Gefäßerkrankungen im Kindes- und Jugendalter (eBook)

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Copyright Page 4
Vorwort 5
Table of Contents 7
Autorenverzeichnis 9
Embryologie des Blutgefäßsystems 11
Einleitung 11
Mechanismen der Gefäßbildung 11
Zeitlicher und räumlicher Ablauf der frühembryonalen Gefäßentwicklung 14
Asymmetrischer Umbau und Unterteilung in systemische und pulmonale Strombahnen 16
Literatur 18
Hämangiome und vaskuläre Fehlbildungen –genetische Grundlagen 20
Einleitung 20
Hämangiome 20
Vaskuläre Fehlbildungen 20
Venöse Fehlbildungen 22
Klippel-Trenaunay-Syndrom 22
Proteussyndrom 22
Kapillar-venöse Fehlbildungen 23
Arteriovenöse Fehlbildungen 23
Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie 23
Kapillare Fehlbildungen 24
Sturge-Weber-Syndrom 24
Lymphatische Fehlbildungen 24
Hypotrichose-Lymphödem-Teleangiektasie 24
Anhidrotische ektodermale Dysplasie mit Immundefizienz, Osteopetrose und Lymphödem 25
Cholestasis-Lymphödem-Syndrom 25
Literatur 25
Genetische Grundlagen des Marfan-Syndroms und verwandter Krankheitsbilder 27
Einleitung 27
Genetik 27
Marfan-Syndrom 27
Loeys-Dietz-Syndrom 28
Gemeinsamkeiten von Marfan- und Loeys-Dietz-Syndrom 28
Therapeutische Bedeutung 28
Literatur 29
Vaskulitiden bei Kindern und Jugendlichen 30
Systemischer Lupus erythematodes (SLE) 30
Definition 30
Ätiologie, Pathogenese und Pathophysiologie 30
Symptome 31
Diagnostik 33
Therapie 36
Verlauf und Prognose 37
Vaskulitiden 38
Vaskulitis der kleinen Gefäße 38
Purpura Schönlein-Henoch 38
Vaskulitis der mittelgroßen Arterien 40
Kawasaki-Erkrankung 40
Ätiologie, Pathogenese und Pathophysiologie 40
Symptome 40
Diagnose 41
Therapie 42
Verlauf und Prognose 42
Panarteriitis nodosa 42
Vaskulitiden der großen Arterien 43
Takayasu- und Riesenzellarteriitis 43
Weitere Vaskulitiden der kleineren Gefäße [9] 45
Wegner-Granulomatose 45
Churg-Strauss-Syndrom 45
Mikroskopische Polyangiitis 45
Essenzielle Kryoglobulinämie 45
Kutane leukozytoklastische Vaskulitis 45
Morbus Behçet 46
Literatur 47
Raynaud-Phänomen Klinik, Diagnostik und Therapie 48
Einleitung 48
Klinik 48
Diagnostik 49
Nachweis des Raynaud-Phänomens 49
Suche nach einer möglichen Grunderkrankung 49
Kontrolle 51
Therapie 51
Literatur 52
Kawasaki-Syndrom 53
Einleitung 53
Häufigkeit 53
Ätiologie und Pathologie 55
Diagnostik und klinischer Verlauf 56
Laborbefunde 57
Bildgebende Untersuchungsverfahren 57
Behandlung 59
Langzeitprognose 62
Literatur 62
Therapieoptionen bei kindlichen arteriellen Aneurysmen 65
Einleitung 65
Arterielle Gefäßerkrankungen 66
Peripheres Marfan-Syndrom 66
Ehlers-Danlos-Syndrom 67
Fibromuskuläre Dysplasie (FMD) 68
Traumatische Aneurysmen 69
Spontane traumatische Aneurysmen 69
Diagnostik 70
Therapie 71
Iatrogene traumatische Aneurysmen 73
Mykotische Aneurysmen 74
Diagnostik 75
Therapie 75
Singuläre Aneurysmen im Rahmen einer Texturstörung 76
Aneurysmen als Manifestation einer Vaskulitis 77
Pseudoaneurysma 78
Phakomatosen 78
Literatur 79
Therapie von kongenitalen vaskulären Malformationen * 80
Klassifikation 80
Therapie 84
Rekonstruktive Operationen 86
Operationen zur Reduktion der hämodynamischen Aktivität des Gefäßfehlers 86
Operationen zur Beseitigung des Gefäßfehlers 87
Kombinierte Therapie 88
Unkonventionelle Chirurgie 92
Multidisziplinäre Therapie 95
Ergebnisse 98
Schlussfolgerungen 98
Literatur 99
Differenzialtherapie von Hämangiomen 102
Therapiemöglichkeiten 102
Abwarten 102
Kryotherapie 103
Farbstofflasertherapie 103
Nd: YAG-Lasertherapie 103
Chirurgische Therapie 104
Kortisontherapie 105
Differenzialtherapie 105
Hämangiomgröße 105
Lokalisation 106
Lebensalter 106
Literatur 106
Fehlbildungen der V. cava inferior –Therapie 107
Einleitung 107
Embryologie 108
Einteilung nach Bass 109
Psychologische Testverfahren 112
Eigene Ergebnisse 112
Nachuntersuchung 115
Psychiatrische Ergebnisse 116
Literatur 116
Thrombosen im Kindesalter 118
Definition und Basisinformation 118
Definition 118
Basisinformation 118
Leitsymptome 119
Arterielle Thrombosen 119
Venöse Thrombosen 119
Exogene Risikofaktoren 120
Diagnostik von Thrombosen im Kindesalter 121
Zielsetzung einzelner diagnostischer Verfahren 121
Bildgebende diagnostische Verfahren 121
Rationale Thrombophilie-Diagnostik 121
Wer ist zu untersuchen 121
Was sollte untersucht werden 122
Zeitpunkt der Abklärung 122
Interpretation der Laborergebnisse 124
Bewertung einzelner diagnostischer Verfahren 124
Ausschlussdiagnostik 124
Nachweisdiagnostik 125
Entbehrliche Diagnostik 125
Therapie 125
Kausale Therapie 125
Akute Thrombose: Antithrombotische Therapie 125
Heparine 126
Thrombolytika 128
Sonderformen 130
Interventionelle und chirurgische Therapie 130
Sekundärprophylaxe 130
Antithrombotische Sekundärprophylaxe 130
Therapie der Hyperhomocysteinämie 132
Dauer der Sekundärprophylaxe 132
Venöse Thrombose 132
Arterielle Thrombose 133
Literatur 133
Verfahren der Konsensusbildung 135
Mitglieder der gemeinsamen Expertenkonferenz (Koordinator: U. Nowak-Göttl) 135
Mitglieder der internationalen Expertenkommission (Koordinator: U. Nowak-Göttl) 136
Mitglieder der nationalen Expertengruppe (Koordinator: U. Nowak-Göttl) 136
Beratende wissenschaftliche Arbeitsgemeinschaften 136
Beratende wissenschaftliche medizinische Fachgesellschaften 136
Infantile Arterienkalzifikation Angeborener Defekt im extrazellulären Pyrophosphatstoffwechsel 137
Einleitung 137
Pyrophosphatmangel bei infantiler Arterienkalzifikation 138
Stoffwechsel des extrazellulären anorganischen Pyrophosphats 138
NPP1-Defizienz bei infantiler Arterienkalzifikation 140
ENPP1-Mutationen bei IAC 140
Häufigkeit und Spektrum von ENPP1-Mutationen bei IAC 141
Variationen des Phänotyps 143
Therapie der infantilen Arterienkalzifikation 144
Literatur 144
Gefäßveränderungen bei Stoffwechselerkrankungen im Kindes- und Jugendalter 146
Einleitung 146
Diabetes mellitus 147
Diabetes mellitus Typ 1 147
Diabetes mellitus Typ 2 148
Gefäßerkrankungen beim Diabetes mellitus 148
Mikrovaskuläre Komplikationen 149
Makrovaskuläre Komplikationen 149
Dyslipidämie 151
Adipositas 152
Prävention und Therapie der Adipositas im Kindes- und Jugendalter zur Vermeidung von Gefäßerkrankungen 153
Literatur 154
Hypertonie im Kindesalter 157
Definition und Häufigkeit 157
Ätiologie und Pathogenese 159
Klinik 162
Diagnose 162
Therapie 164
Antihypertensiva 165
Angiotensin-Converting-Enzyme (ACE)-Inhibitoren und Angiotensin-II-Typ-1-Rezeptor (AT1)-Antagonisten 165
ß-Rezeptoren-Blocker 166
Kalziumantagonisten 167
Diuretika 167
Weitere Antihypertensiva 167
Stufentherapie 168
Stufe 1 (Monotherapie) 168
Stufe 2 (Zweiertherapie) 168
Stufe 3 (Dreierkombination) 168
Hypertensive Krisen 168
Überwachung der antihypertensiven Dauertherapie 169
Literatur 169
Operative Therapie der Aortenisthmusstenose 171
Definiton und Entstehung 171
Einteilung 172
Operative Therapie der Aortenisthmusstenose 173
Geschichte 173
Korrektur kritischer Aortenisthmusstenosen im Neugeborenenalter 173
Operationstechnik 174
Ergebnisse 175
Langzeitverlauf und Spätkomplikationen 175
Literatur 179
Abdominelle Koarktation und Nierenarterienstenose im Kindesalter 180
Einleitung 180
Inzidenz und Ätiologie 180
Klinische Präsentation und Befunde 181
Apparative Diagnostik 182
Zweidimensionale und farbkodierte Duplexsonographie (FKDS) 182
Angiographie 187
Therapie 189
Abdominelle Koarktation 189
Isolierte Nierenarterienstenosen 189
Literatur 190
Möglichkeiten und Indikation der rekonstruktiven Gefäßchirurgie zur Behebung angeborener und/oder erworbener Stenosen und Verschlüsse des Gefäßsystems im Kindesalter 192
Einführung 192
Ätiologie und Lokalisation 194
Symptome und klinische Befunde 198
Apparative Diagnostik 199
Strömungsgeschwindigkeit 200
Strömungsqualität 200
Spontanverlauf 203
Perkutane Ballondilatation und Gefäßstents 210
Operative Behandlungsverfahren – der Gefäßersatz im Kindesalter 212
Nachsorge und postoperative Verläufe 219
Spezieller Teil 220
Kongenitale Stenosen und Verschlüsse 220
Isthmusstenose 220
Coarctatio aortae abdominalis 224
Dysplasien der Organarterien 228
Hirnversorgende Halsarterien 229
Aortenbogenarterien 230
Nierenarterien 231
Viszeralarterien 232
Becken-, Schultergürtel- und Extremitätenarterien 233
Entrapment-Syndrom 235
Adventitiazysten 237
Gefäßtumoren und tumorbedingte Gefäßoperationen 237
Gefäßprobleme bei Tumorpatienten 238
Erworbene Verschlussprozesse 240
Die kindliche Gefäßverletzung 240
Das iatrogene Trauma 241
Inflammatorische Erkrankung 241
Takayasu-Syndrom 241
Aortitis 244
Septische Verschlussprozesse 244
Septische Verschlussprozesse 244
Akute Gefäßverschlüsse: Embolie, Thrombose 246
Verschlüsse nach Behandlung mit dem Ballonkatheter (+ Stent) 248
Rezidiv-/Rest-Stenosen nach operativen Eingriffen am aortoarteriellen System 250
Rekonstruktions- und lokalisationsspezifische Nachsorge 251
Zusammenfassung 252
Literatur 253
Coarctatio abdominalisund renovaskulärer Hypertonusim Kindesalter 255
Einleitung 255
Coarctatio abdominalis („mid-aortic syndrome“) 255
Nierenarterienstenose 257
Literatur 258
Urämische Vaskulopathie im Kindesalter 260
Epidemiologie: chronische Niereninsuffizienz und kardiovaskuläre Schäden im Kindesalter 260
Risikofaktoren 261
Diagnostik des kardiovaskulären Risikos 261
Nichtinvasive Studien an jungen Erwachsenen mit seit der Kindheit bestehender Niereninsuffizienz 262
Vaskuläre und kardiale Parameter 262
Koronare Verkalkungen 264
Urämische Arteriopathie und Atherosklerose 265
Literatur 266
Gefäßveränderungen nach Nierentransplantation im Kindesalter 267
Einleitung 267
Operative Komplikationen 267
Thrombotische Komplikationen 269
Virchow-Trias und thrombotische Komplikationen nach Nierentransplantation 270
Stase 270
Endotheliale Läsionen 270
Erhöhung der Viskosität 270
Weitere Möglichkeiten 271
Resümee 271
Strategien zur Verminderung von Nierengefäßthrombosen 271
Gefäßveränderungen nach Nierentransplantation an den kleinen Gefäßen 272
Chronische Transplantatvaskulopathie 273
Literatur 274
Verletzungen mit Gefäßbeteiligung im Kindesalter 275
Einleitung 275
Isolierte Gefäßverletzungen 275
Polytrauma 276
Isolierte, schwere Extremitätenverletzung mit Gefäßbeteiligung (offene Frakturen Grad III nach Gustilo) 277
Suprakondyläre Humerusfrakturen 278
Literatur 279
Bundesverband Angeborene Gefäßfehlbildungen e.V. 280
Organisation und Ziele des Bundesverbandes 280
Rückfragen und weitere Informationen 281
Sachverzeichnis 282

"Kawasaki-Syndrom (S. 43-44)
K. G. Schmidt

Einleitung

Das Kawasaki-Syndrom – auch als mukokutanes Lymphknotensyndrom bezeichnet – ist eine akut verlaufende Vaskulitis, die vornehmlich Säuglinge und Kleinkinder betrifft, sich bevorzugt an den kleineren und mittleren Arterien abspielt und deren Ursache bis heute nicht vollständig geklärt ist. Die Erkrankung wurde erstmals 1967 in Japan beschrieben [21], inzwischen aber auch bei Kindern aller Rassen in Amerika, Asien und Europa beobachtet [20, 22].

Das Kawasaki-Syndrom ist gekennzeichnet durch typische Hauptsymptome (Tabelle 1), zu denen v. a. hohes Fieber mit stark erhöhten Entzündungsparametern ohne Ansprechen auf antibiotische Behandlung, eine nicht exsudative Konjunktivitis, Hauterscheinungen in Form eines stammbetonten Exanthems, Erythems der Lippen und Mundschleimhaut sowie der Hand- und Fußflächen mit Schuppung an den Finger- und Zehenspitzen im Verlauf und vergrößerte Lymphknoten zählen.

Die klinisch größte Bedeutung des Kawasaki-Syndroms hat die Koronarbeteiligung, die sich bei unbehandelten Kindern in bis zu 25% der Betroffenen entwickelt [10, 20]. Sie kann zur Ausbildung von Aneurysmen, Stenosierungen und zum Verschluss mit nachfolgendem Myokardinfarkt im jungen Kindesalter führen und bedingt damit auch die Hauptmorbidität in der mittel- und längerfristigen Verlaufsgeschichte der akuten Erkrankung.

Alle Behandlungsbemühungen richten sich deswegen bevorzugt auf die Vermeidung von Koronararterienveränderungen bzw. deren günstige Beeinflussung, wenn sie bereits bei der Diagnosestellung vorhanden sind.

Häufigkeit

Es lässt sich nicht sicher feststellen, ob das Kawasaki-Syndrom eine neuere Erkrankung der letzten Jahrzehnte ist, die sich beispielsweise durch neu aufgetretene Erreger oder veränderte Lebensbedingungen mit besserer antiinfektiöser Therapie entwickeln konnte. Die pathologischen Veränderungen, die bei fatalen Verläufen von Kindern mit einer infantilen Polyarteriitis nodosa in der Vergangenheit beschrieben wurden, ähneln jedoch denen bei tödlichem Verlauf eines Kawasaki-Syndroms sehr stark [7, 27].

In den letzten 2 Jahrzehnten, in denen die Erkrankung weltweit besser bekannt wurde und frühzeitiger diagnostiziert werden konnte, fand sich ein Kawasaki-Syndrom in den USA bei 8–19 von 100 000 Kindern unter 5 Jahren, wobei die Prävalenz bei kaukasischen Kindern am geringsten, bei asiatischen am höchsten ist [17]. Deshalb wurden auch deutlich höhere Erkrankungszahlen aus Hawaii, Korea und v. a. Japan berichtet (48, 86 bzw. 112 von 100 000 Kindern unter 5 Jahren) [16, 33, 41]."