Erkrankungen von Hypothalamus und Hypophyse

Prof. Dr. Stephan Petersenn (Hrsg.), ENDOC Praxis für Endokrinologie, Andrologie und medikamentöse Tumortherapie, Hamburg

1.Anatomie der Hypophyse und des Hypothalamus (Saeger)22
1.1.Makroskopische Anatomie22
1.2.Mikroskopische Anatomie24
1.3.Immunhistologische Markerexpressionen in der Adenohypophyse27
1.4.Neurohypophyse28
1.5.Hypothalamus29
2.Physiologische Bedeutung von Hypothalamus und Hypophyse
(Deutschbein, Petersenn)32
2.1.Einleitung32
2.2.Corticotrope Achse32
2.2.1.Corticotropin Releasing Hormon (CRH)37
2.2.2.Pro-opiomelanocortin (POMC)37
2.2.3.Adrenocorticotropes Hormon (ACTH)38
2.2.4.a-Melanozyten-stimulierendes Hormon (a-MSH)38
2.3.Gonadotrope Achse39
2.3.1.Gonadotropin Releasing Hormon (GnRH)40
2.3.2.Glykoproteinhormone40
2.3.3.Gonadotropine42
2.3.4.Luteinisierendes Hormon (LH)42
2.3.5.Follikelstimulierendes Hormon (FSH)42
2.4.Somatotrope Achse43
2.4.1.Wachstumshormon Releasing Hormon (GHRH)44
2.4.2.Ghrelin44
2.4.3.Somatostatin (SST)45
2.4.4.Wachstumshormon (GH)45
2.4.5.Insulin-ähnliche Wachstumsfaktoren (IGF)46
2.5.Thyreotrope Achse47
2.5.1.Thyreotropin Releasing Hormon (TRH)48
2.5.2.Thyreoidea-stimulierendes Hormon (TSH)48
2.6.Mammotrope Achse49
2.6.1.Prolaktin49
2.6.2.Dopamin50
2.7.Hormone des Hypophysenhinterlappens (HHL)50
2.7.1.Antidiuretisches Hormon (ADH)50
2.7.2.Oxytocin52
3.Hypothalamische Erkrankungen54
3.1.Übersicht (Petersenn)54
3.2.Störungen der Sekretion von Releasing-Hormonen (Schubert)55
3.2.1.Angeborene GnRH-Sekretionsstörung55
3.2.2.Erworbene GnRH-Sekretionsstörungen59
3.2.3.Therapie von GnRH-Sekretionsstörungen59
3.3.Syndrom der inappropriaten ADH-Sekretion (SIADH) (Hensen)60
3.3.1.Pathophysiologie61
3.3.2.Klinische Symptomatik63
3.3.3.Diagnostik und Differentialdiagnose64
3.3.4.Therapie des SIADH65
3.4.Kraniopharyngeom69
3.4.1.Klassifikation, Epidemiologie und pathologische Aspekte (Buslei)69
3.4.2.Kraniopharyngeom im Kindes- und Jugendalter (Müller)74
3.4.2.1.Embryologie74
3.4.2.2.Pathologie74
3.4.2.3.Epidemiologie74
3.4.2.4.Lokalisation74
3.4.2.5.Klinische Symptomatik74
3.4.2.6.Bildgebende Diagnostik75
3.4.2.7.Prä-, peri- und postoperative Diagnostik75
3.4.2.8.Operative Therapie76
3.4.2.9.Strahlentherapie78
3.4.2.10.Therapie bei Rezidiv oder Progression eines Tumorrestes/Zyste79
3.4.2.11.Intrakavitäre Beta-Bestrahlung zystischer Kraniopharyngeome79
3.4.2.12.Lokale Applikation sklerosierender Substanzen80
3.4.2.13.Spätfolgen80
3.4.2.14.Lebensqualität84
3.4.2.15.Perspektiven84
3.4.3.Kraniopharyngeom bei Erwachsenen (Reschke, Flitsch)86
3.4.3.1.Fallbericht87
3.4.3.2.Klinik87
3.4.3.3.Diagnostik88
3.4.3.4.Therapie89
3.4.3.5.Folgeerkrankungen und postoperative Probleme92
4.Erkrankungen der Hypophyse96
4.1.Einleitung (Petersenn)96
4.2.Prolaktinom (Schopohl)98
4.2.1.Epidemiologie98
4.2.2.Ätiologie und Pathogenese98
4.2.3.Physiologie und Pathophysiologie99
4.2.4.Klinik100
4.2.5.Spezielle Diagnostik101
4.2.6.Therapie104
4.3.Akromegalie (Weber, Petersenn)111
4.3.1.Epidemiologie, Häufigkeit, Geschlechtsverteilung111
4.3.2.Ätiologie, Pathophysiologie111
4.3.3.Klinik112
4.3.4.Labordiagnostik, Bildgebung, Differentialdiagnose113
4.3.5.Therapie115
4.4.Morbus Cushing (Petersenn)120
4.4.1.Definition120
4.4.2.Ätiologie121
4.4.3.Klinisches Bild121
4.4.4.Diagnostik122
4.4.5.Therapie125
4.4.6.Bilaterale Adrenalektomie128
4.4.7.Nachsorge128
4.5.Thyreotropinom (Reinhardt)130
4.5.1.Pathophysiologie130
4.5.2.Klinische Symptomatik131
4.5.3.Diagnostik und Differentialdiagnostik132
4.5.4.Therapie134
4.6.Hormoninaktive Adenome (Burkhardt, Flitsch)137
4.6.1.Klinische Symptomatik138
4.6.2.Diagnostik139
4.6.3.Therapie141
4.6.4.Follow-up142
4.7.Inzidentalome der Hypophyse (Schilbach, Römmler, Reincke)144
4.8.Nicht-adenomatöse Raumforderungen im Sellabereich (Puchner)150
4.8.1.Zellrest-Tumoren150
4.8.2.Keimzell-Tumoren und embryonale Tumoren152
4.8.3.Gliale und neuronale Tumoren152
4.8.4.Benigne Tumoren152
4.8.5.Maligne Tumoren153
4.8.6.Vaskuläre Läsionen153
4.8.7.Infektiöse, entzündliche und granulomatöse Erkrankungen154
4.8.8.Verschiedenes154
4.9.Entzündliche Erkrankungen der Hypophyse (Honegger)160
4.9.1.Lymphozytäre Hypophysitis (LyHy)160
4.9.2.Granulomatöse Hypophysitis (GrHy)163
4.9.3.Xanthomatöse Hypophysitis (XaHy)163
4.9.4.IgG4-assoziierte Hypophysitis163
4.9.5.Sekundäre Hypophysitis bei anderen Hypophysen-Raumforderungen163
4.9.6.Ipilimumab-induzierte Hypophysitis164
4.9.7.Neurosarkoidose164
4.9.8.Langerhans-Zell Histiozytose165
4.9.9.Erdheim-Chester-Erkrankung166
4.9.10.Rosai-Dorfman-Syndrom166
4.9.11.Hypophysenabszess166
4.9.12.Granulomatöse Polyangiitis167
4.10.Therapie aggressiver Hypophysenadenome und Hypophysenkarzinome (Elbelt)169
5.Hypophyseninsuffizienz178
5.1.Übersicht (Petersenn)178
5.2.Nebenniereninsuffizienz (Petersenn)178
5.3.Thyreotrope Insuffizienz (Schöfl)182
5.4.Gonadotrope Insuffizienz (Petersenn)187
5.5.Wachstumshormonmangel193
5.5.1.Wachstumshormonmangel im Kindesalter (Pfäffle)193
5.5.2.Wachstumshormonmangel im Erwachsenenalter (Kann)202
5.6.Substitution mit DHEA (Burger-Stritt, Hahner)216
5.7.Diabetes insipidus (Christ-Crain)222
5.7.1.Physiologie und Pathophysiologie222
5.7.2.Klinische Symptomatik223
5.7.3.Klinisches Spektrum224
5.7.4.Differentialdiagnose225
5.7.5.Therapie227
6.Schädel-Hirn-Verletzungen als Ursachen einer Hypophyseninsuffizienz
(Schneider)231
7.Hypophysäre Notfälle (Feldkamp)235
7.1.Hypophysenkoma235
7.2.Hypophysenapoplex236
8.Besonderheiten der Hypophysenadenome im Kindesalter (Hauffa)238
8.1.Epidemiologie238
8.2.ACTH-produzierende Adenome (M. Cushing)238
8.3.Prolaktinome242
8.4.Somatotropinome, hypophysärer Hochwuchs243
8.5.TSH-produzierende Adenome244
8.6.Gonadotropine produzierende Adenome244
9.Genetik von Hypophysenadenomen (Höppner)248
9.1.Molekulare Mechanismen der Entstehung von Tumoren248
9.1.1.Onkogene249
9.1.2.Tumorsuppressorgene249
9.1.3.Genetische Stabilität249
9.1.4.Epigenetische DNA-Methylierung249
9.2.Familiäre Tumorerkrankungen253
9.3.Syndromale und familiäre Hypophysenadenome253
9.3.1.Multiple Endokrine Neoplasie Typ 1254
9.3.2.Multiple Endokrine Neoplasie Typ 4256
9.3.3.McCune-Albright-Syndrom257
9.3.4.Carney-Complex258
9.3.5.Succinat-Dehydogenase-Komplex259
9.3.6.X-chromosomaler Akrogigantismus X-LAG260
9.3.7.CDH23261
9.3.8.Familiär isolierte Hypophysenadenome (FIPA)261
10.Begleit- und Folgeerkrankungen bei Hypophysenstörungen266
10.1.Hypophyse und Osteoporose (Faßbender)266
10.1.1.Osteoporose bei Mangel an Sexualsteroiden266
10.1.2.Knochenverlust bei Störungen der thyreotropen Hypophysenachse267
10.1.3.Knochenstoffwechsel bei Wachstumshormonmangel267
10.1.4.Knochengesundheit und Störungen der adrenocorticotropen Achse267
10.1.5.Interdisziplinäre Betrachtung268
10.1.5.1.Osteoporoserisiko nach Schädel-Hirn-Trauma und Subarachnoidalblutung268
10.1.5.2.Osteoporoserisiko bei Patienten mit Hypophysenadenomen268
10.1.5.3.Stress als Risikofaktor für Osteoporose268
10.2.Psychiatrische Symptome (Stieg, Steiger, Jung-Sievers, Stalla)270
10.2.1.Einleitung270
10.2.2.Hormonelle Insuffizienz270
10.2.3.Hormonelle Exzesssyndrome und psychiatrische Erkrankungen272
10.2.4.Psychiatrische Begleiterkrankungen seltener Hypothalamus/Hypophysenerkrankungen272
10.2.5.Diagnostik psychiatrischer Begleiterkrankungen273
10.2.6.Therapie psychiatrischer Begleiterkrankungen273
10.3.Lebensqualität und Hypophysenerkrankungen (Kreitschmann-Andermahr)275
10.3.1.Lebensqualität von Patienten mit Akromegalie und M. Cushing276
10.3.2.Lebensqualität von Patienten mit hormoninaktiven Hypophysenadenomen276
10.3.3.Lebensqualität von Patienten mit Prolaktinomen277
10.3.4.Zusammenfassung277
10.4.Metabolisches Syndrom bei Hypophysenerkrankungen (Berg)279
10.4.1.Gestörte Glukosetoleranz/Diabetes mellitus Typ III279
10.4.2.Fettstoffwechselstörungen282
10.4.3.Herzerkrankungen bei Hypophysenstörungen284
11.Bildgebung bei hypothalamisch-hypophysären Erkrankungen (Labisch)286
11.1.Radiologische Methoden286
11.1.1.MRT286
11.1.2.Computertomographie288
11.1.3.Angiographie289
11.1.4.Konventionelles Röntgen289
11.2.Hypophyse und Hypothalamus289
11.2.1.Makroadenom290
11.2.2.Mikroadenom291
11.2.3.Rathke-Zyste292
11.2.4.Supraselläre Arachnoidalzyste und empty sella292
11.2.5.Tumoren des Hypophysenhinterlappens, Metastasen und Entzündungen294
11.3.Paraselläre Raumforderungen294
11.3.1.Meningeom294
11.3.2.Kraniopharyngeom295
11.3.3.Neurinom/Schwannom296
11.3.4.Aneurysmen296
11.4.Postoperative und postradiogene Untersuchungsstrategien296
12.Spezielle Aspekte der Labordiagnostik (Bidlingmaier)298
12.1.Einleitung298
12.2.Präanalytische Phase298
12.3.Qualitätssicherung im Endokrinologischen Labor300
12.4.Befundinterpretation301
13.Operative Behandlung von Hypophysentumoren (Schlaffer, Buchfelder)304
13.1.Einführung304
13.2.Chirurgische Indikationsstellung304
13.3.Präoperative Diagnostik306
13.4.Chirurgische Techniken306
13.5.Perioperatives Management312
13.6.Chirurgische Ergebnisse312
13.7.Komplikationen315
13.8.Neue technische Entwicklungen315
14.Strahlentherapie von Hypophysenadenomen321
14.1.Fraktionierte Strahlentherapie (Kocher)321
14.1.1.Indikationsstellung321
14.1.2.Strahlenbiologische Aspekte321
14.1.3.Risikoorgane322
14.1.4.Bestrahlungstechnik322
14.1.5.Therapieergebnisse323
14.1.6.Nebenwirkungen324
14.2.Radiochirurgie zur Behandlung von Hypophysenadenomen (Voges, Rueß)325
14.2.1.Behandlungsergebnisse327
14.2.1.1.Kontrolle des Tumorwachstums327
14.2.1.2.Endokrine Remission328
14.2.1.3.ACTH-produzierendes Adenom – M. Cushing328
14.2.1.4.ACTH-produzierendes Adenom – Nelsontumor328
14.2.1.5.GH-sezernierendes Adenom328
14.2.1.6.Prolaktin-sezernierende Adenome329
14.2.1.7.Zeitgang der endokrinen Remission329
14.2.1.8.Faktoren mit Einfluss auf die endokrine Remission329
14.2.2.Radiogene Endokrinopathie329
14.2.3.Neurotoxizität der SRS330
15.Pathohistologie von Hypophysentumoren (Saeger)332
15.1.Hyperplasien332
15.2.Hypophysenadenome333
15.2.1.Makropathologie333
15.2.2.Biologie und funktionelle Morphologie335
15.2.3.Spezielle Klassifikation der Hypophysenadenome336
15.3.Hypophysenkarzinom347
15.4.Metastasen in der Adenohypophyse347
15.5.Sarkome der Adenohypophyse348
15.6.Tumoren der Neurohypophyse348