schwindelformen 106
6.1.1 Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel 106
6.1.2 BPPL des horizontalen Bogengangs 108
6.1.3 Menière-Krankheit 110
6.1.4 Perilymphfisteln 112
6.1.5 Vestibularisparoxysmie 114
6.2 Zentral-vestibuläre Schwindelformen 116
6.2.1 Vestibuläre Migräne 116
6.2.2 Vertebrobasiläre Ischämien 118
6.2.3 Zentrale Schwindelsyndrome in den drei Ebenen des VOR, YAW, PITCH und ROLL 120
6.2.4 Paroxysmale Hirnstammattacken 124
7 Sehstörungen 126
7.1 Sehen im blinden Feld 126
7.2 Visuelle Trugwahrnehmungen 127
7.2.1 Visuelle Illusionen 128
7.2.2 Visuelle Halluzinationen 132
7.2.3 Komplexe Halluzinationen 136
8 Paroxysmale Lähmungen 143
8.1 Lokalisierte paroxysmale Lähmungen 143
8.1.1 Hemiparese bzw. Hemiplegie 144
8.1.2 Paraparese bzw. Paraplegie 150
8.1.3 Tetraparese bzw. Tetraplegie 152
8.1.4 Monoparese bzw. Monoplegie 154
8.1.5 Funktionelle Paresen 158
8.2 Allgemeine paroxysmale motorische Schwäche 158
8.2.1 Neuromuskuläre Übertragungsstörungen 159
8.2.2 Kataplexie und Schlaflähmung 161
8.2.3 Episodische Lähmungen 162
8.2.4 Myopathien 165
8.2.5 Allgemeine Schwäche nichtorganischer Ursache 168
9 Paroxysmale Bewegungsstörungen 173
9.1 Definition 173
9.2 Epidemiologie 174
9.3 Diagnose 174
9.3.1 Paroxysmale kinesigene Dyskinesie 174
9.3.2 Paroxysmale nichtkinesigene Dyskinesie 177
9.3.3 Paroxysmale anstrengungsinduzierte Dyskinesie 178
9.3.4 Paroxysmale hypnogene Dyskinesie 180
9.4 Ätiologie 180
9.4.1 Idiopathische paroxysmale Bewegungsstörungen 180
9.4.2 Symptomatische paroxysmale Bewegungsstörungen 181
9.5 Spezifische Untersuchungstechniken im Praxisalltag 184
9.6 Differentialdiagnose der paroxysmalen Dyskinesien 184
9.6.1 Paroxysmale Dyskinesie, Epilepsie und Ionenkanäle 184
9.6.2 Weitere Differentialdiagnosen paroxysmaler Bewegungsstörungen 186
9.7 Beispielhafte Kasuistik 189
10 Krämpfe, Spasmen und verwandte Symptome 193
10.1 Krämpfe 193
10.1.1 Begriffsdefinition 193
10.1.2 Epidemiologie und allgemeine klinische Phänomenologie 194
10.1.3 Spezielle Krankheitsbilder 195
10.1.4 Therapie 201
10.2 Spasmen 201
10.2.1 Begriffsdefinition 201
10.2.2 Epidemiologie und allgemeine klinische Phänomenologie 202
10.2.3 Spezielle Krankheitsbilder 203
10.3 Hyperekplexie-Syndrome 206
10.3.1 Epidemiologie und allgemeine klinische Phänomenologie 206
10.3.2 Begriffsdefinition 207
10.3.3 Spezielle Krankheitsbild 207
11 Myoklonien 211
11.1 Definition 211
11.2 Epidemiologie 211
11.3 Diagnose und Differentialdiagnose 212
11.3.1 Physiologische Myoklonien 216
11.3.2 Hereditäre und sporadische Myoklonussyndrome 216
11.3.3 Myoklonische Anfälle bei Epilepsiesyndromen 217
11.3.4 Progressive Myoklonusepilepsien und -ataxien 219
11.3.5 Symptomatische Myoklonussyndrome 220
11.4 Spezifische Zusatzuntersuchungen 222
11.5 Therapie 224
11.6 Prognose 227
12 Paroxysmale Gedächtnisstörungen 230
12.1 Transiente globale Amnesie 230
12.1.1 Definition und Klinik 230
12.1.2 Vorausgehende Ereignisse 232
12.1.3 Dauer 232
12.1.4 Epidemiologie 232
12.1.5 Diagnose 232
12.1.6 Untersuchung der Gedächtnisstörung 233
12.1.7 Apparative Diagnostik 234
12.1.8 Therapie 235
12.1.9 Läsionslokalisation der TGA 235
12.1.10 Hypothesen zur Ätiopathogenese 235
12.2 Posttraumatische Amnesie 237
12.3 Intoxikation 237
12.4 Korsakow-Syndrom 237
12.5 Epileptische transitorische Amnesie 238
12.6 Herpesenzephalitis 238
12.7 Ischämie, Blutung und Hirnvenenthrombose 239
12.8 Psychogene Amnesie 239
13 Dissoziative Anfälle 241
13.1 Dissoziative Anfälle in der aktuellen Praxis 241
13.2 Historischer Rückblick 243
13.3 Definition 245
13.3.1 Begriffe 245
13.3.2 Moderne psychiatrische Klassifikationssysteme 246
13.4 Epidemiologie 247
13.5 Diagnose 248
13.5.1 Anamnese 249
13.5.2 Anfallssymptome 250
13.5.3 Diagnostische Hilfen 254
13.5.4 Pseudostatus epilepticus 256
13.5.5 Psychiatrische Komorbidität 257
13.6 Therapie 258
13.7 Prognose 259
14 Angst 266
14.1 Definition und klinische Beschreibung 266
14.1.1 Panikstörung 267
14.1.2 Phobische Störung 267
14.1.3 Generalisierte Angststörung 268
14.2 Epidemiologie von Angststörungen 268
14.3 Diagnose, Differentialdiagnose und Komorbidität panischer Angst 270
14.3.1 Diagnose 270
14.3.2 Neurologische und psychische Differentialdiagnose 272
14.3.3 Komorbidität 274
14.4 Therapie 276
14.4.1 Therapeutisches Vorgehen im neurologischen Setting 276
14.4.2 Psychosomatischpsychiatrische Therapie 276
15 Vegetative Anfälle 279
15.1 Phäochromozytom 279
15.2 Karzinoidsyndrom 280
15.3 Vegetative Auren und Anfälle 280
15.3.1 Epidemiologie 282
15.3.2 Diagnose und Differentialdiagnose 283
15.3.3 Therapie 285
15.3.4 Prognose 285
16 Episodische Ataxien 289
16.1 Episodische Ataxie Typ 1 289
16.1.1 Definition 289
16.1.2 Epidemiologie 289
16.1.3 Klinisches Bild 290
16.1.4 Episodische Ataxie Typ 1 und Epilepsie 291
16.1.5 Diagnose, spezifische Untersuchungstechniken 291
16.1.6 Differentialdiagnose 292
16.1.7 Therapie 293
16.1.8 Prognose 293
16.2 Episodische Ataxie Typ 2 293
16.2.1 Definition 293
16.2.2 Epidemiologie 293
16.2.3 Klinisches Bild 294
16.2.4 Episodische Ataxie Typ 2 und Epilepsie 295
16.2.5 Diagnose, spezifische Untersuchungstechniken, Differentialdiagnose 295
16.2.6 Therapie 295
16.2.7 Prognose 296
16.3 Andere episodische Ataxien 296
16.3.1 Episodische Ataxien mit Mutationen außerhalb des KCNA1- oder CACNA1A-Gens 296
16.3.2 Sporadische spät beginnende paroxysmale zerebelläre Ataxie 297
Sachverzeichnis 300

Paroxysmale Gedächtnisstörungen (S. 213-214)

Paroxysmale Gedächtnisstörungen sind ein nicht seltener Vorstellungsgrund in der Notaufnahme einer neurologischen Klinik und werden nach unserer Einschätzung deutlich zu selten diagnostiziert. Sie führen oft zu einer erheblichen Verunsicherung der betroffenen Patienten und deren Angehörigen. Bei spontanem Auftreten und ohne weitere Begleitsymptome handelt es sich meistens um eine transiente globale Amnesie (TGA), auf die im Folgenden ausführlich eingegangen wird.

12.1 Transiente globale Amnesie

12.1.1 Definition und Klinik

Die Bezeichnung »transiente globale Amnesie« (TGA) wurde 1958 von Fisher und Adams eingeführt, die 12 Patienten mit flüchtigen, akut einsetzenden Gedächtnisstörungen beschrieben. Im deutschen Sprachraum wurde von Mumenthaler und Roll (1969) die synonyme Bezeichnung »amnestische Episode« vorgeschlagen. Das Leitsymptom der TGA ist eine vorübergehende, akut einsetzende anterograde Störung der Merkfähigkeit, die alle Gedächtnisinhalte (visuell, taktil, verbal) betrifft. Während der Attacke ist die Behaltensspanne für neue Informationen auf 30–180 s reduziert, weshalb die Patienten während der TGA keine neuen Gedächtnisinhalte über einen längeren Zeitraum speichern können (anterograde Amnesie). Parallel dazu ist auch der Zugriff auf alte, vor der TGA erworbene Gedächtnisinhalte gestört (retrograde Amnesie),was vor allem Ereignisse aus der jüngeren Vergangenheit (Tage bis zu wenigen Jahren) betrifft.Sehr alte Erinnerungen sowie Faktenwissen über das eigene und öffentliche Leben bleiben dagegen intakt.

Die Patienten sind deshalb zur Zeit und zur Situation oft nicht, aber zur Person immer orientiert. Aus dem Betroffensein anterograder und retrograder Gedächtnisleistungen resultiert die Bezeichnung »globale« Amnesie. Die mnestische Störung fällt der Umgebung meist dadurch auf, dass die Betroffenen (etwa 2/3 aller Patienten) plötzlich irritierte und – trotz deren Beantwortung – ständig wiederholte Fragen stellen, z. B. »Wie komme ich hierher?«, »Was mache ich jetzt hier?«,»Wie viel Uhr ist es?« usw.,dadurch rat los wirken und beunruhigt sind. Dadurch kann fälschlicherweise der Eindruck eines allgemeinen Verwirrtheitszustandes und einer Desorientiertheit entstehen, der vermutlich auf den plötzlichen Beginn der Amnesie zu beziehen ist.

Das fortgesetzte Stellen derselben Fragen ist nach unserer Erfahrung ein pathognomonisches Symptom der TGA. Konfabulationen werden bei der TGA im Gegensatz zum Korsakow-Syndrom nicht beobachtet. Obwohl sich die Patienten zum Beispiel nicht erinnern können,wie sie in das Krankenhaus gekommen sind, sind sie noch in der Lage, komplexe erlernte Tätigkeiten auszuführen wie z. B. einen PKW zu lenken ohne sich zu verfahren, mit der Bahn zu einem bestimmten Ziel zu fahren, zu kochen etc. Dabei sind die Betroffenen bewusstseinsklar, nicht vigilanzgemindert und normal kontaktfähig. Einige Patienten klagen über begleitende vegetative Symptome, z. B. Übelkeit, leichte Kopfschmerzen oder Benommenheitsgefühl. Der körperlich-neurologische Untersuchungsbefund ist während der TGA normal. Andere kognitive Leistungen,wie z. B. Sprache oder Denkvermögen, sind ebenfalls nicht beeinträchtigt.

>,Kasuistik
Eine 59-jährige Frau hatte sich mit ihrem Ehemann zu einem abendlichen Konzertbesuch verabredet, auf den sich beide schon lange gefreut hatten. Ihr Ehemann berichtet, dass sie verabredet hatten, sich im Foyer der Konzerthalle zu treffen, da er zuvor noch einen beruflichen Termin wahrnehmen musste. Zum verabredeten Zeitpunkt war die Ehefrau nicht im Foyer der Konzerthalle erschienen, obwohl sie erst vor zwei Stunden miteinander telefoniert hatten und über den Konzertbesuch sprachen.