Kompendium pädiatrische Diabetologie (eBook)

Professor Dr. med. Thomas Danne, Kinderkrankenhaus auf der Bult, Hannover Professor Dr. med. Olga Kordonouri, Kinderkrankenhaus auf der Bult, Hannover Professor Dr. rer. nat. Karin Lange, Medizinische Hochschule Hannover, Hannover  

Vorwort 5
Die Autoren 6
Inhaltsverzeichnis 7
Abkürzungen 11
Definition, Klassifikation und Epidemiologie des Diabetes bei Kindern und Jugendlichen 14
Definition 14
Klassifikation 15
Epidemiologie des Typ-1-Diabetes 24
Prävalenz und Inzidenz des Typ-1-Diabetes bei Kindern und Jugendlichen weltweit 24
Prävalenz und Inzidenz des Typ-1-Diabetes bei Kindern und Jugendlichen in Deutschland 27
Pathophysiologie und Prävention des Typ-1-Diabetes 31
Morphologie der Inselzellen 31
Insulin 32
Molekulare Struktur des Insulins 32
Biosynthese und Sekretion des Insulins 33
Clearance und Degradation des Insulins 35
Wirkung des Insulins 35
Insulinrezeptor 41
Insulinresistenz 43
Messung der Insulinkonzentration, Sekretion und Sensitivität 44
Glukagon und andere Inselzellpeptide 47
Glukagon 47
Somatostatin 49
Inkretine 50
Hormonelle Steuerung der Glukosehomöostase 51
Glukosehomöostase unter Ruhebedingungen 51
Glukosehomöostase bei körperlicher Tätigkeit 52
Glukosehomöostase nach Nahrungsaufnahme 52
Glukosehomöostase bei fehlender Nahrungsaufnahme 53
Glukosehomöostase bei Stress 55
Glukosehomöostase bei Hypoglykämie 55
Genetik 56
Erbmodus 57
Erbrisiko 59
HLA-System 61
Ätiologie 64
Heutige Auffassungen zur Entstehung des Typ-1-Diabetes 64
Virusinfektionen 67
Stilldauer und Ernährungsfaktoren 69
Perinatale Faktoren, Alter und Sozialstatus der Eltern 71
Manifestationsfördernde Faktoren 73
Prädiktion des Typ-1-Diabetes 73
Humorale Autoimmunität 74
Zelluläre Autoimmunität 78
Kombination von Früherkennungsuntersuchungen 78
Zeitlicher Ablauf der Autoimmunität 81
Prädiktion eines Typ-1-Diabetes in der Gesamtbevölkerung 81
Prävention des Typ-1-Diabetes 83
Tertiäre Präventionsstudien 83
Sekundäre Präventionsstudien 87
Primäre Präventionsstudien 87
Ernährungsbehandlung 89
Bedeutung der Ernährung für die Diabetestherapie 89
Ernährungsempfehlungen 90
Kalorienzufuhr 90
Kohlenhydrate 93
Fett 93
Eiweiß 95
Zucker, Süßstoffe und Zuckeraustauschstoffe 95
Praktische Durchführung der Beratung 98
Methoden zur Quantifizierung der Kohlenhydrate 98
Kohlenhydrataustauschtabellen 98
Glykämischer Index 104
Die Fett-Protein-Einheit (FPE) 106
Alkoholische Getränke 108
Ernährung bei akuten Erkrankungen 109
Parameter zur Beurteilung der Qualität der Ernährung 109
Insulin und andere Medikamente 111
Insulin 111
Herstellung von Humaninsulin 111
Standardisierung von Insulinpräparaten 111
Insuline tierischer Herkunft 112
Insulinantikörper 112
Konzentration von Insulinpräparaten 112
Herstellung von Insulinverdünnungen 113
Zusätze zu Insulinzubereitungen/pH-Wert 113
Aufbewahrung von Insulinpräparaten 114
Absorption des injizierten Insulins 114
Transportwege und Halbwertszeiten des Insulins 114
Die Subkutis als Ort der Insulininjektion 115
Assoziationszustand der Insulinmoleküle (Mono-, Diund Hexamere) 116
Typisierung der Insulinpräparate 118
Normalinsulin 123
Humanes Verzögerungsinsulin (NPH-Insulin) 124
Kombinationsinsuline 124
Kurzwirksame Insulinanaloga 125
Ultra-schnelle kurzwirksame Insulinanaloga 126
Langwirksame Insulinanaloga 126
Sicherheit der Insulinanaloga 128
Biosimilars 130
Mischbarkeit von Insulinpräparaten 130
Zusammenstellung der Insulinpräparate 131
Weitere Medikamente zur Beeinflussung des Glukosestoffwechsels bei pädiatrischem Diabetes 132
Metformin 132
GLP-1-Analoga 133
SGLT-Inhibitoren 134
Stoffwechselkontrollen 136
Stoffwechselkontrolle 136
Blutglukoseselbstkontrolle 137
Kapillarblutentnahme 138
Blutglukosemessgeräte 138
Blutglukosemessmethoden 139
Ketonkörpernachweis in Blut oder Urin 140
Uringlukosemessung 142
Praktisches Vorgehen 143
Häufigkeit der Stoffwechselselbstkontrollen 143
Zeitpunkt der Blutzuckerselbstkontrollen 144
Protokollierung der Ergebnisse der Stoffwechsel-selbstkontrollen 145
HbA1c 146
Messung der Glykohämoglobine 148
Beurteilung der HbA1c-Werte 149
Fruktosamin 151
Beurteilung der Ergebnisse der Stoffwechsel selbstkontrollen 153
Kontinuierliche Glukosemessung 154
Prinzip der Messmethode 154
Typen von Glukosesensoren 156
Das Verhältnis von Blutglukoseund interstitieller Glukosekonzentration 157
Klinischer Einsatz von Glukosesensoren 157
Flash Glucose Monitoring (FGM) 158
Ambulantes Glukoseprofil (AGP) 159
Daten beim kontinuierlichen Glukosemonitoring (CGM) 161
Voraussetzungen für die Beurteilung von CGM-Profilen 161
Dauer der Messung bzw. der zur Verfügung stehenden Daten 162
Datenlücken 162
Dokumentation bei CGM 162
Kalibrierung 163
Analyse von CGM-Profilen 165
Einschätzung der Glukosevariabilität 175
Praxis der Insulintherapie 178
Manifestation des Typ-1-Diabetes 178
Differenzialdiagnostische Abgrenzung des Typ-1-Diabetes 179
Verlaufsphasen des Typ-1-Diabetes 182
Initialphase 182
Remissionsphase 182
Postremissionsphase 185
Behandlung nach Diagnosestellung 186
Erste Maßnahmen nach Aufnahme 186
Initialtherapie mit Infusionsbehandlung 187
Initialtherapie ohne Infusionsbehandlung 190
Ambulante Langzeitbehandlung 192
Inhalte der ambulanten Betreuung 192
Wachstum, Gewichtsentwicklung und Reifung 193
Praxis der Insulinbehandlung mit Injektionen (ICT) 194
Insulinspritzen 194
Insulinpens 195
Durchführung der Injektion 195
Durchführung der intensivierten konventionellen Insulintherapie 197
Wahl der täglichen Insulindosis 202
Wahl der Insulinsubstitutionsmethode 207
Insulindosierung bei körperlicher Aktivität 208
Physiologische Grundlagen 208
Hypound Hyperglykämie durch Sport 209
Nächtliche Hypoglykämien nach Sport 211
Empfehlungen für die Dosisanpassung bei Sport 212
Hyperglykämie vor Sport 214
Insulinallergie 214
Auslöser 214
Lokale Reaktion vom Spättyp 215
Lokale Reaktion vom Soforttyp 215
Therapie der Insulinallergie 216
Insulinresistenz 216
Stationäre Behandlung während des weiteren Verlaufs des Typ-1-Diabetes 217
Akute Erkrankungen 217
Chirurgische Eingriffe 218
Insulinpumpentherapie, künstliches Pankreas, Zellund Gentherapie 220
Insulinpumpentherapie 220
Praxis der Insulinpumpentherapie (CSII) 222
Auswahl der Insulinpumpe 222
Pumpeninsuline und Insulinkonzentration 228
Auswahl der Insulinpumpenkatheter 229
Legen des Pumpenkatheters 230
Besonderheiten bei der Patchpumpe 231
Berechnung des Insulintagesbedarfs beim Übergang von ICT auf CSII 234
Prävention einer Ketoazidose bei CSII 248
Empfehlungen für die Dosisanpassung bei Sport 251
Umgang mit Zeitumstellung bei CSII 252
Vorübergehendes Ablegen der Pumpe 252
Sensorunterstützte Pumpentherapie 253
Closed-Loop 254
Intraperitoneale Insulingabe, zellbasierte Behandlungsbzw. Transplantationsverfahren 257
Intraperitoneale Gabe 257
Inselzellund Pankreastransplantation 258
Simultane Inseloder PankreasNieren-Transplantation 259
Immunisolation 259
Stammzellen-/Gentherapie 260
Didaktische Hilfen für die Umsetzung der Insulintherapie im Alltag 262
Wirkungsphasen des Insulins 262
Insulindosierungsbogen 263
Stoffwechselübungsbogen 268
Grundlagen und Durchführung der Diabetesschulung 271
Ziele und Schulungsphilosophie 271
Schulungsziele 271
Schulungsphilosophie 272
Gliederung der Schulung und Qualitätsstandards 273
Zielgruppen 274
Schulungszeitpunkte 275
Qualitätskriterien 276
Initiale Diabetesschulung nach der Manifestation 277
Initialgespräch 277
Initialschulung für Eltern 281
Initialschulung für Kleinund Vorschulkinder 286
Initialschulung für Schulkinder 287
Initialschulung für Jugendliche 289
Schulungen während der Langzeitbehandlung 290
Folgeschulungen für Eltern 292
Folgeschulungen für Vorschulund Schulkinder 293
Folgeschulungen für Jugendliche 293
Schulungen für Erzieher, Lehrer und andere Betreuer 296
Hypoglykämie 298
Definition einer Hypoglykämie 298
Klassifikation von Hypoglykämien 299
Symptomatologie von Hypoglykämien 299
Physiologie der Glukoseregulation 301
Sistieren der Insulinsekretion 301
Glukagonsekretion 301
Adrenalinsekretion 302
Sekretion von Kortisol und Wachstumshormon 303
Glukoseregulation während der Nacht 303
Hypoglykämiewahrnehmung 303
Ursachen von Hypoglykämien 305
Verstärkte Insulinwirkung 305
Verminderte Nahrungszufuhr 305
Intensive körperliche Aktivität (Sport) 306
Behandlung von Hypoglykämien 307
Therapie beim Auftreten autonomer Symptome 307
Therapie bei Auftreten neuroglykopenischer Symptome 308
Empfehlungen für die Diagnose und Behandlung von Hypoglykämien 309
Häufigkeit von Hypoglykämien 310
Inzidenz von asymptomatischen Hypoglykämien 311
Inzidenz von leichten bis mittelgradigen Hypoglykämien 311
Inzidenz von schweren Hypoglykämien 312
Hypoglykämien und ihre Folgen 313
Hypoglykämieangst 315
Diabetische Ketoazidose (DKA) und hyperglykämisches hyperosmolares Syndrom 317
Pathophysiologische Konsequenzen des Insulinmangels 317
Insulinmangel und Muskelgewebe 318
Insulinmangel und Fettgewebe 318
Insulinmangel und Leber 318
Hypertone Dehydratation des Intrazellulärraums 319
Hypertone Dehydratation des Extrazellulär-und Plasmaraums 320
Metabolische Azidose 321
Definition der diabetischen Ketoazidose 321
Häufigkeit der Ketoazidose 322
Morbidität und Mortalität der Ketoazidose bei Kindern 323
Klinische Befunde bei Ketoazidose 324
Biochemische Befunde bei Ketoazidose 325
Zerebrale Krise bei Ketoazidose 326
Pathophysiologie der zerebralen Krise 327
Risikofaktoren für eine zerebrale Krise 328
Vorgehen bei Verdacht auf eine zerebrale Krise 330
Therapie der Ketoazidose 330
Rehydratation und Ausgleich der Elektrolytverluste 331
Insulinsubstitution 334
Azidosebehandlung 336
Kalorienzufuhr 336
Diagnostische Maßnahmen während der Behandlung 337
Hyperglykämisches hyperosmolares Syndrom 337
Folgeerkrankungen und Prognose des Typ-1-Diabetes 340
Grundsätzliches zur Prognose des Typ-1-Diabetes bei Kindern und Jugendlichen 340
Vorstellungen zur Ätiopathogenese der diabetischen Folgeerkrankungen 342
Diabetische Retinopathie 343
Pathologische Anatomie und Physiologie 344
Stadieneinteilung 344
Diagnostik und Therapie 345
Diabetische Nephropathie 349
Pathologische Anatomie und Physiologie 350
Stadieneinteilung 350
Diagnostik 350
Diagnostik der arteriellen Hypertonie 355
Therapie der Nephropathie und der arteriellen Hypertonie 356
Diabetische Neuropathie 361
Pathologische Anatomie und Physiologie 361
Klassifikation 362
Sensomotorische diabetische Neuropathie 362
Diagnostik 363
Therapie 363
Autonome diabetische Neuropathie 367
Diagnostik 368
Beratung 369
Möglichkeiten der Prävention von Folge erkrankungen und der Verbesserung der Prognose des Typ-1-Diabetes 370
Die Rolle der Pubertät 370
Empfohlene Screeninguntersuchungen und Interventionen 372
Die Behandlung der Hyperlipidämie 374
Assoziierte Erkrankungen bei Typ-1-Diabetes 379
Assoziierte Autoimmunerkrankungen 379
Autoimmunthyreoiditis und Morbus Basedow 380
Zöliakie 384
Nebennierenrindeninsuffizienz und autoimmune Polyendokrinopathien 387
Atrophische Gastritis und perniziöse Anämie 388
Vitiligo 389
Hautveränderungen unter Insulintherapie 389
Lipodystrophien 389
Necrobiosis lipoidica 392
Ödeme 392
Cheiropathie 392
Psychosoziale Situation und psychologische Betreuung von Kindern, Jugendlichen und ihren Eltern 395
Psychosoziale Faktoren in der Ätiologie des Diabetes 395
Psychosoziale Faktoren und Manifestation eines Typ-1-Diabetes 395
Psychosoziale Faktoren und Manifestation eines Typ-2-Diabetes 396
Psychosoziale Entwicklung von Kindern und Jugendlichen mit Diabetes 398
Psychosoziale Belastungen bei Diabetesdiagnose 398
Belastungen während der Langzeittherapie 400
Kognitive Entwicklung, Leistungsfähigkeit und Schulerfolg 408
Psychosoziale Einflüsse auf die Qualität der Stoffwechseleinstellung 412
Psychischer Stress 413
Individuelle Risikokonstellationen bei Kindern und Jugendlichen 415
Psychische Gesundheit von Kindern und Jugendlichen mit Diabetes 418
Kinder und Jugendliche mit Typ-2-Diabetes 419
Screening und Diagnostik psychischer Störungen 420
Screening und Beratung bezüglich Drogenkonsum 424
Prävalenz psychischer Störungen 426
Psychosoziale Unterstützung für Kinder, Jugendliche und ihre Eltern 430
Psychosoziale Beratung 430
Psychotherapeutische Behandlung 433
Soziale Hilfen und rechtliche Regelungen 439
Kindergarten, Schule, Beruf 439
Kindergarten 439
Schule 440
Rechtliche Grundlagen der Diabetesbetreuung in Schule und Hort 441
Berufsausbildung 443
Fahrtauglichkeit und Führerscheine 445
Verhalten im Straßenverkehr 446
Weitere Führerscheine und Lizenzen 447
Reisen und Sport 448
Urlaubsvorbereitungen 448
Hypoglykämien im Urlaub 449
Flugreisen 450
Jugendfreizeiten 451
Internationaler Schüleraustausch 451
Ferienkurse für Kinder und Jugendliche mit Diabetes 452
Sport 453
Soziale Hilfen 454
Schwerbehindertengesetz (SchwbG) 454
Vorteile eines Schwerbehindertenstatus 456
Pflegeversicherung nach SGB XI 459
Weitere Hilfen für Kinder, Jugendliche und ihre Familien 460
Andere Diabetesformen bei Kindern und Jugendlichen 465
Typ-2-Diabetes 465
Früherkennung und Diagnose 467
Unterscheidung zwischen Typ-1und Typ-2-Diabetes 468
Therapie des Typ-2-Diabetes bei Kindern und Jugendlichen 469
Diabetes bei genetischen Defekten und anderen Grunderkrankungen 472
Maturity onset diabetes of the young (MODY) 473
DIDMOAD-Syndrom (Wolfram-Syndrom) 476
Mitochondrialer Diabetes 477
Neonataler Diabetes 478
Diabetes bei zystischer Fibrose (CF) 481
Diabetes bei Hämosiderose 482
Medikamentös induzierter Diabetes 483
Stresshyperglykämie 485
Strukturen, Finanzierungund Ergebnisseder pädiatrischen Diabetologie 486
Organisation der pädiatrischen Diabetologiein Deutschland 486
Situation der stationären Behandlungin Kinderkliniken 487
Das Disease-Management-Programm Typ-1-Diabetes 490
Situation der ambulanten Langzeitbehandlungin Kinderkliniken 491
Vorstellungen während der ambulantenLangzeitbehandlung 492
Transfer von der pädiatrischen in die internistischeLangzeitbehandlung 493
Wirtschaftliche Grundlagender ambulanten Langzeitbehandlung 495
Rehabilitation 496
Qualitätsrichtlinien für die stationäreund ambulante Behandlung 498
Behandlungsergebnisse bei Kindernund Jugendlichen 500
Internationale Ergebnisse 500
Nationale Ergebnisse (DPV) 502
Eigene Ergebnisse (Kinder- und JugendkrankenhausAUF DER BULT, Hannover) 504
Serviceteil 509
Stichwortverzeichnis 510