Das Ehlers-Danlos-Syndrom

Eine interdisziplinäre Herausforderung

Andreas Luttkus (Herausgeber)

Buch | Hardcover
VIII, 150 Seiten
2017 | 2., aktualisierte und erweiterte Auflage
De Gruyter (Verlag)
978-3-11-047364-3 (ISBN)
79,95 inkl. MwSt
  • Komprimierter Überblick über ein seltenes und komplexes Krankheitsbild
  • Interdisziplinärer Blick auf Diagnostik und Therapie
  • Für Ärzte in Praxis und Klinik und Studierende
  • Kontaktadressen für Ärzte und Betroffene

Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine hereditäre Bindegewebserkrankung. Das klinische Bild ist geprägt von Hyperelastizität der Haut, überstreckbaren Gelenken und Fragilität von Gefäßen und Geweben. Eine kausale Therapie steht nicht zur Verfügung, und so kommt der Diagnostik und Beratung der Betroffenen eine große Rolle zu. Die zweite Auflage dieses Buchs soll dem Arzt als aktualisierter, praktischer Wegweiser wichtige Hinweise an die Hand geben.
Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine hereditäre Bindegewebserkrankung, die mittlerweile sieben bekannte Untertypen umfasst. Das klinische Bild ist geprägt von unterschiedlichen Ausprägungen an Hyperelastizität der Haut, überstreckbaren Gelenken und Fragilität von Gefäßen und Geweben. Das sehr seltene und komplexe Krankheitsbild macht es nötig, dass Ärzte in Praxis und Klinik sich einen schnellen aber exakten Überblick über Diagnostik und Therapie verschaffen können.

Die Matrix des Bindegewebes ist beim EDS in ihrem Aufbau gestört. Die meisten der bekannten EDS-Typen sind durch Mutationen von Genen bedingt, die die Kollagenstruktur oder Enzyme im Kollagenstoffwechsel betreffen. Die Häufigkeit wird in der Größenordnung von 1 auf 5 000 bis 10 000 Geburten angegeben. Die häufigste und bekannteste Form, die man als klassischen Typ des EDS bezeichnet, beruht bei einem Großteil der Fälle auf einer Mutation im Col 5 A1 und Col 5 A2-Gen. Dadurch sind die Kollagenfibrillen der Haut und des Bindegewebes des Bänderapparates beeinträchtigt.
Der hypermobile Typ des EDS (Typ III) wird dominant vererbt, allerdings ist die Ätiologie unklar. Die Gelenke sind stark überstreckbar, die Haut ist ebenfalls dehnbar, jedoch ist die Haut nicht brüchig.
Der vaskuläre Typ des EDS muss von den anderen Typen abgegrenzt werden, da nicht selten lebensbedrohliche Blutungskomplikationen auftreten. Ursächlich ist das defizitäre Kollagen vom Typ III, welches in der Haut, in den Arterien, im Darm und im Uterus nachweisbar ist. Gefäß-, Darm- oder Uterusruptur sind die gefährlichen Folgen.

Da eine kausale Therapie nicht zur Verfügung steht, kommt der Diagnostik und Beratung der Betroffenen eine große Rolle zu. Die zweite aktualisierte Auflage des vorliegenden Buches dient dem Arzt als Wegweiser und gibt ihm wichtige Hinweise an die Hand.

Andreas K. Luttkus, Klinikum Lippe, Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Detmold.

"Ein komprimierter Überblick über ein seltenes und komplexes Krankheitsbild, das den interdisziplinären Blick des Behandlers schärft."
In: Chirurgen Magazin + BAO Depesche 87.1 (2018), 38

Erscheinungsdatum
Zusatzinfo 50 farb. Abb., 10 schw.-w. Tab.
Verlagsort Berlin
Sprache deutsch
Original-Titel The Ehlers-Danlos Syndrome: An Interdisciplinary Challenge
Maße 170 x 240 mm
Gewicht 493 g
Einbandart gebunden
Themenwelt Medizin / Pharmazie Medizinische Fachgebiete Allgemeinmedizin
Medizin / Pharmazie Medizinische Fachgebiete Dermatologie
Medizin / Pharmazie Medizinische Fachgebiete Orthopädie
Schlagworte clinical medicine • Clinical Medicine, other • Ehlers-Danlos-Syndrom • Medical • Medizin
ISBN-10 3-11-047364-X / 311047364X
ISBN-13 978-3-11-047364-3 / 9783110473643
Zustand Neuware
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