Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen (eBook)

Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen 4
Inhaltsübersicht 6
Inhaltsverzeichnis 8
Vorwort 20
?1. Definitionen und Klassifikationen 24
1.1Übersicht über die epileptologische Terminologie 25
1.2Definitionen der epileptischen Anfälle und Epilepsien 28
1.3Klassifikation der epileptischen Anfälle und Epilepsien 30
1.3.1Klassifikation der epileptischen Anfälle 30
1.3.2Klassifikation der Epilepsien 32
1.4Alternative Klassifikation: semiologische Anfallsklassifikation nach Lüders 33
2. Epidemiologie 40
2.1Häufigkeit von epileptischen Anfällen und Epilepsien 40
2.1.1Häufigkeit von epileptischen Anfällen bis zum Alter von 20?Jahren 40
2.1.2Inzidenz und Prävalenz der Epilepsien 41
2.2Häufigkeitsverteilung der Ursachen 44
2.3Prognose der epileptischen Anfälle und Epilepsien 46
3. Ätiologie und Pathogenese 48
3.1Ätiologische Aspekte 49
3.1.1Genetik 50
3.1.2Erworbene Ätiologien 54
3.2Pathogenese 55
4. Diagnostik 60
4.1Klinische Diagnostik 60
4.2Labordiagnostik 61
4.3Elektroenzephalographie 64
4.4Bildgebende Neurodiagnostik 72
4.4.1Untersuchungstechniken der ZNS-Struktur 72
4.4.2Funktionelle Bildgebung 74
4.4.3Kombinationen struktureller und funktioneller Methoden 76
4.5Genetische Diagnostik 76
4.6Neuropsychologische Diagnostik 78
4.7Dokumentation der Diagnostik 79
5. Differenzialdiagnose epileptischer Anfälle 82
5.1Synkopen 82
5.1.1Reflexsynkopen 84
5.1.2Primär kardiogene Synkopen 87
5.1.3Orthostatische Hypotension 88
5.2Migräne und verwandte Störungen 88
5.2.1Komplexe Migränevarianten 88
5.2.2Episodische, migräneassoziierte Symptome 89
5.3Paroxysmale motorische Phänomene im Wachzustand 90
5.3.1Episodischer Verlust von Muskeltonus/-kraft im Wachen 90
5.3.2Episodische hyperkinetische Bewegungsstörungen 92
5.4Paroxysmale motorische Phänomene im Schlaf 96
5.4.1Episodischer Verlust von Muskeltonus/-kraft im Schlaf 97
5.4.2Episodische hyperkinetische Bewegungsstörungen im Schlaf 98
5.4.3Parasomnien 98
5.5Episodische psychogene/psychiatrische Auffälligkeiten 101
5.5.1Tagträumen, Abwesenheitszustände 101
5.5.2Hyperventilationssyndrom 101
5.5.3Angst- und Panikattacken 101
5.5.4 Episodische Wutanfälle 101
5.5.5Verwirrtheitszustände 102
5.5.6Akute dissoziative Reaktion, Fugue-Zustand 102
5.6Psychogene nichtepileptische Anfälle 102
5.7Artifizielle Störung by Proxy (Münchhausen-Syndrom-by-Proxy) 105
6. Das klinische Spektrumder epileptischen Anfälle 110
6.1Generalisierte Anfälle(Anfälle mit bilateralem Beginn) 111
6.1.1Anfälle mit tonischen und/oderklonischen Manifestationen 113
6.1.2Absencen 114
6.1.3Myoklonische Anfallsformen 117
6.1.4Atonische Anfälle 118
6.2Fokale Anfälle(Anfälle mit fokalem Beginn) 119
6.2.1Fokal-motorische Anfälle 122
6.2.2Fokal-sensorische Anfälle mit elementaren sensorischen Symptomen 124
6.2.3Fokal-sensorische Anfälle mit polymodalen und szenischen Symptomen 126
6.2.4Autonome Anfälle 128
6.2.5Gelastische Anfälle 129
6.2.6Unilaterale tonische Anfälle 129
6.3Epileptische Spasmen(infantile Spasmen, BNS-Anfälle) 129
7. Der Status epilepticus 132
7.1Konvulsiver Status epilepticus 134
7.1.1Der generalisierte tonisch-klonische SE 134
7.1.2Generalisierter tonischer SE 147
7.1.3Myoklonischer SE 147
7.1.4Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome (FIRES) 148
7.1.5Epilepsia partialis continua (Kozhevnikov) 148
7.1.6Halbseitiger tonisch-klonischer Status mit Hemiparese 149
7.2Nonkonvulsiver Status epilepticus 150
7.2.1Absencestatus 151
7.2.2Einfach fokaler Status epilepticus(Aura continua) 152
7.2.3Komplex fokaler Status epilepticus 152
8. Anfälle, die nicht die Dia­gnose Epilepsie erfordern (Gelegenheitsanfälle) 154
8.1Einzelne symptomatische Anfälle durch akute Noxen 155
8.2Fieberkrämpfe 157
8.2.1Definition, Häufigkeit 157
8.2.2Klinik 158
8.2.3Ätiologie 159
8.2.4Diagnostik 160
8.2.5Differenzialdiagnose der Fieberkrämpfe 162
8.2.6Prognose von Fieberkrämpfen 163
8.2.7Therapie der Fieberkrämpfe 164
8.2.8Fieberkrampf in der Vorgeschichte von Kindern und Jugendlichen mit Epilepsien 166
8.3Gelegenheitsanfälle assoziiert mit gastrointestinalen Infektionen 167
8.4Auftreten einzelner/vereinzelter Anfälle 168
8.4.1«Benigne fokale Anfälle der Adoleszenz» 168
8.4.2«Oligoepilepsie» 168
9. Auslösefaktoren, Reflexanfälle und Reflexepilepsien 170
9.1Unspezifische Auslöser für epileptische Anfälle 170
9.1.1Mangelnde Compliance 170
9.1.2Anfallsauslösende Substanzen 171
9.1.3Lebensbedingungen 172
9.1.4Reifungsbedingte und hormonelle Auslöser 174
9.1.5Stoffwechselbedingte Auslöser 176
9.2Reflexanfälle und Reflexepilepsien 176
9.2.1Spezifische einfache Auslöser 177
9.2.2Photosensibilität, photosensibleEpilepsien, visuell provozierte Reflexanfälle und Reflexepilepsien 178
9.2.3Spezielle komplexe Auslöser 182
?10. Der erste unprovozierte generalisierte tonisch-klonische Anfall 184
10.1Häufigkeit und Ursachen 184
10.2Klinik 185
10.3Diagnostik und Differenzialdiagnose 185
10.4Wiederholungsrisiko und Risikofaktoren nach dem ersten unprovozierten Anfall 188
10.5Einfluss der antiepileptischen Pharmakotherapie auf das Wiederholungsrisiko 189
10.6Mortalität des ersten unprovozierten epileptischen Anfalls 189
10.7Therapie nach erstem unprovozierten epileptischen Anfall 190
?11. Neugeborenenanfälleund neonatale epileptische Syndrome 192
11.1Symptomatische Neugeborenenanfälle 192
11.1.1Klinik 193
11.1.2Diagnostik 195
11.1.3Ätiologie 197
11.1.4Pathophysiologie 198
11.1.5Differenzialdiagnose 198
11.1.6Therapie 198
11.1.7Prognose der symptomatischen Neugeborenenanfälle 202
11.2Neonatale Epilepsiesyndrome 204
11.2.1Benigne neonatale Anfälle (5.-Tag-Anfälle) 204
11.2.2Benigne familiäre Neugeborenenanfälle 205
11.2.3Neonatale Enzephalopathien 206
?12. Familiäre autosomal-dominante Epilepsien 208
12.1Benigne familiäre Anfälle im Säuglingsalter 208
12.2Autosomal-dominante nächtliche Frontallappenepilepsie 210
12.3Familiäre Temporallappenepilepsie 211
12.4Familiäre fokale Epilepsie mit variablen Foci 211
12.5Autosomal-dominante Rolandische Epilepsie mit Sprachdyspraxie 212
?13. Die idiopathischen fokalen Epilepsien des Kindesalters 214
13.1Benigne nichtfamiliäreinfantile fokale Epilepsie(Watanabe-Syndrom) 217
13.2Benigne infantile fokale Epilepsie mit Mittellinien-Spike-Waves im Schlaf 219
13.3Benigne kindliche Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes (Rolando-Epilepsie) 220
13.4Atypische benigne fokaleEpilepsie des Kindesalters(Pseudo-Lennox-Syndrom) 225
13.5Benigne okzipitale Epilepsien des Kindesalters 227
13.5.1Früh beginnende benigneokzipitale Epilepsie des Kindesalters (Typ Panayiotopoulos) 227
13.5.2Spät beginnende okzipitale Epilepsiedes Kindesalters (Typ Gastaut) 230
13.6Benigne fokale Epilepsie des Kindesalters mit komplex fokalen Anfällen 232
13.7Benigne fokale Epilepsie des Kindesalters mit komplex fokalen Anfällen nach Fieberkrämpfen 233
13.8Benigne fokale Epilepsie mit affektiven Symptomen (benigne psychomotorische Epilepsie) 234
13.9Benigne Frontallappenepilepsie des Kindesalters 236
?14. Die idiopathischen generalisierten Epilepsien 238
14.1Myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters 241
14.2Myoklonisch-astatische Epilepsie (Doose-Syndrom) 243
14.3Generalisierte Epilepsie mit Fieberanfällen plus (GEFS+) 246
14.4Frühkindliche Absenceepilepsie 247
14.5Idiopathisches Grand-Mal-Syndrom des Kindesalters 248
14.6Absenceepilepsie des Kindesalters 249
14.7Syndrom der Augenlidmyoklonien mit Absencen (Jeavons-Syndrom) 253
14.8Epilepsie mit myoklonischen Absencen 255
14.9Syndrom der perioralenMyoklonien mit Absencen 256
14.10Juvenile Absenceepilepsie 256
14.11Idiopathisch generalisierteEpilepsie mit Phantom-Absencen 258
14.12Juvenile myoklonische Epilepsie 258
14.13Epilepsie mit ausschließlich genera­lisierten tonisch-klonischen Anfällen (Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie) 260
?15. Die epileptischen Enzephalopathien 264
15.1Frühinfantile epileptische Enzephalopathie mit Suppression-Burst-Muster (Ohtahara-Syndrom) 266
15.2Neonatale myoklonische Enzephalopathie 267
15.3Epilepsie des Säuglingsalters mit wandernden fokalen Anfällen 269
15.4West-Syndrom (infantile Spasmen) 269
15.5Schwere frühkindliche myoklonische Epilepsie (Dravet-Syndrom) 280
15.6Myoklonische Enzephalopathie bei nichtprogredienten Erkrankungen 285
15.7Lennox-Gastaut-Syndrom 286
15.8Epileptische Enzephalopathie mit kontinuierlichen Spike-Waves im Schlaf einschließlich Landau-Kleffner-Syndrom 293
15.8.1Epileptische Enzephalopathie mit kontinuierlichen Spike-Wave-Entladungen im Slow-Wave-Schlaf 293
15.8.2Landau-Kleffner-Syndrom (Aphasie-Epilepsiesyndrom) 297
?16. Progressive Myoklonusepilepsien 302
16.1Unverricht-Lundborg-Syndrom 303
16.2Lafora-Körperchen-Krankheit 305
16.3Myoklonusepilepsiemit ragged red fibres 305
16.4Neuronale Zeroidlipofuszinosen (NCL) 306
16.4.1Spätinfantile NCL-Form 306
16.4.2Juvenile NCL-Form 306
16.4.3Adulte NCL-Form 307
16.5Sialidosen 307
16.5.1Sialidose Typ I 307
16.5.2Sialidose Typ II 307
?17. Strukturelle Epilepsienmit fokalen Anfällen 310
17.1Temporallappenepilepsien 313
17.1.1Mediale Temporallappenepilepsie bei Schulkindern, Jugendlichen und Erwachsenen 313
17.1.2Besonderheiten der Temporallappenepilepsien bei Säuglingen und Kleinkindern 320
17.1.3Laterale Temporallappenepilepsie 320
17.2Frontallappenepilepsie 321
17.2.1Anatomie, Funktion und Symptome 321
17.2.2Allgemeine Charakteristika der Frontallappenanfälle 323
17.2.3Semiologische Einteilung der Frontallappenanfälle 323
17.2.4Unterteilung der Frontallappenanfälle nach deren Ursprungsort 325
17.2.5Besonderheiten der Anfallssemiologie der Frontallappenanfälle bei Kindern 326
17.2.6Befunde, Diagnose und Therapie 326
17.3Parietallappenepilepsie 329
17.4Okzipitallappenepilepsie 330
?18. Symptomatische Epilepsien bei neurologischen Krankheiten, Krankheitsbilder mit Anfällen als wesentlichem Symptom 332
18.1Epilepsien bei genetisch zu diagnostizierenden Krankheiten 332
18.1.1Chromosomale Defekte 332
18.1.2Genmutationen 335
18.1.3Kanalopathien 341
18.2Metabolisch identifizierbare Erkrankungen, angeborene Stoffwechselkrankheiten 341
18.2.1Amino- und Organoazidopathien 343
18.2.2Kofaktorstörungen 345
18.2.3Störungen des Energiestoffwechsels 351
18.2.4Neurotransmitter-Defekte 354
18.2.5Peroxisomale Störungen 355
18.2.6Lysosomale Störungen 355
18.2.7CDG-Syndrome (Congenital Disorders of Glycosylation) 356
18.2.8Menkes-Syndrom 356
18.2.9Progressive Enzephalopathie mit Ödemen, Hypsarrhythmie und Optikusatrophie (PEHO-Syndrom) 357
18.3Epilepsien bei augenscheinlichen morphologischen Störungen des ZNS (zerebralen Dysmorphien) 357
18.3.1Malformationen der kortikalen Entwicklung, kortikale Dysgenesien 358
18.3.2Vaskuläre Malformationen 366
18.3.3Arachnoidalzysten 366
18.3.4Neurokutane Syndrome (Phakomatosen) 367
18.4Epilepsien bei erworbenen systemischen Erkrankungen 371
18.4.1Epilepsien bei entzündlichen Erkrankungen des ZNS 371
18.4.2Schädel-Hirn-Trauma, posttraumatische Anfälle, posttraumatische Epilepsie 378
18.4.3Epileptische Anfälle und Epilepsien bei onkologischen Erkrankungen 380
18.4.4Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (HIE) 382
18.4.5Metabolisch-toxische Enzephalopathien unklarer Genese 383
18.4.6Toxine, Medikamente, Alkohol 384
18.4.7Störungen des Elektrolyt- und Wasserhaushaltes 386
18.4.8Endokrine Störungen: Hypoglykämien und Hashimoto-Enzephalopathie 386
18.4.9Renale Erkrankungen 387
18.4.10Zerebrovaskuläre Erkrankungen:Insult, Vaskulitiden und Malformationen 387
18.4.11Erkrankungen des gastrointestinalen Systems: Zöliakie 388
?19. Pharmakotherapie 392
19.1Überblick über Wirksamkeit, Interaktionen und Nebenwirkungen der Antiepileptika 392
19.1.1Definitionen pharmakologischer Begriffe 392
19.1.2Ziele der antiepileptischen Therapie 394
19.1.3Wirkmechanismen der AEDs 395
19.1.4Pharmakokinetik der AEDs 397
19.1.5Besonderheiten im Kindesalter 397
19.1.6Pharmakodynamische und pharma­kokinetische Interaktionen der AEDs 398
19.1.7Kontrollierte Wirksamkeitsstudien 400
19.1.8Unerwünschte Wirkungen der AEDs 404
19.1.9AED-induzierte Aggravation von Epilepsien 415
19.1.10Strategien zur Entwicklung neuer AEDs 417
19.2Die pharmakologischen Profile der einzelnen Antiepileptika 418
19.3Praxis der Pharmakotherapie mit AED bei Kindern und Jugendlichen 447
19.3.1Akuttherapie epileptischer Anfälle 447
19.3.2Prinzipien der Langzeittherapiebei Kindern und Jugendlichen: ein umfassendes Behandlungskonzept 450
19.3.3Antiepileptische Pharmakotherapie zu Beginn und im Verlauf der Epilepsien 453
19.3.4Risikoabwägung bei neudiagnostizierter Epilepsie 453
19.3.5Therapiebeginn mit AED 455
19.3.6Durchführung der Pharmakotherapie 456
19.3.7Vermeiden der Überbehandlung 463
19.3.8Kontrolluntersuchungenunter AED-Therapie 464
19.3.9Absetzen der AEDs 466
19.4Pharmakoresistenz 470
19.4.1Definition der Pharmakoresistenz 471
19.4.2Weshalb ist bei Pharmakoresistenz eine erneute Überprüfung von Dia­gnose und Therapiestrategien notwendig? 472
19.4.3Typische Situationen, in denen das Therapieziel einer kompletten Anfallskontrolle modifiziert werden muss 473
19.4.4Therapeutisches Vorgehen 473
19.4.5Prädiktoren der Pharmakoresistenz 474
19.4.6Mechanismen der Pharmakoresistenz 474
20. Epilepsiechirurgieim Kindes- und Jugendalter 476
20.1Wann kommt ein epilepsie­chirurgischer Eingriff in Frage? 478
20.1.1Liegt eine operativ behandelbare, strukturelle Epilepsie vor? 479
20.1.2Besondere Konstellationen 480
20.2Prächirurgische Diagnostik 480
20.2.1Festlegen, was reseziert werden muss 480
20.2.2Festlegen, was nicht reseziert werden sollte 483
20.2.3Methoden der prächirurgischen Diagnostik 484
20.3Methoden und Ergebnisse der Epilepsiechirurgie 487
20.3.1Bewertung des Operationserfolges epilepsiechirurgischer Eingriffe 487
20.3.2Operationsverfahren und deren Ergebnisse bei Kindern und Jugendlichen 487
20.4Outcome der Epilepsiechirurgie bei Kindern 491
20.5Epilepsiechirurgie bei Kindern unter drei Jahren 492
20.6Wann können die Antiepileptika bei postoperativ anfallsfreien Kindern abgesetzt werden? 492
21. Weitere therapeutische Verfahren 494
21.1Pharmakologische Therapien 494
21.1.1Immunmodulatorische Therapie 494
21.1.2Vitamine 495
21.1.3Weitere Substanzen 498
21.2Ketogene Diäten 499
21.2.1Klassische ketogene Diät 500
21.2.2Weitere ketogene Diäten 505
21.3Vagusnervstimulation 506
21.3.1Implantierter VNS-Generator 507
21.3.2Transkutane VNS 509
21.4Anfallsvermeidung, Bewältigungsstrategien 509
21.5Komplementärmedizin 511
22. Kognition, Sprache, Verhalten 516
22.1Kognition bei Kindern und Jugendlichen mit Epilepsien 517
22.1.1Schulleistungsdefizite und Lernstörungen 517
22.1.2Die Kognition beeinflussende Faktoren 521
22.1.3Beeinflussung kognitiver Funktionen durch Antiepileptika 524
22.1.4Auswirkungen der Epilepsiechirurgieauf die kognitiven Funktionen 526
22.1.5Einfluss individueller und psychosozialer Faktoren 527
22.2Transitorische kognitive Beeinträchtigung durch subklinische epileptiforme Potenziale 527
22.3Progression kognitiver Defizite durch epileptische Anfälle? 529
22.4Sprachstörungen 531
22.5Verhaltensstörungen 533
23. Komorbidität bei Epilepsien 536
23.1Psychiatrische Komorbidität 536
23.1.1Externalisierende Störungen 536
23.1.2Internalisierende Störungen 539
23.1.3Weitere psychiatrische Störungen 541
23.2Assoziation von Epilepsien mit mentaler Retardierung, ­Autismus und Zerebralparesen 544
23.2.1Mentale Retardierung 544
23.2.2Autismus-Spektrum-Störungen 545
23.2.3Zerebralparesen 546
23.3Schlafstörungen bei Kindern mit Epilepsien 547
23.3.1Epilepsie und gestörter Schlaf 548
23.3.2Schlafstörungen und Epilepsie 549
23.3.3Vorgehen bei Schlafstörungen 550
24. Lebensqualität und psychosoziale Aspekte 552
24.1Gesundheitsbezogene Lebensqualität 552
24.2Lebensqualität im sozialen Umfeld 555
24.2.1Die Selbstwahrnehmung des Kindes und der Jugendlichen mit einer Epilepsie 555
24.2.2Die Reaktionen der Familie auf die Epilepsie 555
24.2.3Epilepsie und soziales Stigma 556
24.3.4Behandlungsstrategien psychosozialer Komplikationen 557
24.3Psychosoziale Langzeit­auswirkungen von Epilepsien 557
24.4Notwendige und unnötige Restriktionen zu Hause, im Kindergarten, in der Schule und in der Freizeit 559
24.5Integration in Kindergarten,Schule und Beruf 560
25. Prognose der Epilepsien 564
25.1Remission der Epilepsienim Kindes- und Jugendalter 564
25.1.1Globale Remissionsraten 564
25.1.2Prognostische Faktoren 565
25.1.3Langzeitprognose pharmakoresistenter Epilepsien des Kindesalters 567
25.1.4Die Einschätzung des Rezidivrisikosin der Beratung 568
25.2Unfälle, Verletzungen 569
25.3Mortalität 570
25.3.1Mortalität bei Erwachsenen mit Epilepsien 570
25.3.2Mortalität bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Epilepsien 570
25.3.3Der plötzliche unerwartete Tod bei Epilepsieerkrankung (SUDEP) 572
26. Aspekte der Betreuung 574
26.1Epilepsiesprechstunde 574
26.2Genetische Beratung 574
26.2.1Übersicht über die epidemiologischen Beratungsgrundlagen 576
26.2.2Empirisches Erkrankungsrisiko von Verwandten eines Probanden mit Epilepsie 579
26.2.3Genetische Beratung bei verschiedenen Epilepsien und Fieberkrämpfen 579
26.3Kontrazeption, Schwangerschaft und Geburt bei Jugendlichen mit Epilepsien 581
26.3.1Kontrazeption 581
26.3.2Schwangerschaft 582
26.3.3Geburt und postpartale Phase 585
26.4Epilepsie und Führerschein 586
26.5Schutzimpfungen 590
26.6Reisen und Malariaprophylaxe 590
Literaturverzeichnis/Abkürzungen/Sachregister 592
Abkürzungen 640
Sachregister 642

pidemiologie (S. 33-34)

Die Epidemiologie gibt Aufschluss über die Häufigkeit des Auftretens, die Ursachen und die Prognose von epileptischen Anfällen und Epilepsien. Angaben zur Häufigkeit setzen die Kenntnis der Begriffe «Inzidenz» und «Prävalenz » voraus.

Die Inzidenz gibt die Zahl der neu erkrankten Personen pro 100 000 Einwohner für die Zeit eines Jahres an. Unter kumulativer Inzidenz versteht man den Anteil der Bevölkerung, der im Laufe einer bestimmten Zeit (z. B. im Laufe der ersten 5 oder 20 Lebensjahre) epileptische Anfälle bekommt oder eine Epilepsie entwickelt. Unter Prävalenz versteht man die Zahl der Patienten pro 1000 Einwohner zu einem festgelegten Zeitpunkt (Punktprävalenz), der Wert für die sog. Lebenszeitprävalenz liegt um ein Vielfaches höher.

2.1 Häufigkeit von epileptischen Anfällen und Epilepsien

Epilepsie ist bei Kindern und Jugendlichen nach mentaler Retardierung und Zerebralparese die dritthäufigste der schweren neurologischen Störungen (Shinnar et al. 2002). Verlässliche Häufigkeitsangaben setzen Populationsstudien voraus.

Durch die von der ILAE erarbeiteten Definitionen und Richtlinien zur Durchführung epidemiologischer Studien sind die Ergebnisse neuerer Populationsstudien miteinander vergleichbar. Bei den Angaben zur Häufigkeit ist aber zu beachten, dass ein Teil der Personen mit epileptischen Anfällen oder Epilepsien trotz Berücksichtigung aller erreichbaren Quellen (Krankenhäuser, EEG-Labore, Arztpraxen) unerkannt bleibt. Eine große Zahl der Epilepsien von Erwachsenen beginnt schon im Kindesalter.

2.1.1 Häufigkeit von epileptischen Anfällen bis zum Alter von 20 Jahren

Bis zum Alter von 20 Jahren tritt bei etwa 5 % der Bevölkerung mindestens ein epileptischer Anfall auf, eine Epilepsie betrifft etwa 1 % in diesem Lebensabschnitt (Hauser 1994). Der Median des Beginns liegt zwischen fünf und sechs Jahren (Shinnar et al. 2002). Tabelle 2-1 stellt die kumulative Inzidenz der epileptischen Anfälle der ersten 20 Lebensjahre, aufgeschlüsselt nach den Ursachen, dar (nach Hauser 1994).

Neugeborenenanfälle
Neugeborenenanfälle sind Anfälle, die in den ersten 28 Tagen des Lebens auftreten. Es gibt definitorische Schwierigkeiten, denn von einigen Untersuchern werden bei Frühgeborenen alle Anfälle in der Zeit zwischen Geburt und 44 Gestationswochen berücksichtigt. Für reif geborene Neugeborene werden Neugeborenenanfälle in einer Häufigkeit von 1 bis 8/1000 Lebendgeborene angegeben, bei Frühgeborenen steigt die Rate mit abnehmendem Geburtsgewicht an. Die Hauptursache für Neugeborenenanfälle ist die hypoxisch-ischämische Enzephalopathie, darüber hinaus intrazerebrale Blutungen und akute Stoffwechselentgleisungen sowie Infektionen. Die Inzidenz der Neugeborenenanfälle nimmt in den meisten Industrieländern ab (Hauser 1995), verbesserte diagnostische Methoden wie das aEEG erlauben inzwischen die Detektion nonkonvulsiver Anfälle, auch solcher mit diskreter Klinik. Von den Überlebenden der Neugeborenenanfälle (etwa 75 %) zeigen etwa ein Drittel bis die Hälfte neurologische Störungen, etwa ein Drittel entwickelt später eine Epilepsie.

Fieberkrämpfe (Fieberanfälle)
Fieberkrämpfe stellen das häufigste Anfallsereignis im Kindesalter dar. In den USA und in Europa bekommen 2–4 % aller Kinder bis zum Alter von fünf Jahren in Verbindung mit einer akuten fieberhaften Erkrankung mindestens einen epileptischen Anfall. Der Häufigkeitsgipfel der Fieberkrämpfe liegt bei 12 bis 15 Lebensmonaten. Etwa ein Drittel der Kinder mit einem Fieberkrampf erleidet zwei oder mehr Fieberkrämpfe.

Akute symptomatische (akute provozierte) epileptische Anfälle
Akute symptomatische epileptische Anfälle treten bis zum Alter von 20 Jahren bei etwa 1 % im Zusammenhang mit einer akuten Erkrankung des ZNS auf. In einer populationsbasierten Studie hatten etwa 2,5 % der Kinder mit Schädel-Hirn-Trauma einen Frühanfall (Auftreten in der ersten Woche nach dem Trauma), der mit einem relativ hohen Epilepsierisiko verbunden ist (Annegers et al. 1980). Enzephalitiden gehen in der Akutphase in etwa 40 % der Fälle mit symptomatischen Anfällen einher, bakterielle Meningitiden in etwa 20 % (Annegers et al. 1988).

Singuläre unprovozierte epileptische Anfälle
Bis zum Alter von 20 Jahren erfahren 0,5–1 % der Kinder bzw. Jugendlichen einen singulären unprovozierten epileptischen Anfall, ohne ein erneutes Auftreten im weiteren Verlauf (Hauser 1994).

2.1.2 Inzidenz und Prävalenz der Epilepsien

Die Inzidenzkurve der Epilepsien für alle Lebensalter verläuft U-förmig mit höheren Werten für Kinder und ältere Menschen und niedrigeren Werten für die Erwachsenen. Abbildung 2-1 zeigt die Inzidenz, die kumulative Inzidenz und die Prävalenz der Epilepsien in Rochester, Minnesota, USA (Hauser et al. 1993). Auf Grund einer ganzen Reihe von Studien ergibt sich in Europa und in den USA eine mittlere Epilepsieinzidenz von etwa 60/100 000 Kindern, die Spannbreite bewegt sich zwischen 35/100 000 und 97/100 000, wenn Neugeborenenanfälle, Fieberkrämpfe und singuläre unprovozierte Anfälle ausgeschlossen werden. Die Obergrenze der untersuchten Altersgruppen variiert je nach Studie zwischen 10 und 19 Jahren (Hauser et al. 2007).

Im ersten Lebensjahr ist die Inzidenz am höchsten, anschließend sinkt sie ab. Im Erwachsenenalter erreicht sie ein Plateau von etwa 30– 50/100 000, um dann in höherem Alter wieder erheblich anzusteigen, sie beträgt dann 100– 140/100 000 (Hauser et al. 1993, Sander et al. 1996). In zahlreichen Studien überwiegt das männliche gegenüber dem weiblichen Geschlecht, die geschlechtsspezifischen Unterschiede lassen sich aber statistisch nicht sichern.