Fetoneonatale Lunge (eBook)

Vorwort 6
Abkürzungen 8
Anschriften 12
1 Lungenentwicklung 23
Embryologie der Lungenentwicklung 23
Einführung 23
Bildung des entodermalen Darmrohrs 23
Bildung der Lungenknospen 24
Verzweigung des Bronchialbaumes 25
Differenzierung des Lungenepithels 27
Alveolarisierung 28
Entwicklung des Lungenmesenchyms 28
Entwicklung von Pleurahöhle und Zwerchfell 28
Reifung der Lunge 30
Entwicklung des Surfactant-Systems 31
Historischer Rückblick 31
Physiologie des Surfactant-Systems 31
Pränatale Lungenreifungsbehandlung 33
Betamethason vs. Dexamethason 33
Behandlungszeitpunkt 33
Wiederholungsbehandlung 34
Zusammenfassung 34
Literatur 34
2 Pathologie der embryonalen und fetalen Lungenentwicklung 37
Primär anatomische Fehlbildungen 37
Enterothorax 37
Kongenitale pulmonale Malformation der Luftwege (CPAM) 43
Oligo-/Ahydramnie und pulmonale Folgen 46
Pulmonale Lymphangiektasie (CPL) 47
Lungensequestration (BPS) 48
Primäre ziliäre Dyskinesie (PCD) 50
Intrathorakale Raumforderungen und obstruktive Fehlbildungen 51
Komplexe Fehlbildungen und systemische Erkrankungen mit Beteiligung der Lunge 58
Funktionelle Störungen und seltene Lungenerkrankungen 62
Alveolokapilläre Dysplasie 62
Surfactant-Fehlfunktionen und Alveolarproteinose 64
Zystische Fibrose 67
Invasive pränatale Therapien 70
Enterothorax 70
Kongenitale Atemwegsmalformation 71
Oligohydramnie und pulmonale Folgen 71
Pulmonale Lymphangiektasie 71
Literatur 72
3 Untersuchungsmethoden 76
Pränatale Ultraschalluntersuchung 76
Thoraxhypoplasie 76
Bronchopulmonale Anomalien 76
Cantrell-Pentalogie 79
Hydrothorax 80
Enterothorax (Zwerchfellhernie) 81
Pränatales MRT 82
Klinische Diagnostik 83
Besonderheiten der klinischen Untersuchung nach der Geburt 84
Phänotypische Merkmale angeborener Fehlbildungen und angeborener Störungen 84
Klinische Merkmale einer Atemstörung im Neugeborenenalter 85
Symptome, Krankheitsbilder und Untersuchungstechniken 88
Transitorische Tachypnoe des Neugeborenen (TTN) 90
Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen 91
Blutgasanalyse 91
Blut-pH-Wert 91
pO2- und pCO2-Wert 91
Sauerstoff und Hämoglobinfraktionen 92
Kenngrößen des Sauerstoffstatus 93
Verknüpfung von Lungen- und Nierenfunktion – Säure-Basen-Status 94
Moderne Interpretation des Säure-Basen-Gleichgewichts 95
Wechselwirkung zwischen Sauerstoffsättigung und gelöstem Sauerstoff 95
Sonografie der Lunge 96
Technisches Vorgehen 96
Interpretation 96
Zusammenfassung 97
Sonografie des Herzens und der herznahen Gefäße 97
Vorteile 97
Modalitäten 98
Dopplerverfahren 98
Online-Ressourcen für Echokardiografie-Normwerte und zur Bestimmung von Z-Scores 100
Smartphone-Applikationen für Echokardiografie-Normwerte und zur Bestimmung von Z-Scores 100
Herzkatheteruntersuchung 100
Druckregistrierungen 101
Blutfluss 101
Angiografie 101
Anwendungsgebiete 102
Komplikationen 102
Angio-Computertomografie in Dual Source-Technik 102
Röntgenuntersuchung und Durchleuchtung 104
Röntgen des Thorax 104
Durchleuchtung 107
Computertomografie und Magnetresonanztomografie 107
Computertomografie (CT) 107
Magnetresonanztomografie (MRT) 107
Elektrische Impedanztomografie 109
Technisches Vorgehen 109
Anwendungsgebiete 109
Bronchoskopie 111
Indikationen 111
Instrumentarium und Untersuchungstechnik 112
Bronchoalveoläre Lavage 113
Komplikationen 114
Endoskopische Abklärung des Leitsymptoms „Stridor“ 114
Endoskopische Intubation 114
Besonderheiten der Endoskopie beim spontan atmenden Patienten 115
Besonderheiten der Tracheobronchoskopie beim beatmeten Patienten 116
Methoden der Lungenfunktionsmessung 117
Auswaschverfahren 117
Okklusionstechniken 119
Spirometrie 119
Indikationen und Anwendungsstudien 119
Bodyplethysmografie 120
Spezifische Messgrößen 120
Physikalische Grundlagen der Bestimmung des intrathorakalen Gasvolumens 121
Bestimmung des Atemwegswiderstandes 121
Durchführung bei kooperationsfähigen Patienten 121
Durchführung bei Säuglingen und Kleinkindern 122
Indikationen und Anwendungsstudien 123
Zusammenfassung 124
Polysomnografie und Indikationen für Heimmonitoring 124
Überwachung des Schlafes beim Neugeborenen 124
Organisatorische Aspekte 124
Indikationen beim Neugeborenen 125
Paramater 126
Auswertung 127
Klinische Gesichtspunkte der Polysomnografie beim Neugeborenen 131
Molekularbiologische Diagnostik 133
Monogenetische Erkrankungen mit pulmonaler Beteiligung 134
Komplex-genetische pulmonale Erkrankungen 134
Sonderformen neonataler Lungenerkrankungen und ihre histologische Diagnostik 135
Diffuse Lungenveränderungen 135
Pulmonale Entwicklungsstörungen 137
Praktische Durchführung der Lungenbiopsie 138
Literatur 138
4 Die postnatale Adaption und ihre Störungen 144
Die postnatale Belüftung der Lunge 144
Intrauterine Flüssigkeitsproduktion und fetale Atembewegungen 144
Intrauterines Lungenwachstum 144
Vorbereitung auf das extrauterine Leben 144
Postnataler Flüssigkeitstransport aus den Atemwegen 145
Flüssigkeitsresorption aus dem Interstitium 146
Retraktionskräfte 147
Hämodynamische Veränderungen während der postnatalen Adaptation 147
Interaktion zwischen Herz-Kreislauf-System und Lunge 148
Der fetale Kreislauf 148
Unterstützung der postnatalen Transition 149
Atmung und Sauerstoffsättigung 150
Atemunterstützung 151
Beatmung 151
Sauerstoffsupplementation 151
Praktisches Vorgehen 152
Maßnahmen zur Qualitätsverbesserung der Erstversorgung 153
Pulmonale Adaptionsstörung und Wet lung-Syndrom 154
Risikofaktoren und Inzidenz der pulmonalen Adaptationsstörung 154
Klinische Symptome 154
Möglichkeiten der Prävention 155
Diagnostik 155
Therapeutische Interventionen 156
Prognose 156
Pulmonale Hypertonie und sekundäre Lungengefäßerkrankungen 156
Ätiopathogenese 157
Sekundäre pulmonale Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern 157
Diagnose und Therapie 159
Literatur 159
5 Obstruktive Erkrankungen 161
Mekoniumaspiration 161
Effekte auf die Lungenmechanik 161
Weitere Effekte 161
Mekoniumaspiration und Mekonium-Aspirationssyndrom 162
Prävention des Mekonium-Aspirationssyndroms 162
Therapie des Mekonium-Aspirationssyndroms 164
Prognose 165
Zusammenfassung 165
Pulmonale Hämorrhagie 165
Surfactant-Lavage 166
Surfactant beim Mekonium-Aspirationssyndrom 166
Technik 166
Klinische Anwendung 166
Zusammenfassung und Ausblick 167
Literatur 167
6 Atemnotsyndrom 170
Idiopathisches Respiratory Distress-Syndrom (IRDS) 170
Klinik des Atemnotsyndroms 170
Therapie 171
Akutes Respiratory Distress-Syndrom (ARDS) 172
Surfactant-Substitution 172
Synthetische Surfactant-Präparationen 172
Surfactant-Dosis 173
Behandlungszeitpunkt 173
Technik der Surfactant-Anwendung 173
Nebenwirkungen 174
Alternative Methoden zur Surfactant-Applikation 174
Neue Indikationen zur Surfactant-Behandlung 175
Fazit 176
Literatur 176
7 Bronchopulmonale Dysplasie 179
Einleitung 179
Old type-BPD 179
New-type BPD 179
Definition 180
Epidemiologie 180
Pathogenese und Pathophysiologie 181
Pränatale Faktoren 181
Neonatale Faktoren 182
Postnatale Faktoren 182
Prophylaxe 183
Pränatale Kortikosteroide 183
Surfactant-Therapie 184
Vitamin A 184
Koffein 185
Inhalatives Stickstoffmonoxid 185
Maschinelle Beatmung 185
Verschluss des offenen Ductus arteriosus 186
Diagnostik 186
Dynamische Testung 186
Bildgebung 187
Besonderheiten der Beatmung bei manifester bronchopulmonaler Dysplasie 187
Histologie 188
Therapie 188
Sauerstofftherapie 188
Postnatale Kortikosteroide 189
Diuretika 190
Ernährung 190
Weitere Therapieoptionen 190
Neue experimentelle Therapieansätze 190
Literatur 191
8 Extraalveoläre Luftansammlung 194
Einleitung 194
Pulmonal-interstitielles Emphysem (PIE) 194
Klinisches Bild und Diagnostik 195
Prävention und Therapie 195
Pneumothorax 197
Klinisches Bild und Diagnostik 197
Therapie 198
Pneumomediastinum 198
Klinisches Bild und Diagnostik 198
Therapie 198
Pneumatozele 198
Klinisches Bild und Diagnostik 198
Prävention und Therapie 199
Literatur 199
9 Pneumonie 201
Bakterielle Erreger 201
Erreger der Neugeborenen-Pneumonie 201
Risikofaktoren 202
Symptome 203
Diagnostik 203
Histologie 204
Pilzinfektionen 204
Therapie 204
Prophylaxe 205
Das Respiratory Syncytial-Virus 205
Virus 205
Infektion 205
Risikofaktoren für schwere Verläufe 206
Symptome 206
Diagnostik 207
Histologie 207
Therapie 207
Prävention 208
Langzeitfolgen 208
Adenoviren 209
Virus 209
Infektion 209
Symptome 209
Diagnostik 210
Therapie 210
Langzeitfolgen 210
Literatur 211
10 Störungen der Atemregulation 213
Pathogenese 213
Hypoxieantwort 213
CO2-Antwort 213
Ermüdung des Zwerchfells 213
Niedriges Lungenvolumen 213
Einfluss der Nahrungsaufnahme 213
Zeitlicher Zusammenhang zwischen Apnoe, Hypoxie und Bradykardie 214
Formen der Apnoe 214
Therapie 214
Maßnahmen 215
Beendigung der Therapie – Entlassung 217
Literatur 218
11 Neuromuskuläre und neurometabolische Erkrankungen 220
Einleitung 220
Fehlbildungen des Zentralnervensystems 220
Kleinhirnfehlbildungen 220
Störungen von Rückenmark, Stammhirn und Hirnkernen 221
Perinatale zerebrale Insulte mit Beeinträchtigung der Atmung 222
Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie 222
Hirninfarkte 223
Hirnblutungen 224
Infektionen mit Beeinträchtigung der Atmung 225
Intoxikationen mit Beeinträchtigung der Atemmuskeln 225
Botulismus 225
Metabolische Myopathien 225
Diagnostik 225
Neuromuskuläre Erkrankungen 226
Diagnostik 226
Spinale Muskelatrophien 226
Myotone Dystrophien 227
Myasthenien 227
Kongenitale Myopathien, Muskeldystrophien, periphere Neuropathien 228
Literatur 229
12 Beatmung und Atemunterstützung 231
Beatmungsgeräte 231
Geräte zur CPAP-Therapie 232
Formen des continuous positive airway pressure 233
Definition, Wirkungsweise und Einsatz in der Neonatologie 233
Entwicklung der CPAP-Therapie des Neugeborenen 233
Unterschiedliche Formen des continuous positive airway pressure 234
Das Wasserschloss 234
CPAP-Geräte mit variablem Gasfluss 234
Vergleich von constant flow-CPAP mit variable flow-CPAP 234
Frühzeitiger Einsatz von nasalem continuous positive airway pressure 235
Nicht-invasive Beatmung 235
Definition 235
Klinische Anwendung 235
Nicht-synchronisiertes versus synchronisiertes NIPPV 236
NIPPV versus nCPAP 236
Nasale Hochfrequenzoszillationsbeatmung 237
Invasive Beatmungsformen 237
Druckkontrollierte Beatmung 238
Patienten-adaptierte druckkontrollierte Beatmung 239
Volumenkontrollierte Beatmung 241
Hochfrequenzbeatmung 242
Konventionelle Beatmung mit hoher Frequenz 242
Mechanisches Prinzip 242
Funktionsweise 242
Gerätetechnik 242
Praktische Anwendung 243
Ergebnisse klinischer Studien 246
Beatmung nach Surfactantsubstitution 248
Veränderungen von Compliance und Resistance 248
Die Bedeutung für die Einstellung der Beatmung 249
Literatur 250
13 Beatmungsentwöhnung – Atemtherapie – Lagerungsbehandlung 255
Beatmungsentwöhnung 255
Beatmungsstrategien zur Entwöhnung 255
Praktisches Vorgehen 255
Intermittierend synchronisierte Beatmung 256
Orientierungspunkte 257
Indikatoren der Extubationsfähigkeit 257
Medikamentöse Maßnahmen zur Entwöhnung und Extubation 258
Extubation 258
Atemtherapie 259
Techniken 259
Ergebnisse 259
Zusammenfassung 260
Lagerungsbehandlung 260
Effekte auf die Lungenfunktion 260
Optimierung der Rückenlage 260
Optimierung der Bauchlage 260
Effekte auf die Sekretmobilisation 261
Literatur 262
14 Langzeitbeatmung 264
Häusliche Sauerstofftherapie 264
Applikation 264
Nachteile 264
Entwöhnung und Langzeitfolgen 264
Nichtinvasive Langzeitbeatmung 264
High-flow nasal cannula (HFNC) 265
Continuous positive airway pressure 265
Nichtinvasive Beatmung 265
Invasive Langzeitbeatmung 266
Tracheotomie 266
Invasive positive Druckbeatmung 267
Prognose 267
Literatur 267
15 Entwicklung der Lunge bis ins Schulalter 270
Normale Entwicklung der Lungenfunktion 270
Atemmechanik der Lunge – Resistance und Compliance 270
Atemgas-Verteilung 271
Brustkorb und Atemmittellage 271
Nervale, humorale und andere Faktoren 271
Einflussfaktoren auf die Lungenfunktion 272
Obstruktive Bronchitis, Asthma und eingeschränkte Lungenfunktion nach Frühgeburt 273
Obstruktive Bronchitis 273
Asthma bronchiale 274
Lungenfunktion nach bronchopulmonaler Dysplasie 274
Lungenfunktion bei späten Frühgeborenen 275
Literatur 277
16 Normalwerte der Lunge und der Lungenfunktion 279
Einleitung 279
Messungen während der Ruheatmung 279
Fluss-Volumen-Kurve 279
Der Quotient tPTEF/tE 279
Atemfrequenz und Atemzugvolumen 279
Messungen der Compliance und Resistance 279
Single breath occlusion-Technik 279
Interrupter-Technik 281
Forcierte Oszillationstechnik 281
Bodyplethysmografische Bestimmungen von funktioneller Residualkapazität, Compliance und Resistance 282
Abweichende Normalwerte 282
Forcierte Atemmanöver mit der RTC- und der RVRTC-Technik sowie Spirometrie 282
Gasverdünnungsmethoden 283
Literatur 285
17 Sachverzeichnis 286