Funktionelle Ultrastruktur (eBook)

Vorwort 6
Danksagung 9
Für die großzügige Bereitstellung von Bildmaterial danken wir 10
Inhalt 12
Die Zelle 17
ALLGEMEINER BAUPLAN TIERISCHER ZELLEN 18
DIE ARCHITEKTUR DES ZELLKERNS 20
ZYTOCHEMISCHER NACHWEIS VON RIBONUKLEOPROTEINEN 22
NACHWEIS VON ORTEN DER DNA-REPLIKATION UND VON DOMÄNEN IN INTERPHASENCHROMOSOMEN 24
DER NUKLEOLUS 26
FUNKTIONSBEZOGENE ÄNDERUNGEN DER NUKLEOLUSARCHITEKTUR 28
NACHWEIS VON ORTEN DER RNA-SYNTHESE 30
DIE KERNPORENKOMPLEXE 32
DARSTELLUNG VON STRUKTURVERÄNDERUNGEN DER KERNPORENKOMPLEXE DURCH ZEITRAFFER ATOMKRAFTMIKROSKOPIE 34
MITOSE UND ZELLTEILUNG 36
APOPTOSE 38
VIRALE EINSCHLÜSSE 38
DER SEKRETORISCHE APPARAT EXOKRINER PANKREASZELLEN 40
RIBOSOMEN, RAUES ENDOPLASMATISCHES RETIKULUM 42
DIE KERNHÜLLE UND DAS RAUE ENDOPLASMATISCHE RETIKULUM 44
DAS RAUE ENDOPLASMATISCHE RETIKULUM: ORT DER EIWEISSTRANSLOKATION UND DES BEGINNS DER EIWEISS N-GLYKOSILIERUNG 46
TRIMMEN DER OLIGOSACCHARIDE, REGLUKOSILIERUNG UND EIWEISSQUALITÄTSKONTROLLE IM ENDOPLASMATISCHEN RETIKULUM 48
RAUES ENDOPLASMATISCHES RETIKULUM: EIN SPEICHERORT FÜR NICHT KORREKT GEFALTETE, AGGREGIERTE GLYKOPROTEINE 50
RUSSELL-KÖRPER UND AGGRESOMEN SIND VERSCHIEDENE TYPEN VON EIWEISSEINSCHLUSSKÖRPERN 52
GLATTES ENDOPLASMATISCHES RETIKULUM 54
PROLIFERATION DES GLATTEN ENDOPLASMATISCHEN RETIKULUMS 56
PRÄ-GOLGI TRANSPORTINTERMEDIÄRE 58
PRÄ-GOLGI TRANSPORTINTERMEDIÄRE: TRIMMEN VON OLIGOSACCHARIDEN UND EIWEISSQUALITÄTSKONTROLLE 60
DER GOLGI APPARAT: EINE SCHALTZENTRALE DES SEKRETORISCHEN TRANSPORTWEGS 62
IMMUNELEKTRONENMIKROSKOPIE: EINE TECHNIK FÜR UNTERSUCHUNGEN ZUR SEKRETION VON EIWEISSEN 64
PROTEIN N-GLYKOSILIERUNG: TRIMMEN VON N-GLYKANEN IM GOLGI APPARAT UND PRÄ- GOLGI TRANSPORTINTERMEDIÄREN 66
DER GOLGI APPARAT: ABSCHLUSS DER SYNTHESE VON ASPARAGIN-VERKNÜPFTEN GLYKANEN 68
ZELLTYP-ABHÄNGIGE UNTERSCHIEDE IN DER TOPOGRAPHIE VON GLYKOSILIERUNGSREAKTIONEN IM GOLGI APPARAT 70
ZELLTYP-ABHÄNGIGE UNTERSCHIEDE IM AUFBAU VON GLYKANEN DER GLYKOPROTEINE 72
DIE TOPOGRAPHIE DER BIOSYNTHESE VON SERIN-/THREONIN-VERKNÜPFTEN GLYKANEN 74
GOLGI APPARAT UND TGN – BEDEUTUNG FÜR SEKRETION UND ENDOZYTOSE 76
GOLGI APPARAT, TGN UND TRANS-GOLGI-ER 78
GOLGI APPARAT, TGN UND TRANS-GOLGI-ER: KIPPSERIE 80
BREFELDIN A-VERURSACHTE DISSOZIATION DES GOLGI APPARATS 82
BREFELDIN A-VERURSACHTE BILDUNG VON MEMBRANTUBULI 84
BREFELDIN A: EINFLUSS AUF DEN RETROGRADEN TRANSPORT INTERNALISIERTER LEKTINE 86
BREFELDIN A: EINFLUSS AUF TRANSITORISCHES ER UND PRÄ-GOLGI TRANSPORTINTERMEDIÄRE 88
STRUKTURVERÄNDERUNGEN DES GOLGI APPARATS DURCH HITZESCHOCK 90
ATP-ABHÄNGIGE STRUKTURVERÄNDERUNGEN DES GOLGI APPARATS 92
SEKRETGRANULA 94
DIE FEINSTRUKTUR EXOKRINER UND ENDOKRINER SEKRETGRANULA 96
CLATHRIN-ABHÄNGIGE REZEPTOR-VERMITTELTE ENDOZYTOSE 98
VIRUSENDOZYTOSE 98
ENDOSOMEN UND ENDOZYTISCHE WEGE 100
TUBULÄRE PERIZENTRIOLÄRE ENDOSOMEN 104
LANGERHANS-ZELLEN UND BIRBECK-GRANULA: ANTIGEN-PRÄSENTIERENDE DENDRITISCHE ZELLEN DER EPIDERMIS 106
CAVEOLAE 108
PINOZYTOSE 110
PHAGOZYTOSE 110
LYSOSOMEN 112
LOKALISATION SAURER PHOSPHATASE, LAMP UND POLYLAKTOSAMIN 114
DIE I-ZELLKRANKHEIT 116
MORBUS GAUCHER 118
MORBUS FABRY 120
GM2-GANGLIOSIDOSEN 122
MORBUS FARBER 124
MORBUS WOLMAN 126
GLYKOGENOSE VOM TYP II 128
AUTOPHAGOSOMEN: ORGANELLEN FÜR DIE LIMITIERTE SELBSTVERDAUUNG 130
MITOCHONDRIEN VOM CRISTA- UND TUBULUS-TYP 132
STRUKTURABNORMITÄTEN VON MITOCHONDRIEN 134
PEROXISOMEN: ORGANELLEN MIT VIELFÄLTIGEN FUNKTIONEN 136
BIOGENESE DER PEROXISOMEN 138
PEROXISOMEN: ADAPTIVE VERÄNDERUNGEN 140
PEROXISOMEN PATHOLOGIE 142
GLYKOGEN 144
GLYKOGENOSE VOM TYP I 144
ERYTHROPOETISCHE PROTOPORPHYRIE 146
ZYTOZENTRUM, ZENTROSOM UND MIKROTUBULI 148
AUSSCHALTUNG DER MIKROTUBULI 150
AKTINFILAMENTE 152
INTERMEDIÄRFILAMENTE 154
MALLORY-KÖRPER 156
DIE PLASMAMEMBRAN 158
ZELLEN IN KULTUR 160
BÜRSTENZELLE 162
DIE GLYKOKALYX (CELL COAT) 164
DIE GLYKOKALYX: KOMPOSITIONELLE UNTERSCHIEDE ZWISCHEN ZELLTYPEN UND DOMÄNENBILDUNG 166
VERÄNDERUNGEN DER GLYKOKALYX IN TUMOREN 168
JUNKTIONALE KOMPLEXE 170
TIGHT JUNCTIONS UND GAP JUNCTIONS 172
FLECKDESMOSOMEN 174
ZELL-ZELL VERZAHNUNGEN 176
BASALES LABYRINTH 178
DIE BASALMEMBRAN 180
DIE GLOMERULÄRE BASALMEMBRAN 182
ALPORT-SYNDROM (HEREDITÄRE NEPHRITIS) 182
DIE DESCEMET’SCHE MEMBRAN 184
DIE BASALMEMBRAN DER HAUT UND DIE HEMIDESMOSOMEN DER KERATINOZYTEN: EINE EPITHEL-BINDEGEWEBE VERBINDUNG 186
EPIDERMOLYSIS BULLOSA SIMPLEX 188
Prinzipien der Gewerbeorganisation 191
DER PANKREASAZINUS 192
DAS AZINUSZENTRUM MIT SEKRETORISCHEN UND ZENTROAZINÄREN ZELLEN 194
DAS SCHALTSTÜCK 196
DIE SUBMANDIBULARDRÜSE 198
DIE BECHERZELLEN: EINZELLIGE DRÜSEN 200
DIE BELEGZELLEN DES MAGENS: ORTE DER SALZSÄUREPRODUKTION 202
DIE SCHALTZELLEN DER NIERE: REGULATOREN DES SÄURE-BASEN HAUSHALTS 204
ENDOKRINE SEKRETION: INSULIN-PRODUZIERENDE BETA-ZELLEN DER LANGERHANS’SCHEN INSELN 206
STÖRUNGEN DER HORMONKONVERSION IN MENSCHLICHEN INSULINOMEN 208
DAS DIFFUSE ENDOKRINE SYSTEM 210
DAS LEBEREPITHEL 212
DAS LEBEREPITHEL – GALLEKANÄLCHEN 214
DAS LEBEREPITHEL – LIPOPROTEINTRANSPORT 216
PLEXUS CHOROIDEUS 218
DAS RESORBIERENDE DÜNNDARMEPITHEL 220
DÜNNDARMEPITHEL – LIPOPROTEINTRANSPORT 222
PROXIMALE TUBULI DER NIERE: MODIFIKATION DES PRIMÄRHARNS 224
DER EINFLUSS VON PARATHORMON AUF DIE PROXIMALEN TUBULI 226
DIE PHOTOREZEPTOREN DER RETINA: UMWANDLUNG VON LICHTQUANTEN IN ELEKTRISCHE SIGNALE 228
UMSATZ VON PHOTOREZEPTOREN UND LICHT-INDUZIERTE APOPTOSE 230
DAS RIECHEPITHEL 232
DAS VORDERE HORNHAUTEPITHEL 234
DIE EPIDERMIS 236
DIFFERENZIERUNG DER KERATINOZYTEN UND AUSBILDUNG DER FLÜSSIGKEITSBARRIERE IN DER EPIDERMIS 238
DAS TRACHEOBRONCHIALEPITHEL 240
DIE PATHOLOGIE DER KINOZILIEN 242
DIE ALVEOLEN: GASAUSTAUSCH UND ABWEHRSYSTEM 244
DIE DECKZELLEN – OBERFLÄCHENDIFFERENZIERUNGEN 246
DIE FUSIFORMEN VESIKEL IN DEN DECKZELLEN 248
KONTINUIERLICHES ENDOTHEL, PERIZYT 250
FENESTRIERTES ENDOTHEL 252
ENDOTHELZELLKONTAKTE MIT PERIZYTEN UND GLATTEN MUSKELZELLEN 254
DAS GLOMERULUM: EIN HOCHSPEZIALISIERTER FILTERAPPARAT 256
PATHOLOGIE DES GLOMERULÄREN FILTERS: MINIMAL CHANGE GLOMERULOPATHIE UND KONGENITALE NEPHROTISCHE SYNDROME 258
GLOMERULÄRE ERKRANKUNGEN: MEMBRANÖSE GLOMERULONEPHRITIS 260
GLOMERULÄRE ERKRANKUNGEN: MEMBRANOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS 262
GLOMERULÄRE ERKRANKUNGEN: TRANSPLANTATGLOMERULOPATHIE 264
LOCKERES FASRIGES BINDEGEWEBE 266
FIBROBLAST, FIBROZYT UND MAKROPHAGE 268
KOLLAGENE UND ELASTISCHE FASERN 270
EOSINOPHILER GRANULOZYT, PLASMAZELLE, MAKROPHAGE UND MASTZELLE 272
DIE BINDEGEWEBSSCHICHT DER KORNEA 274
DIE BOWMAN’SCHE SCHICHT IN DER KORNEA 276
DIE AMYLOIDOSE DER NIERE 278
SICHTBARMACHUNG DES WACHSTUMS VON AMYLOIDFIBRILLEN DURCH ZEITRAFFER ATOMKRAFTMIKROSKOPIE 280
DAS WEISSE FETTGEWEBE 282
DAS BRAUNE FETTGEWEBE 284
DER GELENKKNORPEL 286
OSTEOBLAST UND OSTEOZYT 288
OSTEOKLAST 290
MYOFIBRILLEN UND SARKOMER 292
DAS SARKOPLASMISCHE RETIKULUM, TRIADEN, SATELLITENZELLE 294
MOTORISCHE ENDPLATTE 296
MUSKELDYSTROPHIEN 298
MYOFIBRILLEN, GLANZSTREIFEN 300
GLATTE MUSKELZELLEN, SYNAPSE Á DISTANCE 302
CADASIL 304
ZNS – NEURON, GLIAZELLEN 306
ZNS – BLUT-HIRNSCHRANKE, SYNAPSEN 308
MARKLOSE NERVENFASER 310
PERIPHERER NERV, BINDEGEWEBSHÜLLEN 312
MARKHALTIGE NERVENFASER, MYELIN 314
RANVIER’SCHER SCHNÜRRING 316
AXONALE DEGENERATION 318
NEUROAXONALE DYSTROPHIE 320
NEUROPATHIEN IM GEFOLGE VON DYSPROTEINÄMIEN 322
METACHROMATISCHE LEUKODYSTROPHIE 324
NEURONALE ZEROIDLIPOFUSZINOSEN 326
ROTE BLUTZELLEN – ERYTHROBLAST, RETIKULOZYT, ERYTHROZYT 328
NEUTROPHILER GRANULOZYT 330
EOSINOPHILER GRANULOZYT 332
MONOZYT 334
LYMPHOZYT 336
MEGAKARYOZYT UND THROMBOZYTENBILDUNG 338
THROMBOZYT 340
Stichwortverzeichnis 342

ZYTOCHEMISCHER NACHWEIS VON RIBONUKLEOPROTEINEN (S. 6)

DNA und RNA können elektronenmikroskopisch mit verschiedenen zytochemischen Techniken nachgewiesen werden. Die klassische Technik zum Nachweis Ribonukleoprotein (RNP)-haltiger Strukturen in ultradünnen Gewebeschnitten stellt die regressive Kontrastierung nach Bernhard dar.

Zunächst werden sowohl DNA als auch RNA mit Uranylazetatlösung kontrastiert. Daran schließt sich eine Inkubation mit EDTA Lösung an, die über die Komplexbildung von EDTA mit Uranylionen zu einer fortschreitenden und bevorzugten Entfernung der kontrastgebenden Uranylionen von der DNA, aber nicht von RNP-haltigen Strukturen führt.

Die Spezifität dieser Methode für Ribonukleoproteine ist begrenzt und muss in Kontrollen mittels Enzymverdauungen bestätigt werden. Abbildung A zeigt die regressive RNA-Kontrastierung an einem Ultradünnschnitt von Glutaraldehydfixierter und Epon-eingebetteter Rattenleber.

Im Zellkern der Hepatozyten kommen vorwiegend RNPenthaltende Strukturen kontrastreich zur Darstellung. Die Perichromatinfibrillen (Pfeilköpfe) treten ebenfalls kontrastreich hervor. Perichromatingranula (Pfeile), die als Speicher und/oder Transportform von Prä-mRNA Partikeln angesehen werden, sind auch kontrastiert.

Das DNA enthaltende periphere und Nukleolus-assoziierte kondensierte Chromatin (C) weist nur einen sehr schwachen Kontrast auf.

IG: Interchromatingranula , Nu: Nukleolus. Literatur

Bernhard W (1969) A new staining procedure for electron microscopical cytology. J Ultrastruct Res 27: 250

Gautier A (1976) Ultrastructural localization of DNA in ultrathin tissue sections. Int Rev Cytol 44: 113

Hayat M (1993) Stains and Cytochemical Methods (New York and London, Plenum Press).

Moyne G (1980) Methods in ultrastructural cytochemistry of the cell nucleus. Progr Histochem Cytochem 13: 1

DIE KERNLAMINA

Die innere Kernmembran (IM) ist von einer 30 bis 80 nm dicken Schicht fibrösen Materials bedeckt, der Kernlamina. In Abbildung B, die einen Ausschnitt eines Keratinozyten der Haut zeigt, ist sie deutlich zu erkennen. Die Kernlamina besteht aus Lamin A und variablen Mengen des Lamins B und C, die zu der Familie der Intermediärfilamente gehören.

Im Unterschied zu anderen Intermediärfilamenten bilden sie ein zweidimensionales orthogonales Gitterwerk. Die nukleären Lamine sind spezialisierte Fibrillen, die aus einer zentralen -helikalen stabförmigen Domäne bestehen, die beidseits von einer globulären Domäne begrenzt wird. Die C-terminale globuläre Domäne enthält eine Aminosäuresequenz für den Zellkernimport.

Nach Farnesylierung werden die Laminuntereinheiten im Bereich der inneren Kernmembran assembliert und mittels des Lamin B Rezeptors und der Laminassozierten Proteine 1 und 2 mit ihr verankert. Die Kernlamina ist für die Gestalt und mechanische Resistenz der Kernhülle sowie für die Genregulation von Bedeutung.Weiterhin verbindet sie Chromosomen und Kernhülle.

Zu Beginn der Mitose kommt es durch Phosphorylierung der Lamine zur Desintegration der Kernlamina mit nachfolgender Auflösung der Kernhülle. Während der späten Anaphase erfolgt eine Dephosphorylierung der Lamine und der Wiederaufbau der Kernhülle.

Überraschenderweise verursachen Lamin A Mutationen nicht nur den Verlust der Kernhülle, sondern auch Erkrankungen der quergestreiften Muskulatur Kardiomyopathie und Muskeldystrophie), der Adipozyten (partielle Lipodystrophie-Syndrome) und von peripheren Nerven (periphere Neuropathie) sowie vorzeitige Alternssyndrome.

Die Laminopathien werden gegenwärtig durch die Strukturhypothese (geschwächte Kernlamina) und die Genexpressionshypothese (gestörte Regulation der Genexpression) erklärt.

AM: äussere Kernmembran, C: Chromatin.