Aktuelle Neuropädiatrie 1989

I. Enzephalopathie-Syndrome unklarer Ätiologie.- Progrediente Enzephalopathie-Syndrome unbekannter Ursache.- Die Rolle neurotropher Faktoren bei degenerativen Prozessen des Nervensystems.- Die quergestreifte Muskulatur als morphologischer Manifestationsort neurodegenerativer Krankheiten des Kindesalters.- Wertigkeit von Computertomographie und Magnetresonanzuntersuchung bei Leukodystrophien.- Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit Typ 1. Bericht über 2 Fälle mit klinischen, computertomographischen und Magnetresonanz-Befunden.- Marinesco-Sjögren-Syndrom - Klinische, biochemische und bioptische Befunde von 7 Kindern.- Zur klinischen und morphologischen Differentialdiagnose der progressiven Myoklonusepilepsien bei Myoklonuskörperkrankheit (Typ Lafora, Typ Dastur).- Progressive Dystonie Segawa - Langzeitbeobachtung eines Patienten.- Entwicklung torsionsdystoner Syndrome.- Kongenitale Muskeldystrophie mit Beteiligung des Zentralnervensystems (Fukuyama-Krankheit).- Zerebro-okulo-muskuläres Syndrom - Kernspintomographische und neuropathologische Befunde bei zwei Säuglingen.- Agyrie - Bericht über 4 Fälle.- Hereditäres, der OPCA (olivo-ponto-zerebellaren Atrophie) ähnliches Syndrom bei 2 Geschwisterkindern.- Tremor als Leitsymptom im Rahmen progredienter Enzephalopathie-Syndrome - Kasuistik und Differentialdiagnose.- II Neurolipidosen.- Progrediente Neurolipidosen im Säuglings- und Kindesalter.- Störung des Sulfatidmetabolismus und MRI-Veränderungen bei 2 Compound-Heterozygoten für metachromatische Leukodystrophie (MLD).- GM1-Gangliosidose Typ II (juvenile Form).- Morbus Niemann-Pick Typ C - Auf Umwegen zur Diagnose.- III Aminoazidopathien/Organoazidopathien.- Aminoazidopathien und Organoazidopathien.- Glutarazidurie Typ I als Ursache akuter und subakuterEnzephalopathien des Säuglings- und Kleinkindesalters.- Hyperargininämie - Kurzzeiteffekte einer diätetischen Behandlung.- L-2-Hydroxyglutarazidurie: Eine neue Enzephalopathie mit leukodystrophen Veränderungen.- IV. Peroxisomale Erkrankungen.- Peroxisomale Störungen - Biochemische Aspekte.- Peroxisomale Erkrankungen - Klinische Aspekte.- Multimodal evozierte Potentiale (SSEPs, AEPs und MEPs [motorisch evozierte Potentiale]) bei Patienten mit Adrenomyeloneuropathie oder Adrenoleukodystrophie sowie bei ihren Angehörigen.- X-chromosomale Adrenoleukodystrophie und Adrenomyeloneuropathie - Klinische und kernspintomographische Befunde bei zwei Patienten.- Selektives Screening zur Erfassung peroxisomaler Erkrankungen.- V. Mitochondriale Zytopathien.- Molekulargenetische Analyse der mitochondrialen DNA bei Mitochondriozytopathien.- Deletionen im mitochondrialen Genom als genetische Marker bei chronisch-progressiver externer Ophthalmoplegie und Kearns-Sayre-Syndrom.- Komplex-I-Defizienzen im Kindesalter.- Defekt des Komplexes I der Atmungskette - Therapie und Verlauf.- Erfolgreiche Therapie einer mitochondrialen Myopathie (Komplex-I-Defizienz) und motorischen Neuropathie mit L-Karnitin und Riboflavin.- Isolierter Cytochrom-C-Oxidase-Mangel im Gehirn.- VI. Akute Enzephalopathie-Syndrome und ZNS-Infektionen.- Hemorrhagic Shock and Encephalopathy Syndrome (HSES) - klinischer Verlauf und biochemische Merkmale bei zwei Säuglingen.- Epidemiologie und Therapie des Reye-Syndroms in der CSFR.- Zu aktuellen Problemen des sog. "Waterhouse-Friderichsen-Syndroms"im Kindesalter.- Neuropsychologische Katamnese von Kindern nach Meningitis.- Tumor-Nekrose-Faktor ? induziert die Öffnung der Blut-Hirn-Schranke: Eine tierexperimentelle Untersuchung.- VII. HIV-Infektion.-AIDS '89 - Übersicht zum Stand der Epidemie und biomedizinischen Forschung.- Neurologie bei Kindern mit HIV-Infektion.- Fusiformes Aneurysma der A. carotis interna bei AIDS-krankem Jungen.- Indikation der Immunglobulin- und Azidothymidin-Therapie bei HIV-infizierten Kindern.- VIII. Multiple Sklerose.- Multiple Sklerose im Kindesalter.- Multiple Sklerose bei Kindern - Die Rolle serieller Magnetresonanz-Tomographie-Untersuchungen für die Frühdiagnose.- IX. Epileptologie.- Pathogenese benigner Partialepilepsien und verwandter Krankheitsbilder.- Benigne Epilepsie mit Rolando-Fokus - Schließen pathologische, klinische und neuropsychologische Befunde die Diagnose aus?.- Störungen der Aufmerksamkeit durch subklinische hypersynchrone Aktivität.- Einfluß klinischer Faktoren auf die Valproatmetabolisierung epileptischer Kinder.- X. Hörstörungen.- Hörminderung bei Kindern im ersten Lebensjahr.- Otoakustische Emissionen - Hoffnung bei der Frühdiagnose kindlicher Schwerhörigkeit?.- FAEP-Hörscreening nur im Neugeborenenalter sinnvoll? Erfahrungen mit einer automatisierten Untersuchungseinheit.- XI Sonstige Themen.- Klinische Einsatzmöglichkeiten der transkraniellen Duplexsonographie und Farbdopplersonographie.- Visuell und akustisch evozierte Potentiale bei Kindern mit Typ-1-Diabetes.- Brain Electrical Activity Mapping (BEAM) der visuell und akustisch evozierten Potentiale.- Topographische Beschreibung quantitativer EEG-Parameter während der Perzeption von Gesichtern.- Polyglukosanmyopathie - Eine familiäre Beobachtung.- Die Langzeitentwicklung kleiner Frühgeborener bis ins Jugendalter.- Sackwortverzeichnis.