Neurologie compact (eBook)

Andreas Hufschmidt, Sebastian Rauer, Franz Xaver Glocker (Hrsg.) et al.: Neurologie compact – Für Klinik und Praxis 1
Innentitel 4
Impressum 5
Vorwort 1. Auflage 6
Vorwort 9. Auflage 7
Danksagung 8
Abkürzungen 9
Hinweise zur Klassifizierung 9
Klassifizierung der Studienqualität 9
Klassifizierung des Evidenzgrades 10
Klassifizierung der Empfehlungsgrades nach AWMF (2020) 10
Klassifizierung des Empfehlungsgrades nach AAN (2011) 10
Inhaltsverzeichnis 11
Anschriften 26
1 Symptome und Syndrome 29
1.1 Bewusstseinsstörungen 29
Allgemeines 29
Zwischenhirnsyndrom 30
Mittelhirnsyndrom 30
Bulbärhirnsyndrom 30
Apallisches Syndrom 31
Zustand minimalen Bewusstseins 34
Akinetischer Mutismus 34
Locked-in-Syndrom 35
1.2 Neuropsychologische Syndrome 36
Orientierungsstörung (Desorientiertheit) 36
Störung von Aufmerksamkeitsfunktionen (Aufmerksamkeitsstörung, Konzentrationsstörung, psychomotorische Verlangsamung) 36
Dysexekutives Syndrom und andere Frontalhirnsymptome 37
Gedächtnisstörungen 38
Transiente globale Amnesie (TGA) (amnestische Episode) 40
Aphasien 41
Sprechapraxie 44
Dysarthrien 44
Motorische (v. ?a. manuelle) Apraxie 45
Visuell-räumliche Verarbeitungsstörung 46
Neglect 47
Astereognosie (Stereoagnosie, taktile Agnosie, Tastblindheit) 48
Okzipitalhirnsyndrom/zentrale Sehstörungen 48
Visuelle Agnosie 49
Interhemisphärale Diskonnektionssyndrome 50
Klüver-Bucy-Syndrom 50
Demenz 51
1.3 Organische Psychosyndrome 52
Übersicht 52
Akutes organisches Psychosyndrom 52
Verwirrtheitszustand 52
Dämmerzustand 52
Amnestisches Syndrom 52
Sonstige akute organische Psychosyndrome 52
Chronisches organisches Psychosyndrom 53
1.4 Motorische Symptome und Syndrome 54
Definitionen 54
Singultus Singultus 56
1.5 Tremor 57
Allgemeines 57
Physiologischer Tremor 58
Verstärkter physiologischer Tremor 58
Essenzieller Tremor und essenzieller Tremor plus (ET plus) 59
Aufgaben- und positionsspezifischer Tremor 62
Dystoner und dystonieassoziierter Tremor 62
Primär orthostatischer Tremor und orthostatischer Tremor 63
Parkinson-Tremor 64
Holmes-Tremor 64
Myorhythmie 65
Zerebellärer Tremor 65
Gaumensegel-Tremor 66
Medikamenten- und toxininduzierter Tremor 67
Tremor bei peripherer Neuropathie 67
Fragiles X-assoziiertes Tremor-Ataxie-Syndrom (FXTAS) 67
Psychogener Tremor 67
1.6 Kleinhirnsyndrome 68
Allgemeines 68
Einzelne Syndrome 68
1.7 Augenbewegungsstörungen 69
Übersicht: wichtige zentrale Augenmotilitätsstörungen 69
Blickparese 69
Internukleäre Ophthalmoplegie (INO) 70
Opsoklonus 70
Skew Deviation 71
Moebius-Syndrom 71
Stilling-Türk-Duane-Syndrom 71
Okulomotorische Apraxie 71
Übersicht: wichtige pathologische Nystagmusformen 72
1.8 Augenlid-Bewegungsstörungen 73
Physiologie der Augenlidbewegungen 73
Ptosis 73
Lidretraktion 73
Andere supranukleäre (prämotorische) Störungen der Lidbewegungen 74
1.9 Pupillenstörungen 74
Allgemeines 74
Mydriasis 75
Miosis 76
Anisokorie 76
Horner-Syndrom 77
Pupillotonie 78
Argyll-Robertson-Syndrom (reflektorische Pupillenstarre) 78
1.10 Schwindel 79
Allgemeines 79
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPLS) 82
Akute Vestibulopathie 83
Bilaterale Vestibulopathie 85
Vestibularisparoxysmie 85
Morbus Menière 86
Phobischer Schwankschwindel 86
Episodische Ataxie Typ 2 87
Vestibuläre Migräne 87
Kinetose (Bewegungs-, Reisekrankheit motion sickness)
Mal-de-Debarquement-Syndrom 88
1.11 Schluckstörungen 89
Neurogene Schluckstörungen (neurogene Dysphagien) 89
1.12 Spinale Syndrome 93
Pyramidenbahnsyndrom (Syndrom des Tractus corticospinalis) 93
Hinterstrangsyndrom 93
Vorderseitenstrang-Syndrom (Syndrom des Tractus spinothalamicus) 94
Vorderhornsyndrom 94
Hinterhornsyndrom 95
Kleinhirnseitenstrang-Syndrom (spinozerebelläres Syndrom) 95
Anterior-Cord-Syndrom 95
Posterior-Cord-Syndrom 95
Zentromedulläres Syndrom (Central-Cord-Syndrom) 95
Brown-Séquard-Syndrom 95
Querschnittsyndrom 96
Konus-Syndrom 96
Epikonus-Syndrom 96
Kauda-Syndrom 96
Autonome Rückenmarksyndrome 97
1.13 Vaskuläre Syndrome 97
Karotis-Stromgebiet 97
Vertebrobasiläres Stromgebiet 99
Vaskuläre Kleinhirnsyndrome 103
Spinale Gefäßsyndrome 103
2 Neurologische Erkrankungen 104
2.1 Zerebrale Ischämie 104
2.1.1 Ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt, ischämischer Insult) 104
Ischämischer Schlaganfall: allgemeine Epidemiologie, Ätiologie und Pathophysiologie 104
Ischämischer Schlaganfall: Anamnese und klinisches Bild 106
Ischämischer Schlaganfall: Differenzialdiagnose 107
Ischämischer Schlaganfall: Akutbehandlung 107
Schlaganfall: Komplikationen und Management, Prognose, Fahrtauglichkeit 116
2.1.2 Progressive Stroke 120
Ischämischer Schlaganfall: Postakutdiagnostik zur ätiologischen Abklärung 121
Ischämischer Schlaganfall: Grundzüge der Sekundärprophylaxe 123
2.1.3 Infarkttypen 126
Territorialinfarkte 126
Maligner Mediainfarkt (raumfordernder ischämischer Hemisphären-Infarkt) 127
Lakunärer Infarkt 128
Subkortikale atheromotöse Astinfarkte („branch disease“, „branch atheromatous disease“, „branch occlusive disease“) 129
Hämodynamischer Infarkt 129
Infratentorielle Infarkte 130
Basilaristhrombose 130
Basilariskopfsyndrom (Top-of-the-Basilar-Syndrom) 131
Kleinhirninfarkt 132
2.1.4 Venös bedingte zerebrovaskuläre Erkrankungen 133
Aseptische Sinusthrombose (zerebrale Sinus-/Venenthrombose) 133
Septische Sinus-/Venenthrombose (= ?infektiös bedingte Sinus-/Venen„thrombose) 137
2.1.5 Sonstige akute zerebrovaskuläre Erkrankungen 137
Akute hypertensive Enzephalopathie 137
Hyperperfusionssyndrom 138
Posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES) oder reversibles posteriores Leukenzephalopathie-Syndrom (RPLS) 138
Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) 139
Spinale Ischämie 141
2.2 Intrakranielle Blutungen 142
Spontane supratentorielle intrazerebrale Blutung 142
Spontane infratentorielle Blutung (Kleinhirnblutung, Hirnstammblutung) 149
Aneurysmatische Subarachnoidalblutung (SAB) 150
Nicht aneurysmatische Subarachnoidalblutung 157
Vasospasmen bei aneurysmatischer Subarachnoidalblutung 158
Traumatische intrakranielle Blutungen 161
2.3 Schlaganfall-Ätiologie: spezifische Diagnostik und Therapie 161
2.3.1 Kardiale Embolie 161
Übersicht 161
Persistierendes Foramen ovale (PFO)/Vorhofseptumpathologie 162
Vorhofflimmern (VHF) 165
Endokarditis 169
2.3.2 Makroangiopathie 171
Arteriosklerose hirnversorgender Gefäße 171
Dilatative zerebrale Makroangiopathie (Dolichoektasie) 177
Dissektionen der extrakraniellen und intrakraniellen hirnversorgenden Arterien 177
Fibromuskuläre Dysplasie 182
Moya-Moya-Erkrankung 183
Mechanisch bedingte zerebrale Ischämien 184
2.3.3 Zerebrovaskuläre Malformationen 184
Übersicht Klassifikation 184
Zerebrale arteriovenöse Malformation (AVM) 184
Durale arteriovenöse Malformation (Durafistel, AV-Fistel) 187
Sonderform: Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel 188
Kavernom (kavernöses Hämangiom) 189
Kapilläre Teleangiektasie (kapilläres Angiom) 190
Venöse Anomalie, entwicklungsbedingte DVA (developmental venous anomaly, früher: venöses Angiom) 190
Intrakranielle Aneurysmen 191
Morbus Osler (hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie) 194
Superfizielle Siderose des ZNS 195
2.3.4 Zerebrale Mikroangiopathien 196
Übersicht und Einteilung nach Ursachen 196
Zerebrale Mikroangiopathie durch Arteriolosklerose 196
Zerebrale Amyloid-Angiopathie (CAA) 198
CADASIL-Syndrom 200
2.3.5 Seltene Mikroangiopathien 202
Susac-Syndrom 202
Hereditary Endotheliopathy with Retinopathy, Nephropathy and Stroke (HERNS) 202
2.3.6 Vaskulitiden 202
Allgemeines 202
Primäre Vaskulitis (Angiitis) des ZNS (PACNS) oder isolierte Angiitis des ZNS (IAN) 204
Isolierte Vaskulitis des peripheren Nervensystems 207
Arteriitis cranialis, Arteriitis temporalis Horton, Riesenzellarteriitis (RZA) 207
Takayasu-(Onishi-)Arteriitis 210
Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis nodosa, PAN) 211
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, vormals Churg-Strauss-Syndrom CSS) 213
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, vormals Wegener-Granulomatose) 214
Hypersensitivitätsvaskulitiden 215
Kawasaki-Syndrom 215
Cogan-Syndrom 215
Thrombangitis obliterans (Winiwarter-Bürger) 216
Infektbedingte oder -assoziierte Vaskulitiden des Nervensystems 216
Malignomassoziierte Vaskulitis des Nervensystems 216
Neuro-Behçet-Syndrom 216
2.3.7 Vaskulitiden des Nervensystems bei Kollagenosen 217
Systemischer Lupus erythematodes (SLE) 217
Rheumatoide Arthritis 219
Sjögren-Syndrom 219
Sklerodermie 219
Dermatomyositis/Polymyositis 219
2.3.8 Gerinnungsstörungen 219
Allgemeines 219
Mangel an Gerinnungsinhibitoren: Protein-C-/-S-/Antithrombin-III-Mangel 221
Faktor-V-Mutation 221
Faktor-II-Mutation oder Prothrombin-G20 ?210A-Variation 221
Sonstige Thrombophilie-Ursachen 222
Fibrinolysestörungen 222
Hyperhomozysteinämie 223
Antiphospholipid-Antikörper-(APA)Syndrom 223
Sneddon-Syndrom (Ehrmann-Sneddon-Syndrom) 225
Heparininduzierte Thrombozytopenie (HIT) Typ I 226
Heparininduzierte Thrombozytopenie (HIT) Typ II 226
2.3.9 Hämatologische Erkrankungen als Schlaganfallursache 227
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Purpura Moschkowitz) 227
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie 227
Sichelzellanämie 227
2.4 Infektiöse Erkrankungen 228
Allgemeines 228
Chronische Meningitis/Meningoenzephalitis 231
2.4.1 Bakterielle Infektionen 232
Bakterielle Meningitis/Meningoenzephalitis 232
Meningokokkenmeningitis 238
Pneumokokkenmeningitis 239
Hirnabszess 240
Septisch-embolische Herdenzephalitis 243
Septisch-metastatische Herdenzephalitis 244
Septische Enzephalopathie 244
Liquor-Shunt-Infektion und Ventrikulitis 245
Mykoplasmen-(Meningo-)Enzephalitis und Myelitis 246
Mykobakterielle Meningitis 247
Lepra 248
Listeriose 249
Q-Fieber 249
Lyme-Borreliose 250
Anaplasmose, Ehrlichiose und Neoehrlichiose 253
Neurolues 254
Morbus Whipple 256
Tetanus 257
Botulismus 258
2.4.2 Virusinfektionen 259
Übersicht 259
Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) (LL DGN 2020) 260
Herpes-Enzephalitis, LL DGN 2018 261
VZV-Infektionen: Zoster (Herpes zoster), Radikulitis, Myelitis, Meningitis, •Enzephalitis 263
Zytomegalie-Virus-Enzephalitis (CMV-Enzephalitis) 264
Epstein-Barr-Virus-(EBV)Enzephalitis (LL DGN 2018) 265
Enterovirus-Infektionen 265
Post-Polio-Syndrom 266
Akute Masern-Enzephalitis 266
Masern-Einschlusskörperchen-Enzephalitis (subakute Masern-Enzephalitis) 266
Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) (Van-Bogaert-Leukenzephalitis) 267
Tollwut (Rabies) 267
HIV-Infektion/AIDS 269
HIV-assoziierte Demenz (HAD) 271
HIV-Polyneuropathie (LL DGN 2012) 272
Akute HIV-Meningitis/-Meningoenzephalitis 272
Chronische HIV-Meningitis 273
HIV-Myelopathie 273
HIV-Myopathie 273
Immunrekonstitutions-Syndrom (IRIS) 273
Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) 274
COVID-19-assoziierte neurologische Manifestationen, „Neuro-COVID“ (Stand: Dezember 2021) 276
2.4.3 Pilzinfektionen des Nervensystems 278
Übersicht 278
Candidamykose des ZNS 279
Kryptokokkose des ZNS 280
Aspergillose des ZNS 280
Zygomykose (Mukormykose) 281
2.4.4 Protozoeninfektionen 281
Toxoplasmose des ZNS 281
Malaria 283
Zerebrale Amöbiasis 284
Afrikanische Trypanosomiasis (Schlafkrankheit) ( WHO Guideline „Control and surveillance of african trypanosomiasis“) 285
2.4.5 Helminthosen 285
(Neuro-)Zystizerkose 285
Echinokokkose 286
Eosinophile Meningitis/Meningoenzephalitis durch Nematoden (Fadenwürmer) 287
2.4.6 Humane Prionen-Erkrankungen 287
Allgemeines 287
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJE, subakute spongiforme Enzephalopathie) 288
Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJE) 290
Gerstmann-Sträussler-Syndrom (GSS) 291
Fatale familiäre Insomnie (FFI) 292
2.5 Demyelinisierende Erkrankungen 292
Multiple Sklerose (MS) (Enzephalomyelitis disseminata [ED]) 292
Opticusneuritis (Retrobulbärneuritis) 314
Neuromyelitis optica (NMO, Devic-Syndrom) und NMO-Spectrum-Disorders (NMOSD) 315
MOG-IgG-assoziierte Enzephalomyelitis 320
Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) 323
Subakute Myelooptikoneuropathie (SMON) 324
Diffuse disseminierte Sklerose (Schilder-Krankheit) 325
Konzentrische Sklerose Balò 325
2.6 Autoimmun-Enzephalitiden und paraneoplastische „neurologische Erkrankungen 325
Allgemeines LL DGN 2012 325
2.6.1 Paraneoplastische neurologische Erkrankungen 328
Klassische paraneoplastische limbische Enzephalitis (LE) 329
Paraneoplastische Kleinhirndegeneration, PKD 329
Subakute sensorische Neuropathie 330
Hirnstammenzephalitis/bulbäre Enzephalitis/Rhombenzephalitis 331
Paraneoplastische Enzephalomyelitis 331
Autonome Neuropathie 331
Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom 332
Paraneoplastische Retinopathie 332
Stiff-Person-Syndrom (SPS) 333
Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) 334
2.6.2 Antikörpervermittelte Autoimmun-Enzephalitiden 335
NMDA-R-Enzephalitis 335
LGI1-Antikörper-Enzephalitis 336
CASPR2-Antikörper-Syndrome 337
AMPA-R-Enzephalitis , Enzephalitis 337
GABA-B-R-Enzephalitis 337
GABA-A-R-Enzephalitis 338
GAD65-Enzephalitis Enzephalitis 338
Anti-Glycin-R-assoziierte Syndrome 338
mGluR5-Enzephalitis (Ophelia-Syndrom) 338
Dopamin-D ?2-Rezeptor-(Basalganglien-)Enzephalitis 338
Enzephalopathie in Assoziation mit IgLON5-IgG4-Antikörpern 339
DPPX-Enzephalitis 339
2.7 Sonstige entzündliche neurologische Erkrankungen 339
2.7.1 Nicht erregerbedingte Meningitiden und Enzephalitiden 339
Aseptische Meningitis 339
Medikamentös induzierte Meningitiden 339
Morbus Boeck (Sarkoidose) 340
Morbus Behçet 342
Bickerstaff-Enzephalitis (benigne Hirnstammenzephalitis) 344
Pseudomigräne mit flüchtigen neurologischen Symptomen und lymphozytärer Pleozytose (PMP-Syndrom) 344
Mollaret-Meningitis 344
Rasmussen-Enzephalitis 345
Akute hämorrhagische Leukenzephalomyelitis (AHLE) (akute nekrotisierende Leukenzephalitis, Hurst-Enzephalitis) 346
Steroid responsive Enzephalopathy mit assoziierter Autoimmun-Thyreoiditis (SREAT, früher: „Hashimoto-Enzephalopathie“) 346
Chronisch lymphozytäre Inflammation mit pontinem, perivaskulärem •Enhancement responsiv auf Steroide (CLIPPERS) 347
Anti-GFAP-Astrozytopathie 349
Enzephalitis lethargica (Syndrom) 349
Neuro-Sweet-Syndrom 350
Neurologische Erkrankungen im zeitlichen Zusammenhang mit Impfungen 350
2.8 Tumoren 354
2.8.1 Allgemeines 354
Tumoren des Nervensystems 354
Hirntumoren 354
2.8.2 Neuroepitheliale Tumoren 359
Pilozytisches Astrozytom WHO °I 359
Neuronale und gemischt neuronal-gliale Tumoren 359
Grad-II-Gliome: Astrozytom und Oligodendrogliom WHO °II 360
Glioblastom WHO °IV 362
Ependymom WHO °II und anaplastisches Ependymom WHO °III 364
Medulloblastom WHO °IV 364
2.8.3 Tumoren der Nervenscheiden 365
Neurinom/Schwannom WHO °I 365
2.8.4 Tumoren der Meningen 366
Meningeom WHO °I–°III 366
2.8.5 Lymphome des ZNS 367
Primäre Non-Hodgkin-Lymphome des ZNS 367
2.8.6 Sonstige Tumoren 369
Hypophysenadenome 369
Prolaktinom 370
STH-produzierende Tumoren 371
ACTH-produzierende Tumoren 371
Hormoninaktive Hypophysentumoren 372
Akute Nekrose der Hypophyse („pituitary apoplexy“) 372
Kraniopharyngeom WHO °I 372
2.8.7 Metastasen 373
Zerebrale Metastasen 373
Spinale Metastasen 374
Meningeosis neoplastica 375
Spinale Tumorenspinale 376
2.9 Anfallserkrankungen 378
2.9.1 Epilepsien 378
Allgemeines 378
Spezielle Probleme bei Epilepsiekranken 387
Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Epilepsie 389
2.9.2 Nicht epileptische Anfälle 389
Synkope 389
Drop Attack 390
Tetanie 391
Hirnstammanfälle 391
Psychogene/dissoziative Anfälle 391
Migräne mit Aura 392
2.10 Schlafstörungen 392
2.10.1 Allgemeines 392
2.10.2 Insomnien 394
Chronische Insomnie 394
Kurzzeit-Insomnie 395
2.10.3 Schlafbezogene Atmungsstörungen 395
Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom (OSAS) 395
Zentrales Schlafapnoe-Syndrom 396
Idiopathisches alveoläres Hypoventilationssyndrom und schlafbezogene Hypoventilation-/Hypoxämie-Syndrome 397
2.10.4 Zentrale Störungen mit Tagesschläfrigkeit 397
Narkolepsie 397
Idiopathische Hypersomnie 399
Kleine-Levin-Syndrom 399
2.10.5 Störungen des zirkadianen Schlafrhythmus 399
Zeitzonenwechsel (jet lag) 399
Zirkadiane Rhythmusstörungen 400
2.10.6 Parasomnien 400
Schlafwandeln (Somnambulismus) 400
Pavor nocturnus (Schlafterror) 401
Albträume 401
Schlaflähmung, hypnopompe und hypnagoge Halluzinationen 401
Verhaltensstörung im REM-Schlaf (REM sleep behaviour disorder, RBD) 401
Andere Parasomnien 402
2.10.7 Schlafbezogene Bewegungsstörungen 402
Periodische Beinbewegungsstörung (PLMS) 402
Restless-Legs-Syndrom (RLS) 402
2.10.8 Schlafstörungen bei neurologischen Erkrankungen 402
Letale familiäre Insomnie 402
Schlafstörungen bei degenerativen Demenzen 403
Schlafstörungen bei Morbus Parkinson 403
Schlafstörungen bei Epilepsien 403
2.11 Degenerative Erkrankungen 403
2.11.1 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Demenz 403
Allgemeines zu degenerativen und nicht degenerativen Demenzerkrankungen 403
Morbus Alzheimer (Alzheimer-Demenz, AD) 406
Frontotemporale Demenz (FTD) 411
Lewy-Körperchen-Krankheit (LBD) 413
Demenz bei Morbus Parkinson 415
Demenz mit kortikalen argyrophilen Körnchen (Argyrophilic Grain Disease) 415
Limbic-predominant-Age-related-TDP-43-Enzephalopathie (LATE) 416
2.11.2 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Epilepsie 416
Übersicht: Diagnosestellung progressiver Myoklonusepilepsien 416
Progressive Myoklonus-Epilepsien 417
Myoklonusepilepsie Typ Unverricht-Lundborg (progressive Myoklonus-epilepsie Typ 1 ?= ?EPM1 MIM 254 ?800)
Myoklonusepilepsie Typ Lafora (progressive Myoklonusepilepsie Typ 2 ?= ?EPM2A MIM 254 ?780)
MERRF-Syndrom 418
Sialidose (MIM 256 ?550) 418
2.11.3 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Ataxie 419
Allgemeines 419
Friedreich-Ataxie 421
Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom) 422
Familiäre Vitamin-E-Mangel-Ataxie (AVED) 422
Zerebrotendinöse Xanthomatose 423
Autosomal dominante zerebelläre Ataxie (ADCA) 423
Episodische Ataxien 425
Fragiles X-assoziiertes Tremor-Ataxie-Syndrom (FXTAS) 426
CANVAS (cerebellar ataxia with neuropathy and bilateral vestibular areflexia syndrome) 426
CAPOS-Syndrom (zerebelläre Ataxie, Areflexie, Pes cavus, Optikusatrophie und sensorineurale Schwerhörigkeit) 427
Sporadische Ataxie des Erwachsenenalters (SAOA) 427
2.11.4 Degenerative Erkrankungen der Motoneurone 428
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) 428
Overlaps/Sonderformen der ALS 437
Primäre Lateralsklerose (PLS) 437
Progressive Muskelatrophie 438
Spinobulbäre Muskelatrophie (SBMA Kennedy-Syndrom)
Amyotrophische Diplegie der Arme 438
Monomelische Amyotrophie (Hirayama) 439
Spinale Muskelatrophien (SMA) 439
Familiäre spastische Spinalparalyse (hereditary spastic paraplegia, HSP „Strümpell-Lorrain“) 441
2.12 Basalganglienerkrankungen 442
Allgemeines 442
2.12.1 Erkrankungen mit akinetisch-rigidem Syndrom 442
Morbus Parkinson (idiopathisches Parkinson-Syndrom) 442
Lewy-Körperchen-Krankheit (Demenz vom Lewy-Körper-Typ, Lewy-Körper-Demenz) 457
Multisystematrophie (MSA) 458
Progressive supranukleäre Blickparese (PSP) – Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom 461
Kortikobasales Syndrom (CBS)/kortikobasale Degeneration (CBD) 466
Idiopathische Basalganglien-Kalzifikation, bilaterale striatopallidodentale Verkalkungen (Morbus Fahr) 469
2.12.2 Erkrankungen mit unwillkürlichen Bewegungen 469
Huntington-Erkrankung 469
Neuroakanthozytose-Syndrome 473
Chorea minor (Sydenham-Chorea) 474
Spätdyskinesie (tardive Dyskinesie) 474
Hemiballismus Ballismus 475
Startle-Syndrome 475
Restless-Legs-Syndrom (RLS) 476
Periodische Beinbewegungen im Schlaf (periodic leg movements in sleep, PLMS) 479
Painful-Legs-and-moving-Toes-Syndrom 479
Dystonien 480
Generalisierte Dystonie/Torsionsdystonie 482
Oromandibuläre Dystonie 483
Blepharospasmus 483
Blepharospasmus plus faziale Dystonie, Blepharospasmus plus oromandibuläre Dystonie (Meige-Syndrom) 484
Zervikale Dystonie 484
Aufgabenspezifische Dystonie 486
Spasmodische Dysphonie 486
Dopa-responsive Dystonie (DRD, Dopa-responsives Dystonie-Parkinson-Syndrom, Segawa-Syndrom) 487
Myoklonus-Dystonie 488
Erworbene Dystonien 488
Paroxysmale Dyskinesien 488
Hepatozerebrale Degeneration (Morbus Wilson) 489
Pantothenat-Kinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN) 491
Tremor 492
Myoklonus 492
Lance-Adams-Syndrom 493
Essenzieller Myoklonus 494
Tics 494
Gilles-de-la-Tourette-Syndrom 494
2.13 Rückenmarkserkrankungen 496
Allgemeines 496
2.13.1 Entzündliche Rückenmarkserkrankungen 498
Myelitis/Querschnittsmyelitis (QM) 498
Arachnoiditis/Arachnopathie 501
Spinaler epiduraler Abszess 501
2.13.2 Vaskuläre Rückenmarkserkrankungen 502
Akute spinale Ischämie (akute Myelomalazie) 502
Hämatomyelie 503
Spinale Subarachnoidalblutung 504
Spinale epidurale Blutung 504
Spinale Aneurysmen 504
Spinale vaskuläre Malformationen 505
Strahlenmyelopathie 505
2.13.3 Metabolische Rückenmarkserkrankungen 506
Hepatische Myelopathie 506
Kupfermangel-Myelopathie 506
Funikuläre Myelose 507
2.13.4 Kompressive und andere mechanisch bedingte Rückenmarkserkrankungen 507
Zervikale spondylotische Myelopathie (ZSM) 507
Syringomyelie 509
Tethered-Cord-Syndrom 511
Spontane Myelonherniation 512
Dysraphische Störungen 512
Spinales Epiduralhämatom 512
Spinaler epiduraler Abszess 512
Spinale epidurale Lipomatose (SEL) 513
Spinale Tumoren 513
2.14 Fehlbildungen und perinatal erworbene Störungen 514
2.14.1 Neurokutane Syndrome (Phakomatosen) 514
Allgemeines 514
Neurofibromatose (NF) (Morbus von Recklinghausen) 514
Tuberöse Sklerose (TSC) (Morbus Bourneville-Pringle) 515
Enzephalofaziale Angiomatose (Sturge-Weber-Syndrom) 516
Von-Hippel-Lindau-Syndrom 517
Klippel-Trénaunay-Syndrom 518
Neurokutane Melanose (neurokutane Melanozytose) (Virchov-Rokitansky-Touraine-Syndrom) 518
2.14.2 Entwicklungsstörungen des Großhirns 518
Migrationsstörungen 518
Porenzephalie 519
Balkenagenesie 519
2.14.3 Dysraphische Fehlbildungen 519
Allgemeines 519
Anenzephalie 519
Meningoenzephalozele 519
Spina bifida 519
Dandy-Walker-Syndrom 520
Arnold-Chiari-Malformation (ACM) 520
Kraniostenosen 521
2.14.4 Anomalien des kraniozervikalen Überganges 522
Arnold-Chiari-Malformation (ACM) 522
Platybasie 522
Atlasassimilation 522
Basiläre Impression 522
Klippel-Feil-Syndrom 522
2.14.5 Perinatal erworbene Störungen 523
Infantile Zerebralparese 523
2.15 Störungen der Liquordynamik 524
Normaldruck-Hydrozephalus (NPH) 524
Idiopathische und sekundäre intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri, PTC) 526
Idiopathisches Liquorunterdrucksyndrom 529
Postpunktionelles Syndrom 530
2.16 Metabolische Erkrankungen 531
2.16.1 Mitochondriale Erkrankungen 531
Allgemeines 531
Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO) 534
Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) 534
MERRF-Syndrom (Myoklonus-Epilepsie mit ragged red fibers) 535
MELAS-Syndrom (Myopathie, Enzephalopathie, Laktatazidose und „stroke-like episodes“) 535
NARP (Neuropathie, Ataxie, Retinitis pigmentosa) und MILS (maternal vererbtes Leigh-Syndrom) 536
Hereditäre Leber-Optikusneuropathie (Leber hereditary optic neuropathy, LHON) 537
Mitochondriale neurogastrointestinale Enzephalomyopathie (MNGIE) 537
Coenzym-Q ?10-Defizienz 538
Mitochondriale Myopathie (MiMy) 539
2.16.2 Lipidspeicherkrankheiten 539
Allgemeines 539
Pelizaeus-Merzbacher-Erkrankung 540
Spastische Paraplegie Typ 2 541
Adrenoleukodystrophie/Adrenomyeloneuropathie 541
Morbus Gaucher 542
Morbus Krabbe 543
Morbus Fabry 544
Metachromatische Leukodystrophie 545
GM1-Gangliosidose 546
GM2-Gangliosidosen 547
Morbus Niemann-Pick 547
Morbus Niemann-Pick Typen A und B 547
Morbus Niemann-Pick Typ C 548
Neuronale Zeroidlipofuszinosen 549
2.16.3 Sonstige metabolische Erkrankungen 551
Porphyrie 551
Akute intermittierende Porphyrie 551
2.16.4 Erworbene metabolische Erkrankungen: Elektrolytentgleisungen 553
Hyperkaliämie 553
Hypokaliämie 554
Hypernatriämie 555
Hyponatriämie 555
Hyperkalzämie 558
Hypokalzämie 558
Hypomagnesiämie 559
2.16.5 Erworbene metabolische Erkrankungen: sonstige 559
Urämische Enzephalopathie 559
Hepatische Enzephalopathie (HE) 560
Hyponatriämische Enzephalopathie 562
Osmotische Demyelinisierung (frühere Bezeichnung: zentrale pontine oder extrapontine Myelinolyse) 563
Marchiafava-Bignami-Syndrom 564
Neurologische Störungen bei Hypophosphatämie 564
2.17 Erkrankungen durch Vitaminmangel oder -überdosierung 565
Allgemeines 565
Vitamin A (Retinol) 565
Vitamin-B1(Thiamin)-Mangel/Wernicke-Enzephalopathie 566
Vitamin-B1(Thiamin)-Mangel: Beriberi 568
Vitamin-B6(Pyridoxin)-Mangel 568
Vitamin-B12(Cobalamin)-Mangel/funikuläre Myelose 569
Vitamin-B9(Folsäure)-Mangel 571
Vitamin-B3(Niacin)-Mangel: Pellagra 572
Hartnup-Syndrom 573
Vitamin-E(?-Tocopherol)-Mangel 573
2.18 Alkohol- und drogeninduzierte Erkrankungen 574
Akute Alkohol-Intoxikation 574
Alkoholentzugsdelir 574
Alkohol-Enzephalopathie und -Demenz 576
Wernicke-Enzephalopathie 577
Korsakow-Syndrom 577
Alkoholbedingte Kleinhirnatrophie 577
Alkoholische Polyneuropathie 578
Alkoholmyopathie 578
Drogeninduzierte Erkrankungen 578
2.19 Intoxikationen 579
2.19.1 Allgemeines 579
Epidemiologie 579
Klinische Syndrome bei Intoxikationen („Toxidrome“) 579
Leitsymptome 580
Diagnostik und Basistherapie 581
Giftinformationszentren 582
2.19.2 Medikamenten-Intoxikationen 583
Allgemeines 583
Benzodiazepin-Intoxikation und Intoxikation mit Z-Substanzen (Zolpidem /Zopiclon) 583
Antihistaminika-Intoxikation (H1-Antihistaminika) 584
Neuroleptika-Intoxikation 585
Intoxikation mit tri-/tetrazyklischen Antidepressiva 585
SSRI-Intoxikation 586
Lithium-Intoxikation 586
Carbamazepin-Intoxikation 586
Phenytoin-Intoxikation 587
Amantadin-Intoxikation 587
Opioid-Intoxikation (akute) 587
Sonstige Medikamente 588
2.19.3 Drogen-Intoxikationen 589
Allgemeines 589
Alkohol-Intoxikation 589
Amphetamin-Intoxikation 589
Kokain-Intoxikation 590
Intoxikation mit Gamma-Hydroxy-Buttersäure (GHB)/Gamma-Butyrolacton (GBL) 590
Cannabis-(Marihuana-, Haschisch-)Intoxikation 591
Halluzinogen-Intoxikation 591
Neue psychoaktive Substanzen (NPS) 591
2.19.4 Sonstige Intoxikationen 594
Ethylenglykol(EG)-Intoxikation 594
Insektizid-Intoxikation: Übersicht 594
Organophosphat-Intoxikation 595
Schwermetall-Vergiftungen 595
Kohlenmonoxid(CO)-Intoxikation 596
Pflanzen-Vergiftungen mit neurologischen Symptomen 596
Botulismus 597
Intoxikationen durch tierische Gifte 598
2.20 Schädigungen durch Traumata und andere physikalische „Einwirkungen 598
2.20.1 Traumatische Schädigungen im Bereich des Schädels 598
Schädel-Hirn-Trauma (SHT) 598
Traumatische intrazerebrale Hämatome, Kontusionsblutungen 608
Epiduralhämatom (EDH) 608
Akutes Subduralhämatom (aSDH) 609
Chronisches Subduralhämatom (cSDH) 610
Traumatische Subarachnoidalblutung (tSAB) 611
Schädelfrakturen 612
Chronische traumatische Enzephalopathie (CTE) 613
2.20.2 Traumatische Schädigungen von Wirbelsäule und „Rückenmark 614
Wirbelsäulentrauma und Wirbelfrakturen 614
Contusio spinalis und traumatische Querschnittsymptomatik 617
Schleudertrauma der HWS 620
Traumatische Schädigungen von peripheren Nerven 620
2.20.3 Schäden durch andere physikalische Einwirkungen 620
Elektrotrauma 620
Blitzschlagverletzung 620
Strahlenkrankheit 621
Hitzschlag/Insolation (Sonnenstich) 622
Unterkühlung (Hypothermie) 622
Dekompressionserkrankung (Taucherkrankheit, Caisson-Krankheit) 623
Höhenkrankheit (altitude sickness) 623
2.21 Polyneuropathien 624
Polyneuropathien: Allgemeines 624
2.21.1 Hereditäre Polyneuropathien 627
Hereditäre motorische und sensible Neuropathie Typ I (demyelinisierender Typ der HMSN nach Dyck) 629
Hereditäre motorische und sensible Neuropathie Typ II (axonaler Typ der HMSN nach Dyck) 629
Hereditäre motorische und sensible Neuropathie Typ III (HMSN III nach Dyck, Déjérine-Sottas-Syndrom, kongenitale Hypomyelinisation) 630
Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen 630
Distale hereditäre motorische Neuropathien (dHMN) 630
Hereditäre sensible und autonome Neuropathien (HSAN) 631
Hereditäre neuralgische Amyotrophie (HNA) 632
Morbus Refsum 632
Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom) 632
Morbus Fabry (Morbus Anderson-Fabry) 633
2.21.2 Erworbene Polyneuropathien 633
Polyneuropathien bei Diabetes mellitus 633
Polyneuropathie bei Alkoholismus 634
Polyneuropathien bei Vitaminmangel 634
Chemotherapieinduzierte periphere Neuropathie (CIPN) 634
Sonstige medikamenteninduzierte Polyneuropathien 635
Critical-Illness-Polyneuropathie (CIP) und -Myopathie (CIM) 636
Polyneuropathie bei Lebererkrankungen 636
Polyneuropathie bei Urämie 637
Paraneoplastische Polyneuropathie 637
Polyneuropathie bei Amyloidose 637
Polyneuropathie bei Porphyrie 638
Small-Fiber-Neuropathie (SFN) 638
2.21.3 Entzündliche und immunvermittelte Polyneuropathien 638
Allgemeines 638
Guillain-Barré-Syndrom (GBS) 638
Miller-Fisher-Syndrom 641
Akute Pandysautonomie 641
Elsberg-Syndrom 641
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) 642
CIDP-Varianten 643
Paraproteinämische Polyneuropathie 643
Multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblöcken (MMN) 644
Vaskulitische Polyneuropathie 644
Polyradikuloneuropathie bei Borreliose 645
Polyneuropathie bei Lepra 646
2.22 Periphere Nervenläsionen 646
Periphere Nervenläsionen: Allgemeines 646
2.22.1 Wurzelläsionen 647
Allgemeines 647
Wurzelsyndrome, Arm 651
Wurzelsyndrome, Bein 651
Wurzelausriss 652
2.22.2 Plexusläsionen 652
Armplexusschädigung 652
Engpasssyndrome der oberen Thoraxapertur (Thoracic-Outlet-Syndrom, TOS) 653
Neuralgische Amyotrophie 655
Beinplexusschädigung 655
Radiogene Plexusschädigung 655
2.22.3 Läsionen einzelner peripherer Nerven 656
N. phrenicus (C ?3–C ?5) 656
N. dorsalis scapulae (C ?4–C ?6) 656
N. suprascapularis (C ?4–C ?6) 656
Incisura-scapulae-Syndrom 657
N. subscapularis (C ?5–C ?7) 657
N. thoracicus longus (C ?5–C ?7) 657
N. thoracodorsalis (C ?6–C ?8) 657
N. axillaris (C ?5–C ?6) 658
N. musculocutaneus (C ?5–C ?6) 658
N. radialis (C ?5–C ?8) 658
N. medianus (C ?7–Th ?1) 659
Karpaltunnel-Syndrom (KTS) 660
N. ulnaris (C ?8–Th ?1) 662
N. ilioinguinalis 663
N. genitofemoralis 663
N. femoralis (L ?1–L ?4) 663
N. saphenus 664
N. obturatorius (L ?2–L ?4) 664
N. cutaneus femoris lateralis 664
N. gluteus superior (L ?4–S ?1) 664
N. gluteus inferior (L ?5–S ?2) 665
Spritzenlähmung 665
N. ischiadicus (L ?4–S ?3) 665
N. tibialis (L ?5–S ?3) 665
Tarsaltunnel-Syndrom 666
N. peroneus communis (L ?4–S ?1) 666
A.-tibialis-anterior-Syndrom (Kompartment-Syndrom) 667
2.23 Hirnnervenerkrankungen 667
Allgemeines 667
N.-olfactorius-Läsion (I) (Geruchssinnstörungen) 667
N.-opticus-Läsion (II) 668
N.-oculomotorius-Parese (III) 670
N.-trochlearis-Parese (IV) 672
N.-abducens-Parese (VI) 672
Pupillenstörungen 672
Endokrine Ophthalmopathie (endokrine Orbitopathie) 673
Idiopathische entzündliche Orbitopathie (Pseudotumor orbitae) 673
N.-trigeminus-Läsion (V) 673
Spasmus hemimasticatorius (hemimastikatorischer Spasmus) 674
N.-facialis-Parese 674
Periphere Fazialisparese 675
Idiopathische Fazialisparese (Bell-Lähmung) 675
Nicht idiopathische periphere Fazialisparesen 677
Melkersson-Rosenthal-Syndrom 678
Spasmus hemifacialis (Hemispasmus facialis) 678
Faziale Myokymie 678
N.-vestibulocochlearis-Läsion (VIII) 679
N.-glossopharyngeus-Läsion (IX) 680
N.-vagus-Läsion (X) 680
N.-accessorius-Parese (XI) 681
N.-hypoglossus-Parese (XII) 681
Bulbärparalyse 681
Schädelbasis-SyndromeSchädelbasis-Syndrome 682
2.24 Myopathien und neuromuskuläre Erkrankungen 682
Allgemeines 682
2.24.1 Myotone Erkrankungen 686
Myotone Dystrophie Typ I (DM1) (Curschmann-Steinert) 686
Myotone Dystrophie Typ II (DM2) (proximale myotone Myopathie, PROMM) 687
2.24.2 Nicht dystrophische Myotonien und episodische Lähmungen 688
Allgemeines 688
Chloridkanalerkrankungen: Myotonia congenita (Typ Thomsen/Typ Becker) 688
Natrium-, Kalium- und Kalziumkanalerkrankungen 689
2.24.3 Muskeldystrophien 691
Muskeldystrophie Typ Duchenne 691
Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener 692
Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie (FSHD) 692
Gliedergürteldystrophien 693
Rippling Muscle Disease 695
Myofibrilläre Myopathien 695
Distale Myopathien 695
Muskeldystrophien mit Frühkontrakturen und Kardiomyopathie (Emery-Dreifuss) 696
Okulopharyngeale Muskeldystrophie 697
Idiopathische Hyper-CK-ämie mit und ohne Muskelschmerzen 697
Kongenitale Myopathien mit Strukturanomalien 697
Kongenitale Muskeldystrophien 699
2.24.4 Metabolische Myopathien 699
Myoadenylat-Desaminase-Mangel (MAD-Mangel) 699
Glykogenspeichererkrankung Typ II (GSD2, Morbus Pompe) 700
Glykogenspeichererkrankung Typ V (GSD5) Muskelphosphorylase-Mangel, McArdle-Myopathie) 700
Myopathien durch Defekte im Fettsäurestoffwechsel 701
Mitochondriale Myopathien 702
2.24.5 Myositiden 702
Allgemeines 702
Dermatomyositis (DM) 703
Overlap-Syndrom/Polymyositis/MIRS 704
Einschlusskörpermyositis (IBM) 704
Immun-mediierte nekrotisierende Myopathie (IMNM) 705
Antisynthetase-Syndrom (AS) 705
Eosinophile Myositis 706
Immuncheckpoint-Inhibitor-assoziierte Myositis (irMyositis) 706
Makrophagische Myofasziitis 706
2.24.6 Medikamentös-toxisch induzierte Myositiden/Myopathien 706
Allgemeines 706
Statinassoziierte Myopathie 707
Immuncheckpoint-Inhibitor-assoziierte Myositis (irMyositis) 707
Steroidmyopathie 708
Alkohol-Myopathie 708
Myoglobinurie 708
Rhabdomyolyse 708
2.24.7 Myasthenische Erkrankungen 708
Myasthenia gravis 708
Myasthenische Krise 713
Kongenitale Myasthenie 713
Lambert-Eaton-Syndrom 713
Botulismus 713
2.24.8 Erkrankungen mit abnormer Muskelaktivität 714
Myotone Erkrankungen 714
Muskelkrampf (Crampus) 714
Stiff-Person-Syndrom 714
Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom) 714
2.25 Erkrankungen des autonomen Nervensystems 715
Allgemeines 715
Neurogene kardiovaskuläre Regulationsstörungen 716
Neurogene gastrointestinale Motilitätsstörungen 718
Neurogene Blasenstörungen 718
Neurogene Störungen der männlichen Sexualfunktion 720
Störungen der Sudomotorik 721
Pupillenstörungen 722
Spontane periodische Hypothermie 722
2.26 Schmerz 723
2.26.1 Schmerzen – Begriffsbestimmung 723
Allgemeines 723
2.27 Kopfschmerzen 724
Allgemeines 724
Spannungskopfschmerz 724
Migräne 727
Clusterkopfschmerz 734
Paroxysmale Hemikranie 738
Short-lasting unilateral neuralgiform Headache Attacks 739
Short-lasting unilateral neuralgiform Headache Attacks with conjunctival Injection and Tearing (SUNCT-Syndrom) 740
Short-lasting unilateral neuralgiform Headache Attacks with cranial autonomic Symptoms (SUNA-Syndrom) 740
Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch 740
Zervikogener Kopfschmerz (auf Erkrankungen der Halswirbelsäule zurückzuführender Kopfschmerz) 742
Primärer (benigner) Hustenkopfschmerz 743
Primärer (benigner) Kopfschmerz bei körperlicher Anstrengung 744
Primärer Kopfschmerz bei sexueller Aktivität („Orgasmus-/Koitus-Kopfschmerz“) 744
Primärer schlafgebundener Kopfschmerz („hypnic headache“) 745
Neu aufgetretener persistierender täglicher Kopfschmerz („new daily •persistent headache“) 745
Primärer Donnerschlagkopfschmerz („thunderclap headache“) 746
2.28 Gesichtsschmerzen 746
Trigeminusneuralgie 746
Glossopharyngeusneuralgie 751
Paratrigeminales okulosympathisches (Raeder-)Syndrom 752
Tolosa-Hunt-Syndrom 753
Anhaltender idiopathischer („atypischer“) Gesichtsschmerz 754
Rezidivierende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie 755
Syndrom des brennenden Mundes (engl. Burning Mouth Syndrome – BMS) 756
Okzipitalisneuralgie 756
2.29 Neuropathische Schmerzsyndrome 757
2.29.1 Allgemeines 757
2.29.2 Schmerzsyndrome nach Läsionen des peripheren „Nervensystems 759
2.29.3 Besonderheiten einzelner Krankheitsbilder 761
Polyneuropathien 761
Post-Zoster-Neuralgie (postherpetische Neuralgie, PHN) 761
Trigeminusneuralgie 761
Phantomschmerz/Stumpfschmerz 761
Meralgia paraesthetica 762
Ilioinguinalis-/Iliohypogastrikus-Syndrom, Spermatikusneuralgie 762
2.29.4 Schmerzsyndrome nach Läsionen des zentralen „Nervensystems 762
Allgemeines 762
Komplexes regionales Schmerzsyndrom (complex regional pain syndrome, CRPS) 763
2.30 Somatoforme (funktionelle) Störungen 765
2.30.1 Somatoforme (funktionelle) Störungen der Motorik 765
Allgemeines 765
Funktionelle Lähmung 768
Funktionelle Gangstörung 770
Funktioneller Tremor 771
Funktionelle Dystonie 772
Funktioneller Myoklonus 773
2.30.2 Sonstige somatoforme (funktionelle) Störungen 774
Dissoziative Anfälle 774
Funktionelle Sehstörungen 774
Funktionelle Sensibilitätsstörungen 775
Funktionelle Gedächtnis- und Konzentrationsstörung (FGK) 775
2.31 Funktionsstörungen ungeklärter Zuordnung 776
Chronisches Erschöpfungssyndrom (chronic fatigue syndrome, CFS)/myalgische Enzephalomyelitis 776
Fibromyalgie-Syndrom (FMS) (generalisierte Tendomyopathie, GTM) 778
Multiple chemical Sensitivity (MCS) 782
Elektrosensibilität/Elektrohypersensitivität (electro hypersensitivity syndrome, EHS) 783
2.32 Neuroorthopädische Erkrankungen 784
Zervikaler Bandscheibenvorfall/Zervikobrachialgie/zervikale Radikulopathie 784
Lumbaler Bandscheibenvorfall/Lumboischialgie/lumbale Radikulopathie 787
Lumbale Spinalkanalstenose/Claudicatio spinalis 792
Infektiöse Spondylodiszitis 794
Facettensyndrom 797
Iliosakralgelenk-Syndrom 798
Kokzygodynie 799
Spondylolisthesis 800
Piriformis-Syndrom 800
Periarthropathia humeroscapularis (PHS) 801
Beschleunigungsverletzung/Schleudertrauma der HWS 801
Myofasziales Schmerzsyndrom 805
2.33 Neurogeriatrie 806
Allgemeines 806
Medikamententherapie im Alter 808
Verwirrtheitszustand 809
Demenz 811
Störung der Harnkontinenz im Alter 811
Gangstörungen im Alter 811
Stürze 812
2.34 Neurologische Intensivmedizin 814
2.34.1 Allgemeines: Koma und Hirntod 814
Koma 814
Intrakranielle Drucksteigerung (Hirndruck), Hirnödem 819
Irreversibler Hirnfunktionsausfall (IHA) (vormals „Hirntod“) 828
2.34.2 Spezielle Krankheitsbilder 833
Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (HIE)/zerebrale Anoxie/anoxische Enzephalopathie 833
Hypoglykämische Enzephalopathie 836
Status epilepticus (Grand Mal) 837
Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH, Schwartz-Bartter-Syndrom) 842
Zentraler Diabetes insipidus 842
Zentrales Fieber 843
Fettembolie 843
Rhabdomyolyse 844
Malignes Neuroleptika-Syndrom 845
Maligne Hyperthermie (MH) 845
Sonstige Erkrankungen 846
3 Diagnostische Methoden 847
3.1 EEG 847
Physiologische Grundlagen 847
Technik 847
EEG bei Gesunden 848
Pathologisches EEG 850
3.2 Elektromyografie/Elektroneurografie 854
3.2.1 Elektromyografie (EMG) 854
Konventionelles Nadel-EMG 854
Quantitative Einzelpotenzialanalyse 856
Quantitative Interferenzmusteranalyse 856
Einzelfaser-EMG 856
3.2.2 Elektroneurografie 856
Prinzip 856
Motorische Neurografie 857
Sensible Neurografie 858
Repetitive Stimulation 858
H-Reflex-Untersuchung (Hoffmann-Reflex) 858
Hirnstammreflexe 859
3.3 Nerven- und Muskelsonografie 859
Allgemeines 859
Nervensonografie 860
Muskelsonografie 862
3.4 Evozierte Potenziale 862
Allgemeines 862
Somatosensibel evozierte Potenziale (SEP) 863
Somatosensibel evozierte Potenziale vom N. medianus (Medianus-SEP) 863
Somatosensibel evozierte Potenziale vom N. tibialis (Tibialis-SEP) 865
Somatosensibel evozierte Potenziale vom N. trigeminus (Trigeminus-SEP) 867
Somatosensibel evozierte Potenziale vom N. pudendus (Pudendus-SEP) 867
Akustisch evozierte Hirnstammpotenziale (AEHP) 867
Visuell evozierte Potenziale (VEP) durch Schachbrett-Kontrastumkehr-Reize (Pattern-VEP, P-VEP) 869
Visuell evozierte Potenziale (VEP) zu Blitzreizen (Flash-VEP, F-VEP) 870
P300 870
Mismatch Negativity, MMN 871
N400 871
Transkranielle Magnetstimulation (TCS, TMS)/motorisch evozierte Potenziale (MEP) 871
Triple-Stimulation 872
Elektrische und magnetische Fazialisneurografie 873
3.5 Elektronystagmografie 873
Technik 873
Untersuchungsgang und Auswertung 873
Vestibularis-Prüfung 874
Ergänzende Okulomotorik-Tests 876
3.6 Neurovaskuläre Ultraschalldiagnostik 877
Allgemeines 877
Untersuchungstechnik 878
Befunde bei extrakraniellen Stenosen/Verschlüssen 881
Befunde bei intrakraniellen Stenosen/Verschlüssen 884
Ultraschall zur Hirntoddiagnostik 885
3.7 Parenchymsonografie 886
Parenchymsonografie bei Parkinson-Erkrankungen 886
B-Bild-Sonografie von intrazerebralen Blutungen 888
B-Bild-Sonografie zur Bestimmung der Mittellinienverlagerung 888
B-Bild-Sonografie zur Bestimmung der Ventrikelweite 889
Optikusscheiden-Sonografie zur Hirndruckbestimmung 889
3.8 Liquordiagnostik 890
Liquorpunktion 890
Normwerte 891
Pathologische Befunde: allgemein 892
Pathologische Befunde: spezielle Erkrankungen 893
3.9 Neuroradiologische Diagnostik 895
Konventionelle Röntgendiagnostik 895
Computertomografie 895
Magnetresonanztomografie 896
Katheter-Angiografie 899
Myelografie 899
Kontrastmittel 899
3.10 Neuronuklearmedizin 900
Hintergrund 900
Einzelphotonenemissionscomputertomografie (single-photon emission computed tomography, SPECT) und SPECT/CT 901
Positronenemissionstomografie (PET) und PET/CT 901
Patientenvorbereitung 902
Parkinson-Syndrome 904
Hyperkinetische Syndrome 906
Demenzielle Erkrankungen 906
Hirntumoren 909
Epilepsie 910
Zerebrale Perfusionsstörungen 911
Weitere Anwendungen 911
3.11 Molekulare genetische Diagnostik 912
Allgemeines 912
Molekulargenetische Diagnostik 913
3.12 Muskelbiopsie 913
Technik 913
Auswertung 914
4 Therapieverfahren 915
4.1 Verfahren zur Schlaganfallbehandlung und -prophylaxe 915
4.1.1 Thrombozytenfunktionshemmer (TFH) 915
Acetylsalicylsäure (ASS) 915
Acetylsalicylsäure plus Dipyridamol retard 916
Clopidogrel 916
Sonstige Thrombozytenfunktionshemmer 918
4.1.2 Antikoagulation 918
Heparinisierung: unfraktioniertes Heparin (UFH) 918
Heparinisierung: niedermolekulares Heparin (NMH) 919
Orale Antikoagulation – allgemein 920
Vitamin-K-Antagonisten (VKA) 924
Neue orale Antikoagulanzien (NOAK) 925
4.1.3 Sonstige medikamentöse Therapie in der Schlaganfallprophylaxe 930
Antihypertensiva 930
Statine (HMG-CoA-Reduktase-Hemmer) 931
Sonstige Lipidsenker 933
Systemische Lysetherapie 933
Lokale Lysetherapie 939
Mechanische Thrombektomie-Verfahren 940
Kombinierte i. ?v. Lyse ?+ ?mechanische Thrombektomie bzw. i. a. Lyse (sog. „Bridging“Konzept) 942
4.1.4 Operative und interventionelle Verfahren 942
Karotis-Endarteriektomie 942
Stentgeschützte perkutane Angioplastie der A. carotis (stent-protected percutaneous angioplasty of the carotid artery, SPAC) 943
Stentgeschützte perkutane Angioplastie intrakranieller Gefäße 944
Extra-/intrakranieller Bypass 944
Okkludierende endovaskuläre Verfahren 945
Neuroprotektion beim akuten ischämischen Schlaganfall 945
4.2 Immunsuppressiva/-modulatoren 946
Allgemein 946
Interferon-? (IFN-? 1a/1b) (Avonex, Betaferon, Extavia, Rebif, Plegridy) 946
Glatirameracetat (Copaxone, Clift) 947
Dimethylfumarat (DMF) (Tecfidera) 948
Teriflunomid (Aubagio) 950
Sphingosin-1-Phosphat(S ?1P)-Rezeptormodulatoren 951
Fingolimod (Gilenya) 951
Siponimod (Mayzent) 953
Ozanimod (Zeposia) 954
Ponesimod (Ponvory) 954
Cladribin (Mavenclad) 955
Alemtuzumab (Lemtrada) 956
Natalizumab (Tysabri) 958
B-Zell-depletierende Antikörper-Therapien 961
Ocrelizumab (Ocrevus) 961
Rituximab (MabThera und Generika) 962
Ofatumumab (Kesimpta) 962
Inebilizumab (Uplizna) 963
Eculizumab (Soliris) 963
Tocilizumab (RoActemra) 964
Satralizumab (Enspryng) 965
Mycophenolatmofetil (MMF) (CellCept und Generika) 965
Azathioprin (Imurek und Generika) 966
Methotrexat (MTX) 967
Mitoxantron (Ralenova) 968
Cyclophosphamid (Endoxan und Generika) 969
Glukokortikoide 969
Immunglobuline 970
Plasmapherese und Immunadsorption 971
4.3 Antikonvulsiva 971
Allgemeines 971
Brivaracetam (BRV) 976
Cannabidiol (CBD) 977
Carbamazepin (CBZ) 977
Cenobamat (CEN) 977
Clonazepam (CZP) 978
Clobazam (CLB) 978
Eslicarbazepin-Acetat (ESL) 978
Ethosuximid (ESM) 978
Everolimus (EVE) 979
Gabapentin (GBP) 979
Lacosamid (LCM) 979
Lamotrigin (LTG) 979
Levetiracetam (LEV) 980
Oxcarbazepin (OXC) 980
Perampanel (PER) 980
Phenobarbital (PB) 981
Phenytoin (Diphenylhydantoin, DPH) 981
Pregabalin (PRE) 981
Primidon (PRI) 982
Rufinamid (RUF) 982
Stiripentol (STP) 982
Topiramat (TPM) 983
Valproat (Valproinsäure, VPA) 983
Vigabatrin (VGB) 984
Zonisamid (ZNS) 984
4.4 Medikamente zur Behandlung motorischer Störungen 984
4.4.1 Anti-Parkinson-Medikamente 984
L-Dopa-Präparate 984
Dopamin-Agonisten 986
NMDA-Antagonisten: Amantadin 987
Monoaminoxidase-B(MAO-B)-Hemmer 988
Catechol-O-Methyltransferase(COMT)-Hemmer 989
Anticholinergika 990
4.4.2 Medikamente zur Therapie von Hyperkinesen 991
Allgemeines 991
Tiaprid 991
Sulpirid 991
Tetrabenazin 992
Botulinum-Toxine 992
4.4.3 Antispastika und Myotonolytika 993
Allgemeines 993
Baclofen 993
Tizanidin 994
Dantrolen 994
Tolperison 995
Methocarbamol 995
Pridinol 995
Cannabinoide 996
4.4.4 Sonstige Medikamente 996
Fampridin (4-Aminopyridin) 996
4.5 Schmerztherapie 996
4.5.1 Medikamentöse Schmerztherapie 996
Nicht-Opioid-Analgetika 996
Opioid-Analgetika 998
Sonstige analgetisch wirksame Substanzen 1003
4.5.2 Invasive Schmerztherapie 1004
Allgemeines 1004
Kontinuierliche intrathekale/peridurale/intraventrikuläre Medikamentengabe über Pumpensysteme 1004
Epidurale Rückenmarkstimulation (ERS/SCS ?= ?spinal cord stimulation) 1005
Dorsal-Root-Ganglion(DRG)-Stimulation 1006
Epidurale Motorkortex-Stimulation (motor cortex stimulation, MCS) 1006
Deep Brain Stimulation (DBS) 1006
Sympathikusblockaden 1006
Ganglionäre lokale Opioid-Analgesie (GLOA) 1007
Ablative/destruierende Verfahren 1007
Heute nicht mehr gebräuchliche ablative/destruierende Verfahren in der Schmerztherapie 1007
4.5.3 Sonstige nicht invasive Verfahren der Schmerztherapie 1007
Transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS) 1007
Repetitive transkranielle Magnetstimulation (rTMS) 1007
Transkranielle Gleichstromstimulation (tDCS) 1008
Akupunktur 1008
4.6 Neurologische Rehabilitation 1008
4.7 Antiemetische Therapie 1011
Medikamente 1011
Sonstige Verfahren 1013
Differenzialindikation 1013
4.8 Psychopharmaka 1013
Neuroleptika/Antipsychotika 1013
Antidepressiva 1016
Differenzialindikation 1017
Antimanika: Lithium 1018
Anxiolytika/Tranquilizer 1018
Psychostimulanzien/Neuro-Enhancer 1019
Interaktionen von Psychopharmaka 1020
4.9 Off label-Verschreibung 1021
Definitionen 1021
Rechtsgrundlagen 1022
Praktische Konsequenzen 1022
Betroffene Medikamente 1022
5 Anhang 1028
5.1 Skalen und Scores 1028
Allgemeine Skalen und Scores 1028
Skalen und Scores für weitere Erkrankungen 1031
5.2 Neurologische Begutachtung 1032
5.2.1 Allgemeines 1032
Definitionen 1032
Beweismaße 1032
5.2.2 Tabellen 1033
Quellen für die nachfolgenden Tabellenwerte 1033
Gehirn 1033
Sehorgan 1034
Kopf 1035
Sprech- und Schluckstörungen 1035
Rückenmark und Wirbelsäule 1036
Wurzelläsionen 1037
Polyneuropathien 1037
Arm 1037
Bein 1038
Muskelkrankheiten 1038
5.3 Atlas genetisch bedingter neurologischer Erkrankungen 1039
Literatur 1048
Sachverzeichnis 1178
Access Code: Zusätzliche Online Information 1203