Das von Willebrand-Syndrom - Aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie

Das von Willebrand-Syndrom (VWS) ist die häufigste vererbbare Bluterkrankheit, die Männer und Frauen aller Rassen gleichermaßen betrifft. Das bedeutet, dass in der Bundesrepublik Deutschland mit ca. 250 Patienten mit schwerem VWS zu rechnen ist, allerdings auch mit 10.000 Personen mit leichteren Formen. Problematisch ist, dass sich ein leichtes VWS oft erst bei besonderen Ereignissen wie z.B. Operationen im HNO-Bereich manifestiert und dann überraschenderweise zu schweren Blutungen führen kann. Und noch heute wird bei Frauen gelegentlich nach der Geburt aufgrund nicht stillbarer Blutungen eine Hysterektomie durchgeführt, wobei in vielen Fällen ein therapierbares VWS Ursache dieser Nachblutung ist.
Die gynäkologischen Manifestationen des VWS sind der Grund, dass überwiegend Frauen mit dieser Erkrankung diagnostiziert werden. Ein nicht erkanntes VWS kann Ursache einer akuten Gefährdung, aber auch chronischer Morbidität der Patienten sein. Es ist für den Arzt daher wichtig, mit der klinischen Symptomatik und den Möglichkeiten von Diagnostik und Therapie dieser häufigsten hereditären Blutungsneigung vertraut zu sein.